邢進(jìn)

(沈陽市和平區(qū)中心醫(yī)院 沈陽 110001)

小心臟綜合癥指心臟相對(duì)較小,造成活動(dòng)后心排血量相對(duì)不足,繼而產(chǎn)生頭暈、心悸、胸骨后(心前區(qū))憋痛、呼吸急促、容易疲勞等臨床表現(xiàn),其特征為胸部X線檢查顯示心臟陰影較正常人小。該綜合癥最早由Lannec于1926年發(fā)現(xiàn)并報(bào)告,臨床上并非十分少見。以往報(bào)道多為青少年及中年患者,而我們?cè)诠ぷ髦邪l(fā)現(xiàn)老年患者亦有發(fā)病,現(xiàn)將收集的2例病例報(bào)道分析如下。

1 臨床資料

資料一:男,71歲。胸悶,心悸5年余。快步行走時(shí)癥狀明顯,經(jīng)休息可減輕。有時(shí)頭暈,無力,失眠多夢(mèng)。曾診斷為“冠心病”,多次心電圖檢查未見異常。查體:Bp110/70mmHg,P72次/min。神志清,呼吸平穩(wěn)。胸廓無畸形。雙肺呼吸音清。心臟聽診無雜音。心電圖見I導(dǎo)聯(lián)QRS波群振幅減小,II、III導(dǎo)聯(lián)QRS波群振幅增大。心臟X線正位片見心臟橫徑10.3cm,心胸比0.38。冠脈照影證實(shí)無冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。

資料二:男,79歲。陣發(fā)性胸痛,心悸,乏力20余年,平素易激動(dòng)。近1周癥狀加重,以登樓或干家務(wù)時(shí)為重。既往有高血壓病史10余年。門診診斷“冠心病,心絞痛”收入院。查體:BP140/90mmHg,P92次/min。消瘦,胸廓無異常,雙肺呼吸音清。心臟聽診無異常。X線檢查見心臟號(hào)橫徑11.0cm,心胸比0.387。冠脈照影證實(shí)無冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。

2 臨床分析

考慮本病為先天性心臟發(fā)育不良所致,發(fā)病年齡多為20～30歲,考慮為成年后工作量大,加重了心臟的負(fù)荷,而心臟有效供血量相對(duì)不足,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)多為活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣急、胸痛,可伴有頭昏、惡心、四肢麻木等,部分可表現(xiàn)有失眠、易激動(dòng)等神經(jīng)官能癥和自主神經(jīng)功能失調(diào)。該綜合癥的遺傳方式呈垂直分布,小家系中,發(fā)病者的后代中也有患者,未發(fā)病的后代中沒有患者,符合常染色體顯性遺傳的特征[1]。小心臟綜合癥主要的診斷依據(jù):心臟陰影偏狹小,其橫徑＜9～12cm,心胸比例＜0.40(兒童＜0.42)。而心電圖可于I導(dǎo)聯(lián)見于小QRS波群,Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)可見到相對(duì)或絕對(duì)大的QRS波群,在作運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)ST段壓低和T波低平甚至倒置。心臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)左心室舒張末內(nèi)徑小于正常值。

患者立位時(shí)較臥位時(shí)血壓降低,心率則增加,這種體位性調(diào)節(jié)障礙是與交感神經(jīng)緊張度增強(qiáng)有關(guān)對(duì)小心臟綜合征患者除了給予藥物治療外,應(yīng)讓患者適當(dāng)運(yùn)動(dòng),提高心肌收縮力及心搏出量,以改善各器官的供血。有時(shí)患者出現(xiàn)心率增快,血壓下降,出汗等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀,可用心得安、谷維素等藥進(jìn)行治療,易獲得改善,冠狀動(dòng)脈發(fā)育不全患者有猝死的報(bào)道。因此,用藥物治療的同時(shí),注意心臟監(jiān)護(hù),應(yīng)高度警惕猝死。

近年來,有研究表明小心臟綜合癥的右下肺動(dòng)脈干直徑、兩側(cè)肺門距中線距離之和與正常對(duì)照組間差別均有顯著性意義。肺血管影改變是診斷小心臟綜合癥的又一重要指征[2]。以往報(bào)道多為中青年或少年患者,而我們?cè)谂R床工作中發(fā)現(xiàn)老年亦有發(fā)病。且老年人多患有高血壓,動(dòng)脈硬化等疾病,故多被診斷為冠心病,或心功能不全,并加以治療。

本組2例患者均診斷為冠心病。鑒別要點(diǎn):(1)冠心病心絞痛者舌下含服硝酸甘油片后多能在3～5min內(nèi)緩解,而小心臟綜合癥者則于含服硝酸甘油片后血管擴(kuò)張并反射性地增快心率,加劇供血不足,幾乎不能緩解癥狀。(2)心臟X片提示冠心病患者心影正?；蛟龃?小心臟綜合癥患者心影小,心胸比例＜40%。(3)心臟超聲檢查:冠心病患者可見心臟增大,室壁增厚等,小心臟綜合癥患者左心室舒張末期內(nèi)徑縮小。(4)冠狀動(dòng)脈造影檢查有利于鑒別診斷。有報(bào)道小心臟綜合癥患者發(fā)生猝死事件[3～4],表明該病在過度增加心臟負(fù)荷可引起惡性心臟事件。故本病癥患者應(yīng)予以重視,尤其是老年患者更應(yīng)注意平時(shí)情緒變化,及避免勞累等增加心臟負(fù)荷,出現(xiàn)不良心臟事件。

3 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)平靜時(shí)無癥狀,運(yùn)動(dòng)活動(dòng)后心悸,胸悶,呼吸急促甚至頭暈、暈厥等心功能不全的表現(xiàn)。(2)臥位和立位時(shí),血壓和心律有明顯改變,心率＞20次/min。(3)X線胸片顯示小心臟,心胸比率＜0.40,心臟橫徑均＜12.0cm。(4)超聲心動(dòng)圖示左心室舒張末內(nèi)徑、收縮末內(nèi)徑明顯小于正常。(5)心電圖示I導(dǎo)聯(lián)QRS波振幅小,Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈大的R波。(6)右下肺動(dòng)脈干直徑,兩側(cè)肺門距中線距離之和明顯小于對(duì)照組(p＜0.01)。

[1] 高偉聲.一家族性小心臟綜合癥的臨床與遺傳學(xué)研究的初步報(bào)導(dǎo)[J].蘇州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),1982(2).

[2] 吳寶林,孟凱龍,栗金波.小心臟綜合癥40例臨床X線分析[J].中國全科醫(yī)學(xué),2006,9(8).

[3] 姚藝.小心臟綜合癥猝死1例[J].現(xiàn)代診斷與治療,2004,15(6).

[4] 郭學(xué)榮.小心臟綜合癥猝死1例[J].法醫(yī)學(xué)雜志,2003(4).