徐學翠 茹彤 楊嵐

(南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院，江蘇南京 210008)

聯(lián)體雙胎是一種罕見的先天畸形，患病率為1/50 000～1/100 000，或每400個單卵雙胎妊娠中約有一個聯(lián)體雙胎，大多數在胚胎期或出生后死亡，其存活率約為1/20萬。聯(lián)體雙胎是由于受精卵在受精第13天后分離，此時原始胚盤已形成，機體不能完全分裂為2個胎兒所致［1］，分為對稱性聯(lián)體和不對稱性聯(lián)體兩大類。對稱性聯(lián)體包括胸腹部聯(lián)體、側面聯(lián)體、頭部聯(lián)體及骶尾部聯(lián)體，其中最常見的是胸腹部聯(lián)體；不對稱性聯(lián)體包括寄生胎及胎內胎，較少見。本文對本院2007年11月至2011年11月收治的8例聯(lián)體雙胎資料分析如下。

1 材料與方法

1.1 研究對象 2007～2011年在本院診斷為聯(lián)體雙胎畸形共計8例。胎兒最小孕周9+2周，最大孕周33+3周，平均孕周20周；孕婦年齡22～40歲，平均年齡26.5歲。

1.2 方法 采用Aloka10及Siemens Sequoia 512彩色超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。對聯(lián)體雙胎進行細致的超聲檢查，記錄并存儲相關圖像、數據。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn) 本組病例女性5例，男2例，性別不明1例，男女比例為1∶2.5。其中胸腹部聯(lián)體6例，側面聯(lián)體2例。合并復雜心臟畸形、單臍動脈、足內翻、頸部水囊瘤、內臟外翻、腦積水、脊柱發(fā)育異常、羊水過多等。超聲表現(xiàn)及產科處理結果見表1。

表1 8例聯(lián)體雙胎資料

2.1.1 胸腹部聯(lián)體的超聲特征 ①雙頭，雙軀干，兩胎兒面對面，2條相對的脊柱，4個上肢，4個下肢；②胸腹圍增大，胸腹前壁相連，共享器官為肝臟，心臟可共享，也可能是2個獨立的心臟，其余臟器均為兩套。

2.1.2 側面聯(lián)體的超聲特征 ①雙頭，雙軀干，胎兒頸部以下胎體相連，2條脊柱逐漸靠近，2個上肢，2個下肢；②共享器官為心臟、肝臟、腎臟和膀胱。

2.2 產科處理 本組8例聯(lián)體雙胎均引產，其中4例小于20周的胎兒均在本院引產，大于20周的4例胎兒在外院行剖宮取胎終止妊娠。

3 討論

我國是聯(lián)體雙胎高發(fā)國家，全國平均發(fā)生率為3/10萬，我國重慶及河北地區(qū)聯(lián)體雙胎發(fā)生率報道分別約為17/10萬和11/10萬。導致聯(lián)體雙胎的確切病因不詳，其相關病因經調查認為可能與遺傳、環(huán)境污染及孕早期接觸農藥等因素有關［2-4］。本院聯(lián)體雙胎發(fā)生率約為5/10萬，與正常雙胎的比例約為3/1000，高于全國平均發(fā)生率，但低于重慶及河北地區(qū)的發(fā)生率。本院8例聯(lián)體雙胎均無明確不良遺傳史及接觸史，其中2位經產婦均生育過健康子女，而另一位孕婦則在隨后2年再次懷孕，并生育一健康女嬰。

聯(lián)體雙胎的產前診斷主要依靠超聲。超聲診斷聯(lián)體雙胎并不困難，特別是現(xiàn)代高分辨率實時超聲儀的應用，可以通過檢測胎兒融合相連的部位及融合程度而較早做出正確診斷，國內關于聯(lián)體雙胎報道孕期最早的是50天和70天［5，6］。本組病例中最早孕期是65天，為胸腹部聯(lián)體雙胎(圖1)。文獻報道的胸腹部聯(lián)體雙胎最常見，占全部聯(lián)體雙胎的74%。各類型聯(lián)體雙胎中，胸腹部聯(lián)體嬰兒的手術生存率是最高的［7］。本組病例有6例為胸腹部聯(lián)體，占75%，與文獻報道基本一致。胸腹部聯(lián)體雙胎的超聲特征較一致，其不同之處主要表現(xiàn)在相連部位面積的大小和共享內臟的融合程度。最多的內臟融合是肝臟融合，但最復雜的是心臟融合。本組6例胸腹部聯(lián)體雙胎中有3例心臟融合，另3例雖擁有獨自的心臟，但均合并復雜的心臟畸形。側面聯(lián)體僅見2個上肢，2個下肢，常伴足內翻，心臟、肝臟、腎臟和膀胱共享，但擁有獨立的胃泡，本組2例側面聯(lián)體雙胎超聲表現(xiàn)均較典型。

聯(lián)體雙胎多有合并畸形。本組病例胎兒有合并復雜心臟畸形、單臍動脈、足內翻、頸部水囊瘤、內臟外翻、腦積水、脊柱發(fā)育異常、羊水過多等。其中心臟畸形極復雜，產前對心臟畸形的診斷較困難，但隨著胎兒超聲心動圖檢查的開展，有望在產前了解心臟結構、功能、共有心臟的融合情況及其伴發(fā)的心臟畸形的嚴重程度。胎兒肢體末端異常在聯(lián)體雙胎中較常見，其中又以足內翻多見。本組2例側面聯(lián)體雙胎均合并足內翻，而另外6例胸腹部聯(lián)體雙胎有1例合并足內翻(見圖2)。在超聲檢查雙胎的過程中，當發(fā)現(xiàn)臍血管融合、血管數目異常(3～6支)、臍帶纏繞時要特別注意排除聯(lián)體雙胎，臍帶的異常是聯(lián)體雙胎的特殊并發(fā)癥［7］。本組有4例聯(lián)體雙胎合并單臍動脈，其余臍帶血管數目為3～5支不等。胎兒頸部水囊瘤的報道較少，與染色體異常關系密切，超聲圖像為頸背部囊性腫塊，內為無回聲暗區(qū)，囊腫內見較粗的中隔(見圖3)。

圖1 胸腹部聯(lián)體超聲影像

圖2 聯(lián)體雙胎合并足內翻超聲影像

圖3 胎兒頸部水囊瘤超聲影像

超聲診斷聯(lián)體雙胎也有其局限性，在不能肯定是否有融合時診斷要謹慎。對不常見部位的融合或融合部位局限且較小時易出現(xiàn)漏診。寄生胎在宮內診斷難度較大，由于胎兒位置及其他合并畸形如巨大的臍膨出的影響，常不能發(fā)現(xiàn)附著在大胎兒體表的小軀干及小肢體而漏診。合并羊水過多時由于重力作用胎兒常沉于遠場，難以顯示顏面及一些細小結構。在羊水少或孕晚期檢查條件不滿意時要特別提高警惕，觀察兩胎兒有無一致運動，內臟及肢體數目是否正確。其他影像學檢查如MRI可更清晰地顯示聯(lián)體雙胎的全貌及彼此間的連接關系，可以彌補超聲的不足。

聯(lián)體雙胎連接的范圍越廣、涉及的器官越多、涉及的器官越重要(如腦、心)，則預后越差。對于有生機兒之前診斷聯(lián)體雙胎，可考慮終止妊娠。對于有生機兒之后做出診斷，如果聯(lián)接廣泛，預后差，也考慮可終止妊娠。對于產前未診斷的聯(lián)體雙胎，產后可經手術分離。

4 結論

超聲在早孕期即能明確診斷聯(lián)體雙胎，它是產前診斷聯(lián)體雙胎的主要方法。但對不常見部位的融合或融合部位局限且較小，超聲不能肯定是否有融合時診斷要謹慎，必要時以MRI檢查彌補超聲的不足，力求產前診斷的準確性。

［1]樂杰.婦產科學［M］.第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008.120-123.

［2]唐瑩，朱軍，周光萱，等.1996至2004年中國聯(lián)體雙胎流行病學調查［J］. 中華預防醫(yī)學雜志，2007，41：258-259.

［3]項宇識，葛明.超聲診斷聯(lián)體雙胎4例［J］.中國婦幼保健，2010，25：718-719.

［4]朱俊真，張為霞，李亞麗，等.孕前咨詢及產前超聲篩查是預防聯(lián)體雙胎畸形的關鍵［J］.中國優(yōu)生與遺產雜志，2010，18：95-96.

［5]詹林.超聲診斷早孕聯(lián)體雙胎1例［J］.中華超聲影像學雜志，2006，8：620.

［6]王建春.超聲診斷聯(lián)體雙胎1例［J］.中國超聲醫(yī)學雜志，2009，25：1007.

［7]盧丹，陳欣林，陳常佩.12例聯(lián)體雙胎的產前超聲診斷［J］.中國醫(yī)學影像技術，2009，25(5)：874-877.