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原發(fā)丘腦區(qū)生殖細胞瘤1例

2012-10-20 01:10李寶山賈秀川河北省人民醫(yī)院影像中心河北石家莊050051
中國臨床醫(yī)學影像雜志 2012年3期
關鍵詞:生殖細胞放射學丘腦

何 磊,李寶山,賈秀川(河北省人民醫(yī)院影像中心,河北 石家莊 050051)

病例 男,18歲,主因視物成雙2月,無明顯誘因出現(xiàn)右側肢體麻木、無力1周入院。查體:神清語利,復視,視力無明顯下降,雙瞳孔正大等圓,雙側對光反射靈敏,雙側視野無偏盲。右側肢體輕癱,右側肢體肌張力增高,右側踝陣攣陽性。

影像學檢查:CT平掃:左側丘腦區(qū)可見一大小約為3.5 cm×3.1 cm×4.1 cm的類圓形稍高密度腫塊影,邊界清楚,周圍可見低密度水腫帶包繞,第三腦室后部受壓,幕上腦室擴張,中線結構向右移位(圖1)。MRI:左側丘腦區(qū)可見一類圓形異常信號影,T1WI為略低信號(圖2),T2WI為等信號(圖3),F(xiàn)LAIR為稍高信號影(圖4),邊界較清,其內可見條片狀T1低信號、T2高信號及FLAIR稍高信號影,病變向下侵犯左側橋腦及中腦,病變周圍可見T1低信號T2高信號及FLAIR稍高信號水腫帶包繞。第三腦室受壓;幕上腦積水。增強后病變呈顯著均勻強化(圖5)。MRS:NAA降低,Cho明顯升高,Cr降低,NAA/Cho、Cr/Cho下降,并出現(xiàn) Lip 峰和 Lac峰(圖6)。

病理:行局麻下立體定向活檢術,術后病理診斷為“左側丘腦”生殖細胞瘤,免疫組化染色顯示腫瘤細胞:CD3(T細胞+),CD20(B 細胞+),Ki-67(+90%),PLAP(+),CD117(+),Vinmentin(+++)(圖 7)。

討論 生殖細胞瘤是發(fā)生于胚胎生殖細胞的腫瘤,對放療敏感,約占顱內腫瘤的0.5%~2%。發(fā)生于基底節(jié)區(qū)及丘腦者少見?;坠?jié)區(qū)生殖細胞瘤占顱內生殖細胞瘤的4%~10%[1-2],絕大多數(shù)為男性。腫瘤多呈球形,呈浸潤性生長或沿腦室壁匍匐生長,可有壞死、囊變、出血和鈣化,質脆軟,易脫落,通過腦脊液循環(huán)種植轉移。臨床上主要癥狀是上視障礙和性早熟。實驗室檢查:腦脊液或血清AFP陽性和HCG增高。

CT平掃常表現(xiàn)為稍高密度或等高密度腫塊,邊界不清,部分腫瘤內部可有點狀鈣化。CT增強掃描腫瘤輕度至中度均勻強化。MRI平掃腫瘤表現(xiàn)為T1WI呈等信號或稍低信號,T2WI腫瘤實質成分呈稍高信號,囊變、壞死區(qū)呈高信號;FLAIR一般呈高信號。MRI增強掃描早期可呈輕度、中度或顯著均勻強化,晚期由于囊變、壞死呈不均勻強化[3-4]。MRS一般會出現(xiàn)NAA/Cho、NAA/Cr比值下降,惡性腫瘤會出現(xiàn)Lip和Lac峰,但無特異性[5]。

由于丘腦區(qū)生殖細胞瘤極為少見,診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及影像特點。對于青春期前后男性患者出現(xiàn)視障礙及一側肢體無力為主要臨床表現(xiàn)的,應考慮到生殖細胞瘤的可能。

[1]黃文清.神經腫瘤病理學[M].北京:軍事醫(yī)學科學出版社,2001:631-636.

[2]Kim DI,Yoon PH,Ryu YH,et al.MRI of germinomas arising from the basal ganglia and thalamus[J].Neuroradiology,1998,40:507.

[3]韓仰同,戴建平,何雁,等.丘腦和基底節(jié)區(qū)生殖細胞瘤的MR影像[J]. 實用放射學雜志,2001,17(2):86-88.

[4]林燕,高培毅.兒童基底節(jié)和丘腦生殖細胞瘤CT及MR影像診斷[J]. 中華醫(yī)學雜志,1999,79(6):431-434.

[5]馮仕庭,麥嘉豐,谷靜,等.CT、MRI和MRS在原發(fā)性基底節(jié)區(qū)生殖細胞瘤中的診斷價值[J].臨床放射學雜志,2009,28(10):1465-1468.

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