羅春霞，楊先康

（保山市人民醫(yī)院 超聲科，云南 保山 678000）

患兒，男，5d，因左上腹包塊就診。超聲檢查示：左腎體積巨大，大小約為9.5cm×6.0cm，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)大小不等的無(wú)回聲區(qū)，無(wú)回聲區(qū)互相不連通，較大者約4.1cm×3.0cm，實(shí)質(zhì)部分未能顯示。右腎形態(tài)大小正常，實(shí)質(zhì)厚度正常，腎盂未見(jiàn)擴(kuò)張。CDFI：不能顯示左側(cè)輸尿管口的尿流信號(hào)。超聲診斷：左腎多囊性腎發(fā)育不良。

討 論 多囊性腎發(fā)育不良是先天性腎發(fā)育不全的一種類型，與遺傳無(wú)關(guān)，相對(duì)罕見(jiàn)，是新生兒腹部腫塊的最常見(jiàn)原因[1]。病因?yàn)樘喊l(fā)育的早期，腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄，導(dǎo)致同側(cè)后腎退化，實(shí)質(zhì)喪失；殘存擴(kuò)張的集合管被原始發(fā)育不良的組織分隔，其病理改變?nèi)缤曀?jiàn)為大小不等的囊泡[2,3]。正常腎實(shí)質(zhì)很少，所以病腎功能很少或完全無(wú)功能，左側(cè)的發(fā)病率約為右側(cè)的2倍[1]。由于腎實(shí)質(zhì)喪失，囊泡內(nèi)液體不再得到補(bǔ)充，囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患腎內(nèi)囊泡大小、數(shù)量可各不相同。但患腎總體如國(guó)外長(zhǎng)期隨訪觀察結(jié)果所示，有非常明顯的縮小趨勢(shì)[4]，超聲檢查可以對(duì)多囊性腎發(fā)育不良做出明確診斷。多囊性腎發(fā)育不良要與多囊腎、巨大腎積水、腎結(jié)核鑒別。多囊腎為染色體遺傳病，絕大多數(shù)為雙側(cè)腎同時(shí)受累，早期腎臟體積僅輕度增大，隨病程囊腫增大腎外形顯著增大，多囊性腎發(fā)育不良則多為單側(cè)發(fā)病，隨病程腎外形是縮小的。巨大腎積水多為單側(cè)，無(wú)回聲區(qū)大而且分隔不完全，互相連通。腎結(jié)核當(dāng)腎臟嚴(yán)重破壞，內(nèi)部存在多個(gè)膿腔時(shí)，聲像圖很難辨認(rèn)腎實(shí)質(zhì)和腎竇回聲，而輕型多囊性腎發(fā)育不良如果新生兒期漏診，腎臟將因無(wú)功能發(fā)生萎縮，而囊腫本身可鈣化，此時(shí)二者易混淆。但結(jié)核性膿腎外形多增大，膿腔不規(guī)則，壁明顯增厚，內(nèi)部可見(jiàn)組織碎屑回聲，多累及輸尿管及膀胱，而多囊性腎發(fā)育不良囊內(nèi)透聲好，膀胱正常。追溯病史有助二者鑒別。

通過(guò)仔細(xì)觀察，超聲能明確診斷多囊性腎發(fā)育不良。多囊性腎發(fā)育不良由于功能喪失而在靜脈腎盂造影檢查中不顯影，但超聲不受腎功能影響，可以很好的顯示，隨訪觀察病變程度及進(jìn)展[5]，而且還可以了解對(duì)側(cè)腎臟的情況。只是該病發(fā)病率低，超聲醫(yī)生要想到有本病的可能才能結(jié)合聲像圖做出準(zhǔn)確診斷。

［1］曹海根，王金銳.實(shí)用腹部超聲診斷學(xué)[M]．第2版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：247.

［2］周晶，薛建平，李玉華.多囊性腎發(fā)育不良[J]．臨床兒科雜志,2003,21(9):588.

［3］SIEGEL MJ. Pediatric Sonography[M]．3th ed. Philadelphia:Lippincott Williams ＆ Wilkins,2002:411-420.

［4］RABELO EA, OLIVEIRA EA, SILVA JM, et al. Conservative management of multicystic dysplastic kidney: clinical course and ultrasound outcome [J]．J Pediatr, 2005, 81 (5):400-401.

［5］吳偉，顧萊萊，朱慧毅，等.多囊性發(fā)育不良腎與多囊腎的超聲鑒別[J]．上海醫(yī)學(xué)影像，2009,18（2）:110.