王曉東，金孝東，丁漣沭，卞愛苗，蔣 健

（江蘇省淮安市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科 223300）

Ⅰ型Arnold－Chiari畸形是一種以小腦扁桃體下疝為主要特征的先天性疾病，多數(shù)伴有脊髓空洞癥，病因不明，常表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、高頸髓延髓綜合征等。作者對本院2000年1月至2010年10月診治的92例Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)根據(jù)年齡、癥狀及是否伴有脊髓空洞癥而對患者采取不同的手術(shù)方法可有效緩解臨床癥狀，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院于2000年1月至2010年10月診治的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者92例，其中，男61例，女31例；小于18歲患者4例；病程3個(gè)月至12年，平均2年5個(gè)月；單純Ⅰ型Arnold－Chiari畸形28例，Ⅰ型Arnold－Chiari畸形伴有脊髓空洞癥64例，小于18歲的4例患者中，有2例伴脊髓空洞癥。

1.2 臨床表現(xiàn) 92例Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者的主要臨床表現(xiàn)為頭痛及頸、肩部疼痛；脊髓癥狀：上肢肌肉萎縮、反射減弱，下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、分離性感覺減退、步態(tài)異常等；小腦癥狀：共濟(jì)失調(diào)、平衡障礙等；后組顱神經(jīng)癥狀：吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音障礙、舌肌萎縮等。

表1 術(shù)后隨訪的臨床及影像學(xué)資料［n（%）］

1.3 影像學(xué)檢查 本組病例均行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查。

1.4 手術(shù)方法 全身麻醉成功后患者取俯臥位，根據(jù)患者年齡、癥狀及MRI檢查采取不同的手術(shù)方法。對于小于18歲患者單純采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術(shù)；對于大于18歲僅有小腦扁桃體下疝患者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)；而對于大于18歲又伴有脊髓空洞癥的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除聯(lián)合小腦扁桃體切除及硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)。

2 結(jié) 果

本組92例患者無死亡。術(shù)后早期（6個(gè)月內(nèi)）大部分患者頭痛及頸、肩部疼痛明顯減輕，甚至消失，部分患者上肢肌力不同程度恢復(fù)，但分離性感覺減退恢復(fù)不理想；14例患者出現(xiàn)發(fā)熱、腦脊液漏、皮下積液等并發(fā)癥，經(jīng)腰穿置管治療后癥狀消失；術(shù)后6個(gè)月隨訪77例患者，大部分患者上肢肌力恢復(fù)明顯，但只有少數(shù)患者感覺減退癥狀恢復(fù)明顯；行頭顱 MRI檢查，證實(shí)小腦扁桃體均疝入枕大孔水平5mm以下。伴有脊髓空洞的患者，脊髓空洞多局限于頸胸段，MRI正中矢狀面可顯示空洞的全貌，多成臘腸形，有時(shí)呈雙腔形、多房形。T1加權(quán)像可見脊髓中央有低信號影，T2加權(quán)像顯示空洞內(nèi)液呈高信號，信號均勻一致。治療后小腦扁桃體下疝全部消失，患者脊髓空洞減小，見表1。

3 討 論

自1891年Ⅰ型 Arnold－Chiari畸形被Arnold－Chiari報(bào)道后，人們試圖用胚胎時(shí)期腦積水假說、脊髓栓系脊柱裂理論及頸枕部骨質(zhì)內(nèi)陷理論等闡明其發(fā)生機(jī)制。目前，后顱窩狹小及頸枕部腦脊液循環(huán)受阻導(dǎo)致Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的觀點(diǎn)得到人們的認(rèn)可［1］，頸枕部減壓及重建枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)手術(shù)成為治療Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的主要手段。

多種頸枕部減壓技術(shù)應(yīng)用于Ⅰ型Arnold－Chiari畸形，而近20年來人們認(rèn)為應(yīng)盡量減少手術(shù)干涉的程度。由于兒童硬膜彈性好，解除骨性壓迫后腦脊液的波動(dòng)可使硬膜擴(kuò)大，從而使枕大池重建，達(dá)到改善腦脊液循環(huán)的治療效果，而且無需打開硬腦膜，這樣可減少感染、術(shù)后發(fā)熱、腦脊液漏等并發(fā)癥的發(fā)生，因此，對小于18歲的患者僅采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術(shù)，接受治療的4例患者頭痛癥狀都明顯緩解，2例存在脊髓空洞的患者經(jīng)半年隨訪脊髓空洞大小沒有明顯變化，但下肢肌張力增高等脊髓癥狀有好轉(zhuǎn)。Limonadi及Selden［2］認(rèn)為硬膜外骨性減壓適用于沒有脊髓空洞的兒童患者，本組資料中伴有脊髓空洞癥的例數(shù)較少，要得到可靠的結(jié)論還需要進(jìn)一步研究。James［3］認(rèn)為兒童和青年患者在硬腦膜外層實(shí)施幾條附加的縱行切口，以擴(kuò)大硬膜膨脹，從而增強(qiáng)減壓效果，這也不失為一個(gè)較好的辦法，但操作起來難度明顯加大。

成年人的硬膜彈性已基本消失，這顯著降低了骨性減壓的手術(shù)效果，因此，這類患者需進(jìn)一步手術(shù)治療。研究發(fā)現(xiàn)切除疝入枕骨大孔的小腦扁桃體是治療伴有脊髓空洞的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形有效的手術(shù)方法，蛛網(wǎng)膜下小腦扁桃體切除以及保護(hù)枕大池蛛網(wǎng)膜對該病的治療具有重要意義［4－8］。由于脊髓空洞的形成主要是由于第四腦室充盈、腦脊液流出不暢所致［9］，作者認(rèn)為對于伴有脊髓空洞癥的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者可進(jìn)行小腦延髓池解剖，開放第四腦室正中孔，切除下疝的小腦扁桃體，去除可能存在的粘連和蛛網(wǎng)膜隔膜，對硬膜進(jìn)行擴(kuò)大修補(bǔ)，以促進(jìn)腦脊液從第四腦室向枕大池、脊髓部蛛網(wǎng)膜下腔流動(dòng)。62例患者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術(shù)聯(lián)合小腦扁桃體切除及硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)治療后，57例患者術(shù)后6個(gè)月復(fù)查MRI顯示脊髓空洞減小，而且大部分患者上肢肌力不同程度恢復(fù)。分離性感覺減退恢復(fù)不理想，作者認(rèn)為這是由于白質(zhì)前聯(lián)合被擴(kuò)張的脊髓中央管（即脊髓空洞）長期壓迫，神經(jīng)纖維受損所致，恢復(fù)困難。為減少術(shù)后并發(fā)癥須注意以下事項(xiàng)：應(yīng)在軟膜下切除小腦扁桃體，避免損傷小腦后下動(dòng)脈；反復(fù)沖洗術(shù)野，避免術(shù)后血性腦脊液刺激引起發(fā)熱；嚴(yán)密修補(bǔ)硬膜，避免術(shù)后發(fā)生腦脊液漏。

硬膜下操作可能引起蛛網(wǎng)膜粘連，導(dǎo)致腦脊液回流不暢及蛛網(wǎng)膜穿孔，引起假性腦脊膜膨出，患者術(shù)后可能出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，甚至出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等。因此，對于不伴有脊髓空洞的成年Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者，作者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術(shù)聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)以重建腦脊液循環(huán)。為避免骨窗太大導(dǎo)致的小腦下垂，而骨窗太小所致的減壓效果不佳，作者認(rèn)為骨瓣上緣應(yīng)到達(dá)項(xiàng)部肌肉附著點(diǎn)，下緣為C1棘突，外緣應(yīng)達(dá)枕骨大孔外緣3cm。如果小腦扁桃體明顯下垂，就需切除C2棘突，并將其松解游離，去除壓迫。對于硬膜擴(kuò)大的患者，修補(bǔ)最好選用肌筋膜來進(jìn)行，因?yàn)槿斯び材r(jià)格昂貴且易發(fā)生無菌性腦膜炎，引起術(shù)后發(fā)熱［10］。

Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的自然發(fā)展史尚不明了，對于僅有活動(dòng)后頭頸部疼痛或沒有明顯癥狀，僅MRI檢查提示為Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的患者，作者建議其定期復(fù)查。對于伴有明顯神經(jīng)功能缺損或者癥狀進(jìn)行性加重者，則應(yīng)根據(jù)患者的年齡以及是否伴有脊髓空洞而采取不同的手術(shù)方法。

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