易昀敏（綜述），蘇明山，王慧珍，易敬林（審校）

（1.南昌大學(xué)a.研究生院醫(yī)學(xué)部2011級；b.醫(yī)學(xué)院，南昌 330006；2.臨沂市人民醫(yī)院眼科，山東 臨沂 276003；3.鷹潭市人民醫(yī)院眼科，江西 鷹潭 335000）

急性共同性內(nèi)斜視是一組急性發(fā)生的共同性內(nèi)斜視，多見于年齡較大的兒童及成人，為罕見疾病。其特點(diǎn)是急性發(fā)病，先有主覺復(fù)視，而后出現(xiàn)內(nèi)斜視。復(fù)視為水平同側(cè)性，復(fù)視像的距離多為視遠(yuǎn)大于視近，但在相同距離的各個(gè)注視方位復(fù)視像距離相同；斜視為共同性的，斜視角在＋10△～＋40△。斜視度對屈光矯正無反應(yīng)，眼球運(yùn)動(dòng)正常，具有一定的雙眼視功能，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。另外，急性共同性內(nèi)斜視發(fā)病原因多不清楚，認(rèn)為與融合機(jī)能破壞、近視、原有的隱斜或單眼注視綜合征失調(diào)有關(guān)，身體或精神因素可能在其發(fā)生過程中起一定的作用［1］。急性共同性內(nèi)斜視還是神經(jīng)病變的一個(gè)體征，甚至在長時(shí)間內(nèi)可能為神經(jīng)系統(tǒng)病變的唯一表現(xiàn)。本文就急性共同性內(nèi)斜視的研究進(jìn)展作一綜述。

1 急性共同性內(nèi)斜視的分型

根據(jù)病因及表現(xiàn)、特點(diǎn)，臨床上將急性共同性內(nèi)斜視分為3型：急性共同性內(nèi)斜視Ⅰ型、急性共同性內(nèi)斜視Ⅱ型、急性共同性內(nèi)斜視Ⅲ型。

急性共同性內(nèi)斜視Ⅰ型：又稱為Swan型。1947年，K.C.Swan首先作了介紹，一眼遮蓋后，或一眼外傷、或其他眼病導(dǎo)致視力下降而致雙眼視力不平衡后，所引起的急性共同性內(nèi)斜視，其主要發(fā)生在兒童和年輕人。實(shí)施斜視手術(shù)后眼位及雙眼視力均可恢復(fù)。1958年，H.M.Burian認(rèn)為，在沒有矯正的遠(yuǎn)視病人行單眼遮蓋后，尤其是有高AC／A比率者，容易產(chǎn)生急性共同性內(nèi)斜視Ⅰ型。A.Legmann Simon等［2］報(bào)道了5～35歲的急性共同性內(nèi)斜視Ⅰ型病人15例，斜視度為＋16△～＋70△。其中7例通過矯正遠(yuǎn)視，斜視部分均全部矯正；8例進(jìn)行了手術(shù)，主要原因?yàn)榍馕闯C正。1980年，H.M.Burian認(rèn)為，急性共同性內(nèi)斜視Ⅰ型與融合機(jī)能破壞有關(guān)。通常為有內(nèi)隱斜的病人，由于有融合機(jī)能而不表現(xiàn)出斜視。一旦融合機(jī)能被破壞，原來的內(nèi)隱斜不能被控制而出現(xiàn)顯斜。

急性共同性內(nèi)斜視Ⅱ型：又稱為Franceschetti型。其特征是急性發(fā)生的大角度共同性內(nèi)斜視Ⅱ型，并伴有復(fù)視、輕度遠(yuǎn)視，但矯正遠(yuǎn)視對斜視度沒有影響，神經(jīng)科檢查正常。1945年，H.M.Burian Burian報(bào)道了急性共同性內(nèi)斜視Ⅱ型4例，年齡6～72歲，斜視角為＋30△～＋70△，戴眼鏡不能矯正，且有1例在患肺炎時(shí)發(fā)生，并把這組病例描述為AOET綜合征（acute onset esotropia syndrome，AOETS）。其表現(xiàn)為一開始可能為間歇性內(nèi)斜視，很快變?yōu)楹愣ㄐ裕ǔＳ行《葦?shù)遠(yuǎn)視，但無調(diào)節(jié)因素存在，AC／A正常。盡管沒有發(fā)現(xiàn)引起斜視的原因，但強(qiáng)調(diào)身心受沖擊可能是引發(fā)斜視的誘因。有文獻(xiàn)［3］報(bào)道，急性共同性內(nèi)斜視Ⅱ型病人可發(fā)生在同胞和單卵雙胞胎中時(shí)，說明與遺傳有關(guān)。斜視經(jīng)手術(shù)治療后，雙眼視功能恢復(fù)良好。但有些病人因事先已存在微小斜視［4－5］，而不為人知，雙眼融合功能失調(diào)后產(chǎn)生明顯的內(nèi)斜視，這類病人最終不可能完全恢復(fù)雙眼視功能。G.J.Lyons等［6］對1994－1997年10例AACE病人資料作了回顧性分析，原有的隱斜或單眼注視綜合征失調(diào)是主要原因。另外，急性共同性內(nèi)斜視Ⅱ型有好的雙眼視功能潛力，治療效果較好。C.Sch?ffler等［7］報(bào)道了4例兒童急性共同性內(nèi)斜視Ⅱ型，手術(shù)治療后最終雙眼視功能恢復(fù)良好。

急性共同性內(nèi)斜視Ⅲ型：又稱為Bielschowsky型。1922年，A.Bielschowsky報(bào)道一組急性共同性內(nèi)斜視Ⅲ型伴有近視的病例。另外，急性共同性內(nèi)斜視Ⅲ型的發(fā)生主要原因是近視，近距離用眼誘發(fā)調(diào)節(jié)性輻輳過度導(dǎo)致眼的集合與分開不平衡，外展融合力不能克服內(nèi)直肌張力而引起內(nèi)斜。有文獻(xiàn)［8］報(bào)道，外直肌的直接損傷可能是重要的發(fā)病因素。A.Spierer［9］報(bào)道10例年齡18～70歲成年人急性共同性內(nèi)斜視Ⅲ型，其中9例為近視，1例為遠(yuǎn)視。屈光度為＋2.0D～－8.5D［平均（－4.1±－3.2）D］，斜視度為18△～60△（＋33.8±14.7）△。所有病人在手術(shù)后Titmus立體視檢查40s，預(yù)后較好。

2 與嚴(yán)重神經(jīng)病變相關(guān)的急性共同性內(nèi)斜視

2.1 腦積水

1968年，R.B.Harcourt報(bào)道腦積水不但可引起急性共同性內(nèi)斜視，也可引起非共同性內(nèi)斜視，他不認(rèn)為腦積水的共同性內(nèi)斜視是外展神經(jīng)功能不足所致。多數(shù)腦積水者多有A征，外展時(shí)眼球震顫，這些多見于有脊髓脊膜膨出或腦膨出病人，但A征的出現(xiàn)不支持共同性內(nèi)斜視是由第Ⅵ顱神經(jīng)麻痹引起的說法，因?yàn)榈冖鲲B神經(jīng)麻痹會(huì)產(chǎn)生小的Ⅴ征。部分腦積水者是顱內(nèi)壓升高抑或腦室分流失敗的一個(gè)表現(xiàn)。這些病人斜視度大，開始可表現(xiàn)分開麻痹，但很快看遠(yuǎn)和看近變?yōu)轱@斜，A征不明顯，眼球運(yùn)動(dòng)可能表現(xiàn)有雙側(cè)核上性上轉(zhuǎn)麻痹和原在位眼球震顫；這些病人大部分都有在顱內(nèi)壓恢復(fù)正常后眼位恢復(fù)正位的經(jīng)歷，神經(jīng)科專家已充分認(rèn)識到急性共同性內(nèi)斜視合并復(fù)視是分流失敗的一個(gè)體征［10］。有文獻(xiàn)［10］報(bào)道，急性共同性內(nèi)斜視隨顱內(nèi)壓的變化而變化。當(dāng)顱內(nèi)壓升高時(shí)斜視出現(xiàn)，顱內(nèi)壓恢復(fù)正常時(shí)斜視消失，雙眼視力恢復(fù)正常。

2.2 ChiariⅠ型畸形

急性共同性內(nèi)斜視可能是ChiariⅠ型畸形早期的表現(xiàn)，有散開性麻痹，象腦積水一樣長時(shí)間保持共同性內(nèi)斜視，常表現(xiàn)有A征。有文獻(xiàn)［11］報(bào)道，ChiariⅠ型畸形開始沒有眼球震顫，而沒有眼球震顫和其他腦干病變體征的病例，共同性內(nèi)斜是ChiariⅠ型畸形的唯一體征。

2.3 腦腫瘤

急性共同性內(nèi)斜視與腦腫瘤相關(guān)的病人多為小兒［12－13］，斜視突然出現(xiàn)，為共同性內(nèi)斜視，伴有復(fù)視。1986年，J.T.Flynn報(bào)道腦腫瘤合并急性共同性內(nèi)斜視者常有小的Ⅴ征，因而提示外展神經(jīng)亞臨床麻痹是基本問題。值得注意的是：有些病人急性共同性內(nèi)斜視是顱內(nèi)病變的最初和唯一體征，可持續(xù)相當(dāng)時(shí)間，而不表現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這可能延誤對原發(fā)病的診斷。1981年，P.H.Zweifach報(bào)道1例小腦髓母細(xì)胞瘤患兒，其共同性內(nèi)斜視是唯一表現(xiàn)，持續(xù)28個(gè)月，才出現(xiàn)其他顱后窩體征。該患兒內(nèi)斜始終為共同性，一直沒有外展神經(jīng)麻痹及非共同性斜視的表現(xiàn)。

小腦、腦干、鞍區(qū)及胼胝體的腫瘤都可發(fā)生急性共同性內(nèi)斜視。

2.4 丘腦疾病

急性共同性內(nèi)斜視可能是丘腦病變的一個(gè)顯著體征［14］，這種情況尤其發(fā)生在成人高血壓丘腦內(nèi)出血的病人，共同性內(nèi)斜視可能與眼被動(dòng)下斜及瞳孔縮小有關(guān)。大腦及組織病理提示只有丘腦出血擴(kuò)展到中腦背時(shí)可能產(chǎn)生這些體征［15］。這使一些學(xué)者認(rèn)為這種與丘腦功能低下相關(guān)的內(nèi)斜視與直接影響中腦散開神經(jīng)核有關(guān)［16］。

2.5 重癥肌無力

大部分重癥肌無力病人有復(fù)視，眼球運(yùn)動(dòng)受限表現(xiàn)為非共同性內(nèi)斜視，偶爾在兒童有例外。有文獻(xiàn)［17］報(bào)道，共同性內(nèi)斜和外斜是嬰幼兒重癥肌無力的初始體征，他們可以作為唯一體征持續(xù)幾個(gè)月，可持續(xù)到其他癥狀和上瞼下垂出現(xiàn)之前。

2.6 癲癇

有文獻(xiàn)［18－19］報(bào)道2例共同性內(nèi)斜病人與癲癇發(fā)病有關(guān)，使用藥物控制癲癇后，內(nèi)斜恢復(fù)，其機(jī)制不明。

3 診斷

急性共同性內(nèi)斜視臨床特點(diǎn)是：1）發(fā)病無明顯誘因。起病初期有數(shù)月的不穩(wěn)定期，有時(shí)出現(xiàn)斜視與復(fù)視，有時(shí)沒有斜視與復(fù)視，斜視、復(fù)視的程度也是不穩(wěn)定的，一般6個(gè)月以后趨于穩(wěn)定。2）看遠(yuǎn)的斜視角度、復(fù)視程度大于看近的斜視角度、復(fù)視程度。少數(shù)病人看近沒有斜視與復(fù)視。3）各方向注視斜視角度與復(fù)視相同，眼球運(yùn)動(dòng)正常，或內(nèi)轉(zhuǎn)稍亢進(jìn)。4）術(shù)前有雙眼視功能［20］，隨發(fā)病時(shí)間延長雙眼視功能逐漸變差，首先受損的是遠(yuǎn)立體視。5）無神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病。

4 鑒別診斷

急性共同性內(nèi)斜視鑒別診斷需與外展神經(jīng)麻痹、調(diào)節(jié)性內(nèi)斜、輻輳痙攣鑒別。外展神經(jīng)麻痹具有外轉(zhuǎn)不足、向麻痹肌肉方向注視斜視度數(shù)加大、復(fù)視距離加大、第二斜視角大于第一斜視角等特點(diǎn)。少數(shù)調(diào)節(jié)性內(nèi)斜發(fā)病較晚，容易與急性共同性內(nèi)斜混淆。調(diào)節(jié)性內(nèi)斜有明顯的遠(yuǎn)視屈光度，配足矯眼鏡后斜視消失，看近內(nèi)斜度大于看遠(yuǎn)內(nèi)斜度。輻輳痙攣間歇性突然發(fā)病，看遠(yuǎn)不能分開而出現(xiàn)同側(cè)復(fù)視，看近進(jìn)一步輻輳而出現(xiàn)交叉復(fù)視，伴有瞳孔縮小、遠(yuǎn)視力降低。

4.1 散開麻痹

散開麻痹的臨床表現(xiàn)與急性共同性內(nèi)斜視有許多相同之處，其特點(diǎn)為兩眼在輻輳位置不能分開，可突然發(fā)生內(nèi)斜視。復(fù)視為同側(cè)性，視遠(yuǎn)復(fù)視距離加大，在25～35cm以外明顯，看近減輕或消失，外展受限。散開麻痹多為中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，由腦炎、梅毒、腦出血、頭顱外傷、顱壓增高、顱內(nèi)腫物、多發(fā)性硬化等引起，而急性共同性內(nèi)斜視則無明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患。

4.2 雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹

在雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹者，看遠(yuǎn)看近都有復(fù)視。當(dāng)向兩側(cè)麻痹肌作用方向轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，復(fù)像間距變大，并有兩眼外展受限。

4.3 輻輳痙攣

兩眼可因輻輳過強(qiáng)而突然呈過度集合狀態(tài)，且固定于一點(diǎn)，故有明顯的內(nèi)斜視，呈間歇性發(fā)病。另外，看遠(yuǎn)時(shí)兩眼不能分開，出現(xiàn)同側(cè)復(fù)視；看近時(shí)不能輻輳，出現(xiàn)交叉復(fù)視，外展融合力正常，伴有瞳孔縮小和遠(yuǎn)視力減退。

5 治療

急性共同性內(nèi)斜視由于發(fā)病相對晚，雙眼視功能破壞輕，處理及時(shí)，眼位矯正后往往雙眼視功能恢復(fù)較好。H.Ohtsuki等［5］在25例急性共同性內(nèi)斜視治療開始時(shí)間和手術(shù)后立體視發(fā)育的研究中，二者之間無明顯差異。A.Spierer［9］報(bào)道10例年齡18～70歲成年人急性共同性內(nèi)斜視，手術(shù)后的Titmus立體視檢查40s，預(yù)后較好。而因腦腫瘤引起的急性共同性內(nèi)斜視手術(shù)后雙眼視重建報(bào)道的相對較少。

5.1 保守治療

如果斜視度小，復(fù)視能夠耐受，可保守治療。

由于可能產(chǎn)生抑制，對年齡小者采用配戴底向外三棱鏡（具體方法是用低度三棱鏡底向外分放于雙眼前），以保持雙眼視功能，直到斜視角穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù)治療。

5.2 手術(shù)治療

手術(shù)定量與方法和普通斜視相同，可行雙眼內(nèi)直肌后退或單眼內(nèi)直肌后退加外直肌縮短術(shù)，但在手術(shù)過程中應(yīng)用Maddox桿加三棱鏡反復(fù)調(diào)整手術(shù)量直至復(fù)視消失為止。術(shù)中觀察眼位，以看遠(yuǎn)內(nèi)隱斜、看近外隱斜為最佳［21］，這樣比較符合生理狀況。如術(shù)前融合功能較差，須經(jīng)同視機(jī)進(jìn)行融合訓(xùn)練，融合力達(dá)10°以上時(shí)再手術(shù)，這樣術(shù)后消除復(fù)視的效果更為可靠。

對于急性共同性內(nèi)斜視的研究雖然取得了一些進(jìn)展，并且在臨床上也取得了較好的效果，但仍有許多問題如急性共同性內(nèi)斜視的發(fā)病機(jī)制和治療、如何運(yùn)用心理物理學(xué)、生理學(xué)、影像學(xué)和組織學(xué)確定中樞皮質(zhì)融合功能異常以及急性共同性內(nèi)斜視的遺傳學(xué)問題等有待于進(jìn)一步研究。

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