湯文愛 俞玉娣

(浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院,浙江 杭州 310003)

Castleman病(Castleman's disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,又名血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結病,臨床較為少見[1]。病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生。臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結后效果良好[2]。2010年11月本院呼吸科收治1例縱隔Castleman病患者合并閉塞性細支氣管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副腫瘤天皰瘡患者,經過醫(yī)護人員的治療及精心護理后出院,現報道如下。

1 臨床資料

患者,女,19歲,學生。因“呼吸急促1周余”入院。入院時吸氧下呼吸頻率約20～25次/min,精神軟,口唇無發(fā)紺,全身淺表淋巴結未及腫大,左鎖骨上淋巴結未及。皮膚鞏膜無黃染,頸靜脈無怒張,無聲嘶。氣管居中,兩肺呼吸音稍粗,未及干濕性口羅音。心臟聽診未及病理性雜音。腹平坦,肝脾未及,移濁陰性,無壓痛,無反跳痛,未及包塊。四肢肌力肌張力正常,神經系統(tǒng)查體陰性?；颊呷朐和晟葡嚓P檢查,三大常規(guī)、胸部增強CT示:右前中上縱隔內占位,castleman病(巨淋巴細胞增生癥)首先考慮。排除手術禁忌證,11月22日在全麻下行縱隔腫塊切除術,手術順利。予預防性應用抗生素抗感染、補液、止血,氧合循環(huán)穩(wěn)定后停用呼吸機,拔管,期間患者曾有呼吸費力,予間斷無創(chuàng)通氣。術后病理示:縱隔 Castleman病,鏡示:淋巴結正常結構部分消失,見大量透明血管濾泡結構散在退變大細胞,間質纖維組織增生伴淋巴組織增生。CD3(+),CD15(-),CD20(+),CD30(Ki-1)(-),CD45(LCA)(+),CD163(+),EBER(-),EMA(-),PAX-5(-),Ki-67(+),CD23(-)。予甲強龍、強的松治療。12月4日患者呼吸癥狀加重,查血氣分析,提示:血液酸堿度 pH 7.29,二氧化碳分壓(PaCO2)73.6mmHg,氧分壓(PaO2)71.4mmHg,碳酸氫根濃度34.5mmol/L,標準堿剩余(SBE)8.1mmol/L,標準碳酸氫鹽(SB)29.4mmol/L,實際堿剩余5.7mmol/L,診斷為呼吸性酸中毒、II型呼衰。予拜復樂抗感染,甲強龍40mg,一次/12h靜脈推注,間斷性無創(chuàng)通氣。12月16日查體發(fā)現患者右側舌底見贅生物,無口腔潰瘍,無皮膚黏膜潰瘍、皮損等,心肺查體基本同前。復查血氣:血液酸堿度 pH 7.38,PaCO2 72.9mmHg,PaO256.7mmHg。復查肺功能:重度阻塞性通氣功能障礙。骨髓常規(guī)報告:本次涂片未見典型白血病和再障表現。追問病史,患者入院前1個月左右反復出現口腔潰瘍,術后未再出現口腔潰瘍?？谇豢茣\,行贅生物活檢,病理報告:慢性化膿性伴炎性肉芽組織增生及鱗狀上皮增生。Castleman病合并副腫瘤天皰瘡有類似表現。副腫瘤天皰瘡是一種伴發(fā)潛在腫瘤的自身免疫性大皰性疾病。臨床表現為疼痛性黏膜糜爛、潰瘍及多形性皮損,最突出的癥狀是頑固性口唇及口腔黏膜糜爛、潰瘍[3]。

住院期間予間歇BIPAP輔助通氣,大劑量甲強龍激素,美羅華配合血漿、硫唑嘌呤免疫抑制劑等治療,患者病情穩(wěn)定后出院。

2 護 理

2.1 使用BiPAP輔助呼吸機的護理

2.1.1 操作前耐心向患者及家屬解釋BiPAP 治療的目的、意義、可能出現的不適和連接及拆除的方法,指導患者有規(guī)律地放松呼吸,消除緊張、恐懼心理,配合治療,同時也有利于出現緊急情況(如吐痰、嘔吐)時,患者能立即拆除連接,以提高使用安全性[4]。該患者已進行過無創(chuàng)通氣治療,配合良好。

2.1.2 保持呼吸道通暢 安置患者坐位或半臥位,頭稍后仰,頭、頸、肩在同一平面上,保持呼吸道通暢,防止頸部下垂使呼吸道受壓狹窄而影響氣流通過,加強濕化,及時清除呼吸道分泌物,指導患者間斷咳嗽,備好吸引器,必要時吸痰。由于患者翻身、飲水、說話或頭帶固定太松,易發(fā)生面罩松脫。經常檢查,及時處理面罩漏氣。同時注意呼吸機的低潮氣量和低分鐘通氣量報警,囑患者盡可能少說話,發(fā)現有漏氣,重新給患者固定面罩[5]。該患者在治療過程中剛開始時有漏氣情況發(fā)生,經過幾次治療后,患者配合較好,未再發(fā)生。

2.2 并發(fā)癥的護理

2.2.1 面部皮膚損傷 因面罩對面部的壓力過大或戴罩時間過長引起。病情穩(wěn)定患者可采用間歇面罩通氣,也可在鼻梁、鼻翼兩側皮膚受壓處墊1～2顆棉球;皮膚局部受損,涂抹金霉素眼膏。該患者在使用前取1.5cm×1.5cm大小泡沫潰瘍貼于鼻梁,保護皮膚,效果較好。

2.2.2 胃脹氣 通氣時張口呼吸,吸入過多氣體引起。指導患者用鼻吸氣,減少氣體進入胃腸道;一旦發(fā)生胃脹氣,行胃腸減壓。本組患者胃脹氣不明顯。

2.2.3 吸入性肺炎和窒息 護理中不及時清除痰液和嘔吐物會引起吸入性肺炎甚至窒息。意識不清患者將其頭偏向一側,并經常巡視,及時清除痰液和嘔吐物;清醒患者咳嗽時,立即取下面罩,幫助拍背,以利于痰液排出。該患者未發(fā)生窒息。

2.2.4 交叉感染 BiPAP呼吸機的管道、面罩必須固定患者使用,并嚴格進行消毒,防止交叉感染。

2.3 用藥護理 患者在治療期間長期使用大劑量的激素(甲強龍),免疫抑制劑(硫唑嘌呤),要嚴密觀察藥物的不良反應。每日2次口腔護理,每次進食后堿性漱口水漱口,保持口腔的清潔。該患者在治療期間有口腔潰瘍及白斑,經堿性漱口水及制霉菌素甘油治療后愈合好轉。美羅華配合血漿同時使用,嚴密觀察心率血壓的變化情況。美羅華初次使用時要嚴密觀察有無過敏反應,按醫(yī)囑在用藥前30～60分鐘使用抗過敏藥物(如非那根、地塞米松)。使用輸液泵,嚴格控制輸液速度。

2.4 常規(guī)護理 保持病房空氣流通,床單整潔,防止交叉感染,減少人員探視。每日2次翻身叩背,指導腹式呼吸、縮唇呼吸及有效咳嗽,保持呼吸道通暢,促進痰液的排出。監(jiān)測患者心率、血壓、血氧飽和度、呼吸頻率,及意識的變化。遵醫(yī)囑監(jiān)測血氣分析;肺部聽診的變化;觀察咳嗽咳痰和全身皮疹。治療期間注意補充營養(yǎng),增加機體抵抗力,減少肺部感染的發(fā)生。飲水每天1000～1500mL?；颊咻^為年輕,其家屬心理壓力較大,護士注重交流溝通,保持和藹、耐心的態(tài)度,消除家屬及患者緊張情緒,使其積極配合治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

[1] 張之南,沈悌.血液病診斷及療效標準.2版.北京:科學出版社,1998:360

[2] 劉芳,李紅華,金斗,等.4例Castleman病臨床觀察及文獻分析.中國臨床醫(yī)學,2007,14(2):270

[3] 朱學駿,陳喜雪,涂平,等.伴局限性Castleman病的副腫瘤性天皰瘡臨床及實驗室研究.臨床皮膚科雜志,2003,32(1):7

[4] 俞森洋.現代機械通氣的理論和實踐.北京:中國協和醫(yī)科大學出版社,2000:583,577

[5] 李春燕,曹志新,王辰.管路漏氣對無創(chuàng)機械通氣影響的研究.中華護理雜志,2007,42(9):805