朱青峰，王國芳，禹書寶

近年來結(jié)核病發(fā)病率及病死率逐年上升［1］。多發(fā)結(jié)核瘤十分少見，極易誤診［2］。我科收治1例顱內(nèi)結(jié)核瘤誤診為生殖細(xì)胞瘤，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

男，31歲。主因頭痛、乏力、雙眼視力進(jìn)行性下降2月余，右眼失明10 d入院?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、乏力、雙眼視物模糊，進(jìn)而視力減退，以右眼為著，無發(fā)熱、盜汗。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥治療無好轉(zhuǎn)，10 d前出現(xiàn)右眼完全失明，行頭顱MRI檢查鞍上區(qū)、松果體區(qū)、小腦上部見3個不規(guī)則等T1等T2信號影，病灶邊界清楚，腦溝、腦裂未見明顯增寬，增強掃描示病灶呈不規(guī)則強化，鞍區(qū)病灶大小2 cm×2 cm×3 cm，視交叉受壓。考慮顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤。后輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院會診，均考慮顱內(nèi)多發(fā)生殖細(xì)胞瘤，建議放療?；颊?個月前患結(jié)核性腦炎，急性期癥狀控制，且腰穿示腦壓正常，腦脊液及血生化檢查均正常，頭顱MRI檢查未見顱內(nèi)結(jié)核瘤，遂出院一直正規(guī)服用抗結(jié)核藥物。查體:意識清楚，語言流利，認(rèn)知功能正常，雙側(cè)瞳孔直徑3 mm，左側(cè)對光反射靈敏，右側(cè)對光反射消失，左眼球活動正常，右眼球活動受限。視力:右眼無光感，角膜反射消失;左眼0.02，視野正常，角膜反射正常。右側(cè)面部感覺正常，無面癱表現(xiàn)，味覺、嗅覺正常，咽反射及舌肌運動均正常。頸部無抵抗，四肢肌力、肌張力正常，膝腱反射正常，雙側(cè) Hoffmann征陰性，右側(cè)Babinski征陽性。實驗室檢查:血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能均正常，腰穿腦脊液壓力150 mmH2O，腦脊液常規(guī)、蛋白、生化結(jié)果均正常。入院后行頭部MRI檢查，結(jié)果也支持顱內(nèi)多發(fā)生殖細(xì)胞瘤的診斷。但我們經(jīng)過反復(fù)討論，患者年輕，一側(cè)視力已經(jīng)喪失，另一側(cè)視力進(jìn)行性下降，鞍區(qū)病灶較大，直接放療后病灶水腫，體積增大會加重對視神經(jīng)的壓迫，如果不能盡快解除視神經(jīng)的壓迫可能導(dǎo)致患者完全失明。因此決定先切除鞍區(qū)病灶，解除視神經(jīng)、視交叉的受壓，盡最大努力挽救視力，同時還可以行病理檢查明確診斷。術(shù)前檢查無禁忌證，遂決定行經(jīng)額冠狀開顱切除鞍區(qū)占位視神經(jīng)減壓手術(shù)，小腦上部和松果體部位病灶較小，占位效應(yīng)不明顯，可以暫時不處理。手術(shù)中可見鞍區(qū)占位，肉眼呈紅色，偏右側(cè)，肉眼下腫物包繞右側(cè)視神經(jīng)，與視神經(jīng)之間無明顯界限。在顯微鏡下沿視神經(jīng)向后剝離，分離腫物與視神經(jīng)之間的粘連，隨后分塊切除腫物，腫物中心有白色壞死組織，術(shù)中冰凍提示炎性改變，抗酸染色未見結(jié)核桿菌，未見腫瘤細(xì)胞，大部分切除病灶。術(shù)后病理報告大部分為退變的細(xì)胞，有少數(shù)分葉核白細(xì)胞，伴片狀干酪樣壞死，符合結(jié)核性肉芽腫性改變(圖1)。術(shù)后給予抗結(jié)核治療及神經(jīng)營養(yǎng)藥物等對癥治療，術(shù)后1周左眼視力基本恢復(fù)正常，術(shù)后20 d右眼出現(xiàn)光感，術(shù)后40 d右眼視力恢復(fù)至0.6。手術(shù)前后頭顱MRI表現(xiàn)見圖2。

圖1 顱內(nèi)結(jié)核瘤術(shù)中及術(shù)后病理結(jié)果HE×400

圖2 顱內(nèi)結(jié)核瘤術(shù)前及術(shù)后MRI表現(xiàn)

2 討論

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1% ～2%。發(fā)病高峰年齡為10～20歲，＞30歲者十分少見［3］。好發(fā)部位通常位于松果體區(qū)(51%)和蝶鞍區(qū)(30%)，基底節(jié)區(qū)、脊髓及非臨近中線的腦組織結(jié)構(gòu)內(nèi)相對少見。由于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤基本位于中線結(jié)構(gòu)區(qū)域，臨近腦室，腫瘤細(xì)胞可以脫落至循環(huán)腦脊液中并隨之播散，種植至蛛網(wǎng)膜下腔及脊髓腔，所以有時腦脊液脫落細(xì)胞檢查及腫瘤標(biāo)記物檢測有助于診斷［4］。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤的生長部位不同而不同，比如鞍區(qū)腫瘤可能表現(xiàn)為視力或視野損害，基底節(jié)區(qū)腫瘤可能表現(xiàn)為對側(cè)肢體輕癱。CT常表現(xiàn)為圓形或類圓形病灶，增強掃描后呈均勻或不均勻強化。MRI表現(xiàn)不規(guī)則形病灶，T1、T2加權(quán)像呈均勻等信號影，增強掃描后病灶呈明顯強化，有時內(nèi)有圓點狀鈣化，周圍水腫可不明顯。本例誤診為生殖細(xì)胞瘤是由于其在部位上多發(fā)，且符合腫瘤細(xì)胞脫落至循環(huán)腦脊液中并隨之播散的特點，影像學(xué)方面完全符合“病灶明顯強化，周圍水腫可不明顯”的生殖細(xì)胞瘤的特點。

顱內(nèi)結(jié)核瘤系結(jié)核桿菌經(jīng)血行播散至腦組織形成的肉芽腫，多為單發(fā)，典型的顱內(nèi)結(jié)核瘤有特殊的MRI表現(xiàn)［5］。結(jié)核瘤分為未成熟結(jié)核瘤和成熟結(jié)核瘤，未成熟結(jié)核瘤多為單發(fā)，在T2像呈高信號影，周圍水腫往往較重，有時容易誤診為膠質(zhì)瘤、腦囊腫等。任永芳等［6］報道3例顱內(nèi)單發(fā)的結(jié)核瘤，病灶周圍水腫明顯，誤診為膠質(zhì)瘤，術(shù)后證實為結(jié)核瘤。成熟結(jié)核瘤病灶中心有干酪樣壞死，周圍水腫輕或無水腫，可表現(xiàn)為多發(fā)病灶，病灶中心在T2像呈高信號，可表現(xiàn)為典型的“環(huán)靶征”，病灶周圍環(huán)形強化［7-9］，外周有低信號環(huán)。本病例MRI表現(xiàn)符合病灶周圍環(huán)形強化的特點。顱內(nèi)多發(fā)結(jié)核瘤是顱內(nèi)結(jié)核的一種特殊表現(xiàn)，發(fā)病率較低，占位效應(yīng)明顯或不明顯，加之臨床表現(xiàn)不典型，有時診斷相當(dāng)困難，誤診率極高［10］。陳永亮等［11］報道誤診率為83%。另有報道，該病容易誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫、膠質(zhì)瘤、血吸蟲肉芽腫和腦囊腫等［12-13］。

分析誤診原因為:①結(jié)核癥狀不典型:本例雖有結(jié)核性腦膜炎病史，但是急性期癥狀控制后頭顱MRI未見結(jié)核瘤。結(jié)核瘤進(jìn)行性增大造成雙眼視力進(jìn)行性下降時并無結(jié)核復(fù)發(fā)的典型臨床表現(xiàn)，雖然有乏力、頭痛，但無發(fā)熱、紅細(xì)胞沉降率增快等結(jié)核活動期的征象。②腰穿腦壓正常:腦脊液常規(guī)、蛋白、生化均正常，不支持結(jié)核性腦炎的診斷。③頭顱MRI表現(xiàn):病灶部位和影像學(xué)特點均符合顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。

本例是以雙眼一側(cè)失明、一側(cè)視力進(jìn)行性減退就診的顱內(nèi)多發(fā)病灶患者，險些誤診為生殖細(xì)胞瘤而進(jìn)行放療，后由于鞍區(qū)病灶大，壓迫視神經(jīng)而決定行視神經(jīng)減壓術(shù)治療，術(shù)后確診為結(jié)核瘤，視神經(jīng)減壓后繼續(xù)行抗結(jié)核治療，癥狀消失，視力恢復(fù)。因此對于綜合各種臨床資料仍不能確診者，建議行立體定向活檢確診。由于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤和結(jié)核瘤治療原則、預(yù)后完全不同，一旦誤診誤治，可能使病情加重，進(jìn)展加快，導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果。

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