梁愛軍(綜述),萬登峰(審校)
(1.南昌大學(xué)研究生院醫(yī)學(xué)部2006級;2.江西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科,南昌 330006)
顱內(nèi)動脈瘤是顱內(nèi)血管異常改變而產(chǎn)生的血管瘤樣突起,好發(fā)于腦底Willis動脈環(huán)及其主要分支上,顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生率大約為1%~8%,85%的蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是因為顱內(nèi)動脈瘤破裂引起的[1]。據(jù)統(tǒng)計,動脈瘤破裂出血后24h內(nèi)的病死率達到20%,1周內(nèi)的病死率達到40%,出血后1個月內(nèi)的病死率高達50%[2]。動脈瘤的發(fā)生率非常高,僅次于腦血栓,高血壓腦出血排在顱內(nèi)病變的第3位?,F(xiàn)將顱內(nèi)動脈瘤的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療及其療效等綜述如下。
顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)病是多原因引起的。J.M.Farnham等[3]對39例顱內(nèi)動脈瘤患者進行基因連鎖分析發(fā)現(xiàn):包含彈性蛋白基因的染色體7Q11與顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生呈顯著的連鎖相關(guān)性,認為顱內(nèi)動脈瘤與遺傳因素有關(guān)。高血壓與顱內(nèi)動脈瘤的形成的關(guān)系已有報道[4],高血壓后引起的動脈硬化使動脈壁發(fā)生粥樣硬化使彈力纖維斷裂及消失,削弱了動脈壁而不能承受巨大壓力從而產(chǎn)生動脈瘤。有研究認為,淋巴細胞、抗體和補體等參與的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的血管壁破壞與動脈瘤形成有關(guān)[5],而顱腦閉合性或開放性損傷、手術(shù)創(chuàng)傷,由于異物、器械、骨片等直接傷及動脈管壁,或牽拉血管造成管壁薄弱,形成真性或假性動脈瘤。總之,顱內(nèi)動脈瘤的病因是十分復(fù)雜的病理過程,其中涉及諸多方面,但這些方面之間是否有聯(lián)系及聯(lián)系方式還不十分清楚。
顱內(nèi)動脈瘤一旦破裂出血,血液進入蛛網(wǎng)膜下腔而形成蛛網(wǎng)膜下腔出血,主要臨床表現(xiàn):起病急劇,劇烈頭痛,形容如“炸裂樣”,惡心、嘔吐,大汗淋漓,體溫可升高;也可能出現(xiàn)意識障礙,甚至昏迷。病人發(fā)病前有勞累,情緒激動等誘因,也有的無明顯誘因或在睡眠中發(fā)病。常見的體征有腦膜刺激征、肢體運動障礙及顱神經(jīng)受損,多數(shù)動脈瘤破口會被凝血封閉而出血停止,病情逐漸穩(wěn)定。隨著動脈瘤破口周圍血塊溶解,動脈瘤可能再次破潰出血。二次出血多發(fā)生在第1次出血后2周內(nèi)[6]。而再出血對病人的治療和預(yù)后影響較大[7]。部分病人出血可經(jīng)視神經(jīng)鞘侵入玻璃體引起視力障礙。大腦中動脈的動脈瘤出血如形成血腫;或其他部位動脈瘤出血后,腦血管痙攣腦梗死,病人可出現(xiàn)偏癱,運動性或感覺性失語。而動脈瘤性動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤和大腦后動脈的動脈瘤,表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂,瞳孔散大,內(nèi)收,不能上、下視,直、間接光反應(yīng)消失。有時局灶癥狀出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之前,被視為動脈瘤出血的前兆癥狀,如輕微偏頭痛、眼眶痛,繼之出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹,此時應(yīng)警惕隨之而來的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
顱內(nèi)動脈瘤是嚴重威脅人類生命健康的一種疾病,除了較大者有占位效應(yīng)的癥狀外,大多數(shù)是由于蛛網(wǎng)膜下腔出血而就診;動脈瘤按瘤體形態(tài)可分為:粟粒狀動脈瘤、囊狀動脈瘤、梭形動脈瘤、假性動脈瘤及夾層動脈瘤等5種[8],腦血管意外中僅次于腦血栓及高血壓腦出血,位居第3,其最大的特點是致殘率、致死率高,如何盡早診斷和治療是減少動脈瘤再次破裂導(dǎo)致殘疾和死亡的關(guān)鍵。目前診斷顱內(nèi)動脈瘤的主要方法有下面幾種。
對于蛛網(wǎng)膜下腔出血來說,CT是首選的檢查方法,在CT掃描下可確定出血部位、范圍及血腫大小等,對動脈瘤的定位診斷有很大幫助,如“靶環(huán)征”是巨大動脈瘤的特征表現(xiàn)。而三維螺旋CT腦血管造影(3D-SCTA)問世后,又為臨床提供了一種更加簡便、廉價、微創(chuàng)及可靠的影像診斷新技術(shù)。E.T.Chappell等[9]通過1251例動脈瘤患者的統(tǒng)計分析表明:經(jīng)非加權(quán)統(tǒng)計CTA關(guān)于動脈瘤的敏感性達93.3%(75.4%~100%),特異性達87.8%(0~100%),而加權(quán)統(tǒng)計后CTA關(guān)于動脈瘤的敏感性達92.7%,特異性達77.2%。說明3D-CTA對顱內(nèi)動脈瘤的診斷率高,而3D-CTA檢查和診斷的時間明顯縮短,術(shù)前準(zhǔn)備時間也節(jié)省很多,從而可降低術(shù)前再出血的發(fā)生率[10]。特別是對于高度懷疑動脈瘤破裂后的腦內(nèi)血腫患者,立即行3D-CTA檢查,可爭取手術(shù)時間,降低死亡率和改善患者的生存質(zhì)量,因此這種方法比較適合急診下診斷顱內(nèi)動脈瘤。
DSA被公認為是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn),由于其在圖像質(zhì)量、優(yōu)勢供血和判斷血流情況等方面有著其他檢查手段不能比擬的優(yōu)勢,DSA能顯動脈瘤的大小、部位、數(shù)目、有無血栓,動脈硬化及動脈痙攣的范圍、程度,瘤蒂大小及是否適于夾閉等。DSA視野大,能清楚顯示整個大腦的腦循環(huán),甚至微小動脈瘤也能顯示,但二維成像如果在動脈瘤與血管互相重疊時,對其三維空間關(guān)系不易明確,而需要調(diào)整角度來顯影,有時甚至顯示困難。作為有創(chuàng)性檢查,0.4%~0.5%的患者會造成永久性的神經(jīng)功能缺陷[11]。雖然新型DSA有三維成像及圖像旋轉(zhuǎn)功能,對小動脈瘤的微細結(jié)構(gòu)顯示清晰,但對動脈瘤的周圍情況、動脈瘤內(nèi)的血栓顯示不良,在腦動脈插管過程中導(dǎo)致血管痙攣可造成假陰性,因造影時間延長,增加了對比劑的用量和輻射劑量,且目前這種新型DSA機臨床應(yīng)用時間短、數(shù)量少、價格昂貴[12]。因此,對于在急診下DSA不適合于顱內(nèi)動脈瘤的診斷,這樣有延誤動脈瘤夾閉最佳時間,但對于CTA及其他影像學(xué)診斷為陰性的動脈瘤患者,采取DSA檢查有確診的可能。
MRI對顱內(nèi)動脈瘤的診斷具有重要的意義,可根據(jù)動脈瘤周血腫分解產(chǎn)物來判斷出血的時間,還可明確顱內(nèi)動脈瘤的瘤周腦組織情況、大小和血栓情況有獨特之處,而MRA能建成橫斷面、斜位平面和矢狀面的圖像,且能多角度旋轉(zhuǎn),臨床醫(yī)師可根據(jù)自己的需要來觀察動脈瘤。盡管MRA與MRI聯(lián)合檢查顱內(nèi)動脈瘤具有較高的敏感性和特異性,但MRA技術(shù)仍存在許多局限性。有些動脈瘤頸部的血流相當(dāng)復(fù)雜,其失相位可導(dǎo)致信號丟失,影響動脈瘤的診斷,而MRA對于小的動脈瘤及視野空間不如CTA和DSA,因此,MRI及MRA不是顱內(nèi)動脈瘤的首選方法,可能是無意中檢查懷疑有動脈瘤,而最終的確診還是要通過CTA或DSA檢查。
顱內(nèi)動脈瘤的治療方法主要有2種:開顱夾閉術(shù)和血管內(nèi)彈簧圈栓塞術(shù)。開顱夾閉術(shù)是近50年來的主流治療方式。而血管內(nèi)彈簧圈栓塞術(shù)是一種新興治療方法,經(jīng)過10余年的發(fā)展該方法逐漸普及,在很多醫(yī)療機構(gòu)其治療量已超過開顱夾閉術(shù),但2種方法的療效仍存有爭議。
自1964年Kurze將顯微手術(shù)引入到夾閉顱內(nèi)動脈瘤以來,動脈瘤頸夾閉術(shù)一直是治療顱內(nèi)動脈瘤的最佳手段之一[13],能清晰地顯現(xiàn)載瘤動脈,并減少周圍腦組織的損傷,有效地清除顱內(nèi)積血和血腫,減輕腦血管痙攣,采用顯微手術(shù)直接夾閉顱內(nèi)動脈瘤一直是治療顱內(nèi)動脈瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”,這得益于諸多領(lǐng)域的發(fā)展,包括顯微神經(jīng)外科技術(shù)、手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用和器械的發(fā)展、重癥監(jiān)護治療和麻醉的進步、診斷設(shè)備的改進。其手術(shù)適應(yīng)證有以下幾點:1)大腦中動脈分叉部動脈瘤[14]:這部分動脈瘤因其特殊的瘤頸解剖結(jié)構(gòu)不適合行血管內(nèi)栓塞治療,易造成彈簧圈突入載瘤動脈甚至脫落影響載瘤動脈血供甚至閉塞,即使予以球囊或支架輔助亦有較大風(fēng)險。2)寬頸動脈瘤:雖然由于支架輔助栓塞技術(shù)的發(fā)展使寬頸動脈瘤不再是血管內(nèi)栓塞術(shù)的禁忌,但在動脈迂曲部位及相對細小動脈處支架的應(yīng)用受到限制,另外為防止血栓形成,放置支架的患者需長期或終身服用抗凝藥物。3)有臨床壓迫癥狀的動脈瘤:常見于巨大動脈瘤,開顱手術(shù)有助于解決動脈瘤的占位效應(yīng)。4)費用預(yù)算:在國內(nèi)血管內(nèi)治療費用往往數(shù)倍于開顱手術(shù)費用。5)其他情況需要同時手術(shù),如伴有需手術(shù)清除的顱內(nèi)占位效應(yīng)明顯的血腫,或動脈瘤與腫瘤伴發(fā)等。6)一些復(fù)雜動脈瘤如與穿支動脈關(guān)系復(fù)雜甚至穿支動脈是從動脈瘤體部發(fā)出,無法行栓塞治療,開顱手術(shù)夾閉亦很難,但可通過設(shè)計特殊動脈瘤夾對穿支動脈塑形達到治愈目的。7)其他不適合行血管內(nèi)栓塞治療的情況,包括醫(yī)院設(shè)備、醫(yī)師技術(shù)不足以及患者自身原因等。
由于顱內(nèi)動脈瘤的大小、形狀、部位、患者年齡及病情等原因,手術(shù)夾閉治療很困難。1973年前蘇聯(lián)莫斯科神經(jīng)外科學(xué)院的Serbinenko首次成功地用可脫性乳膠球囊經(jīng)血管內(nèi)閉塞了載瘤動脈,在有限的病例中進行了血管內(nèi)治療顱內(nèi)動脈瘤的最初嘗試。意大利學(xué)者Guglielmi和他的同事們于1991年在美國洛杉機加利佛尼亞大學(xué)醫(yī)療中心研制出電解脫鉑金彈簧圈系統(tǒng),又稱為GDC。GDC的問世開創(chuàng)了血管內(nèi)技術(shù)治療顱內(nèi)動脈瘤的新紀(jì)元[15]。近年來血管內(nèi)治療發(fā)生了許多技術(shù)革新,球囊再塑型技術(shù)、支架結(jié)合微彈簧圈技術(shù)、雙微導(dǎo)管技術(shù)的應(yīng)用使其治療適應(yīng)證更加拓寬。適應(yīng)證主要有:1)顱內(nèi)巨大動脈瘤,如頸內(nèi)動脈海綿竇段、巖段、血管內(nèi)治療已成為首選[16]。2)梭形及壁間動脈瘤:支架輔助栓塞技術(shù)的出現(xiàn)使梭形及壁間動脈瘤可通過血管內(nèi)治療得到治愈。3)后循環(huán)動脈瘤[17]:目前越來越多的神經(jīng)外科醫(yī)師認同后循環(huán)動脈瘤應(yīng)采用血管內(nèi)治療方法,特別是基底動脈分叉部動脈瘤。4)手術(shù)夾閉失敗者或夾閉后復(fù)發(fā)者。5)對多發(fā)性動脈瘤、全身狀況差不能耐受手術(shù)、高齡的患者。6)多次蛛網(wǎng)膜下腔出血,瘤周粘連明顯,開顱手術(shù)風(fēng)險較大者。另外如血腫較大,有腦疝形成者,盡快明確診斷同時,在載瘤側(cè)頸內(nèi)動脈預(yù)置不可脫球囊導(dǎo)管爭取手術(shù)時機,盡快開顱血腫清除,并行動脈瘤夾閉,也不失為一種有效治療方法。
目前絕大多數(shù)的顱內(nèi)動脈瘤通過開顱夾閉術(shù)和血管內(nèi)彈簧圈栓塞術(shù)其中的一種方法即可得到治愈。如果單獨采用開顱手術(shù)夾閉或血管內(nèi)栓塞術(shù)有困囊時,有學(xué)者研究應(yīng)該采用聯(lián)合手術(shù)[18]??筛鶕?jù)開顱手術(shù)與血管內(nèi)治療各自所具備的優(yōu)勢,將兩者結(jié)合起來,可相互彌補各自的不足,優(yōu)越性在于:1)在病變處理后、關(guān)顱前即刻造影進行評價,及時修正治療的不足;2)可以縮短治療時間,節(jié)省治療費用,減輕患者痛苦和心理負擔(dān)。L.Hacein Bey等[19]報道聯(lián)合治療12個復(fù)雜動脈瘤,其中11個動脈瘤得到完全閉塞,并且沒有患者發(fā)生再出血、沒有死亡。聯(lián)合治療可以使病人取得良好的療效,但是在應(yīng)用聯(lián)合應(yīng)該謹慎,因為聯(lián)合手術(shù)的應(yīng)用,同樣也使患者承擔(dān)更多并發(fā)癥的風(fēng)險[20],其中原因之一就是在施行血管內(nèi)治療時同時會抗血小板治療,這可能會給開顱手術(shù)帶來術(shù)中止血困難的問題,但一些復(fù)雜動脈瘤采取聯(lián)合治療是有必要的,具備一定的可行性和有效性。至少目前血管內(nèi)治療無法實現(xiàn)血管搭橋等血運重建技術(shù)??赡軙蔀橹委熞恍?fù)雜顱內(nèi)血管性疾病的新方法。
[1]Pera J,Korostynski M,Krzyszkowski T.Gene expression profiles in human ruptured and unruptured intracranial aneurysms:what Is the role of inflammation?[J].Stroke,2010,41(2):224-226.
[2]Connors J J,Wojak J C.Interventional neuroradiology:strategies and practical techniques[M].Beijing:Science Press,2001:276-294.
[3]Farnham J M,Camp N J,Neuhausen S L,et al.Confirmation of chromos ome 7q11locus for predisposition to intracranial aneurysm[J].Hum Genet,2004,114:250.
[4]Feigin V,Parag V,Lawes C M,et al.Smoking and elevated blood pressure are the most important risk factors for subarachnoid hemorrhage in the Asia-Pacific region:an overview of 26cohorts involving 306,620participants[J].Stroke,2005,36(7):1360-1365.
[5]Chyatte D,Bruno G,Desai S,et al.Inflammat ion and intracranial aneurysms[J].Neurosurgery,1999,45(5):1137-1146.
[6]月華.哈里遜內(nèi)科學(xué)[M].12版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:23-40.
[7]趙繼宗,袁葛.顱內(nèi)動脈瘤的手術(shù)入路[J].中國臨床神經(jīng)外科雜志,2001,6(2):66-68.
[8]白人駒.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:10.
[9]Chappell E T,Moure F C,Good M C.Comparis on of computed tomographic angiography with digital subtraction angi ography in the diagnosis of cerebral aneurysms:a meta-analysis[J].Neurosurgery,2003,52(3):624-631.
[10]王龍,陳謙學(xué),田道鋒,等.3D-CTA在顱內(nèi)動脈瘤診斷中的臨床應(yīng)用價值[J].中國臨床神經(jīng)外科雜志,2009,14(5):449-452.
[11]Kouskouasr C,Charitnati A,Givaorglou C,et al.Intracrnaial naeuyrsms:evaluation using CTA and MRA.Correlation with DSA and inrtoa peartive findings[J].Neuroradiology,2004,46(10):842-850.
[12]Young N,Dorseh N W,Kingston R J,et al.Spiral CT sanning in the detection and evaluation of naeurysms in the circle of willis[J].Surg Neurol,1998,50(1):50-60.
[13]許百男,孫正輝,周定標(biāo),等.顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤的手術(shù)治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,2005,21(8):647-649
[14]Regli L,Uske A,de Tribolet N.Endovascular coil placement compared with surgery for the treatment of unruptured middle cerebral aneurysms:consecutive series[J].J Neurosurg,1999,90(6):1025-1030.
[15]Horowitz M B,Levy E,Kassam A,et al.Endovascular therapy for intracranial aneurysms:a historical and present status review[J].Surg Neurol,2002,57(3):147-158.
[16]Lusseveld E,Brilstra E H,Nijssen P C,et al.Endovascular coiling versus neurosurgical clipping in patients with a ruptured basilar tip aneurysm[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2002,73(5):591-593.
[17]Lempert T E,Malik A M,Halbaeh V V,et al.Endovascular treatment of ruptured posterior circulation aneurysms:clinical and angiographic outcomes[J].Stroke,2000,31:100-110.
[18]Lawton M T,Quinones Hinojosa A,Sanai N,et al.Combined microsurgical and endovascular management of complex intracranial aneurysms[J].Neurosurgery,2003,52(2):263-274.
[19]Hacein Bey L,Connolly E S Jr,Mayer S A,et al.Complex in-tracranial aneurysms:combined operative and endovascular approaches[J].Neurosurgery,1998,43(6):1304-1312
[20]Soderman M,Rodesch G,Karlsson B,et al.Gamma knife outcome models in the embolization of cerebral arteriovenous malformations[J].Acta Neurochir,2001,143(8):801-810.