嚴霞，李慧

(揚州大學附屬泰興醫(yī)院心電診斷科，江蘇泰興225400)

近20年，右室相關(guān)心律失常越來越受到醫(yī)務(wù)工作者的重視，其多發(fā)于青壯年患者，易導(dǎo)致心源性猝死，多見于致心律失常性右室心肌病、Brugada綜合征、右室流出道室性心動過速、位于右側(cè)旁路的預(yù)激綜合征等，現(xiàn)將這些疾病的心電圖及臨床特點作一綜述，希望對從事相關(guān)專業(yè)的醫(yī)務(wù)工作者有所幫助。

1 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，也稱為右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy)，由 Frank 等[1]1978年首次報道。本病以右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代為特征，以家族性發(fā)病常見，多為常染色體顯性遺傳。多見心律失常和猝死，尤其是年輕患者易發(fā)[2]。迄今為止，已明確發(fā)現(xiàn)8個致病基因，相關(guān)的最近一項研究是關(guān)于ARVC患者檢測到PKP－2基因第一內(nèi)含子雜交突變，建立了新SNP位點(C224－3，G ＞C)[3]。該病臨床表現(xiàn)為右心室進行性擴大、難治性右心衰和室性心動過速。其治療包括抗心律失常藥物治療、導(dǎo)管消融治療、ICD治療、心力衰竭治療和外科手術(shù)治療[4]。

1.1 致心律失常性右室心肌病的心電圖表現(xiàn)

ARVC的主要心電圖特點是右側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)(V1～V3)T波倒置，占了大約87%，右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)發(fā)生率約54%，另外QRS波持續(xù)時間延長，約33%的患者心電圖存在Epsilon波，當心動過速發(fā)作時多呈典型左束支阻滯(LBBB)圖形的寬QRS 心動過速[5]，見圖1 和圖2。

圖1 存在Epsilon波的心電圖

圖2 寬QRS心動過速心電圖

1.2 致心律失常右室心肌病的臨床表現(xiàn)

該病的診斷需要符合兩個條件，即發(fā)育不良的右室和致心律失常的右室。后者尤為重要，這是一種臨床上相對少見的疾病，但卻是導(dǎo)致成人尤其是青年男性猝死的重要原因。此病的臨床表現(xiàn)與右心室病變范圍有關(guān)，可分為下列3型:①心律失常型，以右心室折返性室性心動過速多見，反復(fù)暈厥或猝死為首發(fā)征象。由于發(fā)生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數(shù)病例有竇房結(jié)功能障礙，房室傳導(dǎo)阻滯和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等心律失常。②右心衰竭型，多見于右室病變廣泛者。臨床表現(xiàn)為頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性，淤血性肝腫大，下垂性浮腫和漿膜腔積液等體循環(huán)淤血征象。③無癥狀型，少數(shù)患者在常規(guī)X線檢查時發(fā)現(xiàn)右心室擴大。

由于此病的病因不是很明確，所以尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發(fā)生心律失常可根據(jù)心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復(fù)發(fā)生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)、手術(shù)治療或心臟移植?？鼓委熡兄陬A(yù)防附壁血栓形成。

2 Brugada綜合征

1992 年西班牙 Brugada P 和 Brugada J[6]兩兄弟在特發(fā)性室顫中，發(fā)現(xiàn)一群有特殊心電圖表現(xiàn)的患者，此后世界各國不斷有類似病例報道和研究，至1996年日本Miyazaki等[7]首次將此獨特的臨床電生理病征稱之為Brugada綜合征。

2.1 Brugada綜合征的心電圖表現(xiàn)

根據(jù)2002年歐洲心臟協(xié)會專家“共識性報告”，將 Brugada波分為三型[8](表1)。

表1 Brugada波的3種類型

圖3 Brugada波的3種類型

2.2 Brugada綜合征臨床表現(xiàn)

Brugada綜合征診斷應(yīng)該滿足心電圖至少有兩個右胸導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)為1型心電圖(包括鈉通道阻滯劑激發(fā)后)，并且伴有以下任何一項:①室顫;②自然終止的多形性室速;③45歲以下心臟性猝死家族史;④家族成員中有“穹窿型”ST段抬高患者;⑤心電誘發(fā)室速;⑥暈厥或夜間瀕死呼吸困難。存在特征性“穹窿型”ST段抬高心電圖而無上述事件的患者，只能診斷為Brugada型心電圖，而不能診斷為Brugada綜合征。

埋藏型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入是目前唯一有效預(yù)防心源性猝死的手段，輔助治療包括藥物奎尼丁使用和導(dǎo)管消融，可減少ICD放電，提高生活質(zhì)量。

3 右室特發(fā)性室速

近30年來，心臟結(jié)構(gòu)正常，即無器質(zhì)性心臟病室速的報道不斷增加，約占全部室速的10%。所謂心臟正常是指經(jīng)過臨床查體、平時心電圖、運動心電圖、動態(tài)心電圖、超聲、X線，甚至心血管造影，核醫(yī)學等手段均未發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常的證據(jù)，而只表現(xiàn)有室速者，稱此為特發(fā)性室速。右室特發(fā)性室速主要為右室流出道室速，心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯。包括反復(fù)性單形性室速(repetitive monomorphic VT，RMVT)及陣發(fā)性持續(xù)性單形性室速(paroxysmal sustained monomorphic VT，PSMVT)。

右室特發(fā)性室速(IRVT)主要起源于右室流出道部位，故又稱右室流出道特發(fā)性室速(idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia，AROT)，右室其他部位也可發(fā)生，但較少見。

3.1 RVOT 的心電圖表現(xiàn)[9]

平時心電圖:竇性心律時心電圖正常，無ST段及T波異常，無Epsilon波。平時心電圖常可見與室速同形的室性期前收縮。

心動過速的心電圖表現(xiàn)見圖4:QRS波群較寬，多在0.14～0.16 s，呈左束支阻滯圖形，其速率范圍為150～260次/min。I導(dǎo)聯(lián)QRS波群較小，aVL導(dǎo)聯(lián)總為負向波，而Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈正向大R波。

圖4 心動過速心電圖

3.2 臨床特點

右室流出道室速在臨床上并非少見，雖然發(fā)作時癥狀多數(shù)較輕微，但80%有心悸，50%有頭暈，10%可發(fā)生暈厥。女性發(fā)生率高于男性，大致為8∶1。其治療取決于室速發(fā)作的頻率及其癥狀輕重。發(fā)作不頻繁且癥狀輕微或無癥狀，可不治療而隨診觀察;發(fā)作頻繁或有黑朦、暈厥者應(yīng)選擇導(dǎo)管射頻消融治療;處于中間狀態(tài)者可用藥物治療，也可選擇導(dǎo)管射頻消融根治。

4 預(yù)激綜合征

預(yù)激綜合征是指房室間存在除房室結(jié)—希浦系以外的異常附加通路——旁路，使體表心電圖呈現(xiàn)特殊表現(xiàn)，并與陣發(fā)性心動過速密切相關(guān)的一組疾病。旁路位于右室游離壁的占10% ～20%。1945年Rosenbaum[10]首先引出了旁路部位的概念，他按照胸前導(dǎo)聯(lián)心電圖，把預(yù)激綜合征分為A、B兩型。其中B型預(yù)激反映右側(cè)旁路。

4.1 B型預(yù)激綜合征的心電圖表現(xiàn)

判斷右側(cè)房室旁路的主要指標有:①V1導(dǎo)聯(lián)δ波正向，但QRS波r＜s;②I和aVL導(dǎo)聯(lián)δ波呈正向[11]。結(jié)合這兩項標準，使得右側(cè)房室旁路的診斷敏感性可達到86%，特異性達到93%，見圖5。

預(yù)激綜合征患者可出現(xiàn)各種類型的心動過速，大致可分為兩大類:①旁路折返環(huán)的必須部分。②旁路不參與心動過速或不是心動過速維持的必須部分。前者包括順向型房室折返性心動過速、逆向型房室折返性心動過速、持續(xù)性交界性反復(fù)性心動過速、多旁路參與的折返性心動過速。后者包括房性心動過速、房室折返性心動過速和室性心動過速。

4.2 臨床特點

具有旁路的患者臨床表現(xiàn)是各不相同的，其預(yù)后也不同?？梢园次ｋU性分為三類:①嚴重癥狀，包括曾經(jīng)發(fā)生快速心房顫動或心室顫動，以及心動過速頻繁發(fā)作或發(fā)作時癥狀嚴重的患者。預(yù)激綜合征伴原發(fā)性心室顫動較少見，多數(shù)是由伴極快心室率的心房顫動演變而來。另外，多旁路的存在可能與心室顫動的發(fā)生有一定關(guān)系。②輕度到中度癥狀，指心動過速偶爾發(fā)生或發(fā)作時僅有輕度不適。③沒有任何癥狀，僅心電圖有心室預(yù)激表現(xiàn)，這類患者預(yù)后較好。治療預(yù)激綜合征的目的主要是控制心動過速，近年來隨著導(dǎo)管射頻消融術(shù)的發(fā)展，該方法已經(jīng)取代了藥物治療，成為治療的首選方法。

圖5 B型預(yù)激綜合征的心電圖

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