張福志　趙磊

【關(guān)鍵詞】 惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤；軟組織

文章編號：1003-1383（2012）06-0919-02 中圖分類號：R 738 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：Bdoi：10.3969/j.issn.1003-1383.2012.06.073

惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤（malignant giant cell tumor of tendon sheath，MGCTTS）是一種罕見的腫瘤[1]，術(shù)前診斷較難，需術(shù)中病理診斷。我院近期診斷1例惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)，了解MGCTTS的臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)和治療、預(yù)后。

病例介紹患者女，19歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)臀部腫物1年余，腫物逐

漸增大，無明顯局部疼痛，無關(guān)節(jié)活動障礙及感覺異常，既往無外傷史，查體：右臀部觸及一約3 cm×2 cm腫物，表面無紅腫，有觸痛，邊界清，無波動感，馬鞍區(qū)無感覺異常，雙下肢活動正常。手術(shù)所見：腫物位于皮下脂肪層，質(zhì)硬，大小約3 cm×2 cm，與周圍組織欠清。鏡下：多結(jié)節(jié)生長，無包膜，結(jié)節(jié)由成片的卵圓形或圓形細(xì)胞組成，細(xì)胞大而肥胖，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅色，胞界不清，核大，核仁明顯，具有輕度多形性，可見良性或惡性的多核性巨細(xì)胞，散在分布于單核細(xì)胞之間。

討 論

MGCTTS極為罕見，患者多為中老年人，年齡為12～79歲，平均56歲，男女均可發(fā)生，多發(fā)于膝部，其次可見于足背、踝、大腿及大腿關(guān)節(jié)和顳頜關(guān)節(jié)等處[2～6]，它起源于滑膜細(xì)胞或向滑膜細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，與良性腱鞘巨細(xì)胞瘤的組織起源相同，有學(xué)者認(rèn)為良性腱鞘巨細(xì)胞瘤可能是損傷引起的炎性瘤樣增生，也有學(xué)者認(rèn)為良性腱鞘巨細(xì)胞具有炎癥性和腫瘤性雙重特征[7]，而MGCTTS多為局部腱鞘巨細(xì)胞瘤術(shù)后多次復(fù)發(fā)后惡變而來[8]，但是本病例無手術(shù)史，具體病因不清。鏡下組織形態(tài)：由浸潤性生長的結(jié)節(jié)組成，結(jié)節(jié)由成片的卵圓形或圓形細(xì)胞組成，細(xì)胞大而肥胖，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅色，胞界不清，核大，核仁明顯，具有輕度多形性，核分裂像多少不等，約半數(shù)病例中可見良性或惡性的多核性巨細(xì)胞，散在分布于單核細(xì)胞之間，腫瘤內(nèi)常見壞死，瘤細(xì)胞浸潤滑膜周圍組織。免疫組化：瘤細(xì)胞表達(dá)KP1，α1AT，α1ACT、lysozyme、Vimentin[9]。MGCTTS與一般軟組織惡性巨細(xì)胞瘤不同之處主要是：①發(fā)生在四肢末端的腱鞘或附近；②常有灶狀腱鞘巨細(xì)胞病變，也可能是由良性腱鞘巨細(xì)胞瘤惡變而來。它與良性增生性腱鞘巨細(xì)胞瘤的主要鑒別點(diǎn)是：①腫瘤體積較大（>3 cm或5 cm）；②具有異型性的單核細(xì)胞成分豐富，常有出血，壞死；③核分裂像多（>5/10 HPF），而且有病理性核分裂像，該型腫瘤也可稱為腱鞘巨細(xì)胞惡性纖維組織細(xì)胞瘤。本病容易轉(zhuǎn)移至肺，并導(dǎo)致患者死亡，應(yīng)視為高度惡性的肉瘤并予以積極處理[10]。

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（收稿日期：2012-09-23 修回日期：2012-12-05）

（編輯：梁明佩）