丘明生

1 資料

患者女性，10歲。因咽痛1 d在外院檢查發(fā)現(xiàn)舌根部有紅色光滑新生物，曾行穿刺，未抽得液體，出血約10 mL，送活檢，病理報告為血管瘤。來我院門診，檢查見舌根部紅色新生物約 1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm，距會厭尚有空隙。外院病理切片，本院會診意見:異位甲狀腺(ectopic thyroid gland，ETG)。請外院會診后作進一步檢查，攝取131I率略高，24 h后恢復正常。同位素檢查報告顯示頸部正位、右側(cè)位于正常甲狀腺部位未見放射性分布。正位、頦下、側(cè)位相當于舌根部可見3.5 cm×3.0 cm橢圓形放射性濃集區(qū)，局部放射性分布均勻，胸部未有放射性分布，符合ETG(舌根部)診斷。由于沒有癥狀，給予出院隨訪觀察。

患者女性，22歲。無意中發(fā)現(xiàn)頸前腫塊6年余，無流膿，無紅腫痛，無進食及呼吸困難，有貧血史。檢查頸部舌骨水平有一鴿蛋大腫塊，質(zhì)中，表面光滑，邊界清，可活動，無瘺管;舌根無特殊，擬診為頸前良性腫塊(甲狀舌管囊腫?)入院手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)甲狀軟骨前腫塊，約2.5 cm ×2.0 cm ×2.0 cm，成橢圓形，紫紅色，表面血管豐富，與舌骨無相連，摘后送病理報告為甲狀腺腺瘤。術(shù)后尚順利，唯因當年筆者的疏漏未檢測甲狀腺激素，患者出院后不久出現(xiàn)甲狀腺功能減退(簡稱甲減)癥狀，在一家綜合性醫(yī)院繼續(xù)診治。

2 討論

2.1 ETG的發(fā)病率及成因［1-5］ETG的發(fā)病率為1/100000～1/300000;約占甲狀腺疾患的1/4000～1/8000;有研究者對236例用99mTc甲狀腺掃描病例作回顧性分析，發(fā)現(xiàn)9例ETG，年齡均未超過20歲，其中4例ETG有2處(至2008年文獻僅有27例報道)，1例20歲已婚女性，竟有舌底、舌骨上與舌骨下3處ETG(此前文獻上僅有1例報道)。尸檢報告則高達7% ～10%;英文文獻報道的ETG已超過500例，既有新生兒也有85歲患者，以年輕者居多，女性遠高于男性，男女之比為1∶3～5;女性占65% ～80%，這與甲狀腺疾患女性較多相一致。舌根ETG約占全部ETG的90%(其中70% ～90%為唯一的甲狀腺組織，即迷走甲狀腺)，其余頸部ETG占百分之幾，其他分散在全身部位的ETG又占百分之幾。

甲狀腺在胚胎第4周時，自前腸底部開始發(fā)育，通過繞道下降至頸前正中，出生時已定位在第2～4氣管前，當甲狀腺在胚胎期出現(xiàn)發(fā)育障礙，甲狀腺未能順利下降至上述位置，而在其他部位即成為ETG。有研究者對58例1個月～13歲兒童的甲狀舌管路徑組織含殘留物及喉，作了3274張連續(xù)組織切片，結(jié)果發(fā)現(xiàn)20例(34.5%)具有激素活性的 ETG。為什么會產(chǎn)生ETG?有學者提出可能與甲狀腺體細胞轉(zhuǎn)錄因子的突變有關聯(lián)，在甲狀腺器官形成上，轉(zhuǎn)錄因子也可能扮演重要的角色。另據(jù)石川大二等［2］報道:一家4個小孩，3姐妹均有舌根ETG，其中2姐妹是雙胞胎，3個患兒中2個是侏儒癥并伴有甲減。侏儒癥可由垂體功能障礙引起，垂體分泌不足，同樣使促甲狀腺素(thyroid stimulating hormone，TSH)減少，可解釋是產(chǎn)生甲減原因。ETG亦可致甲減，但舌根ETG是否與遺傳有關，目前尚無定論。自Hickman于1869年首先報告1例舌根ETG因壓迫會厭致窒息，于出生后16 h死亡至今已144年，學者們?nèi)云毡檎J為，ETG產(chǎn)生的真正機制尚待繼續(xù)探討。

2.2 ETG的部位分布 ETG大多在圍繞甲狀舌管沿線的路徑上或在頸外側(cè)，舌根甲狀腺是最常見的ETG。200具連續(xù)尸檢中，位于舌根占10%，其次為舌骨及其上下水平［4］。但文獻［3，6］報道的單發(fā)病例卻非常廣泛，不但包括氣管、下頜下、頸側(cè)、食管、腋部、腭扁桃體、頸動脈分叉、眼虹膜、垂體，且在胸腔、腹內(nèi)許多器官，甚至卵巢、輸卵管、子宮、陰道等都可能有ETG組織。據(jù)文獻［6］報道ETG成為惡性腫瘤的發(fā)生率約為1%，唯從筆者所閱有限的病例報告看，此比例似乎偏低。有的ETG發(fā)現(xiàn)時已有惡變。如Shah等［7］報道，1例45歲女性患者，因咳嗽及呼吸困難2個月來診，證實縱隔內(nèi)心臟右側(cè)已有惡變的異位副甲狀腺。

ETG分2種情況:①頸前正常的位置無甲狀腺，別的部位發(fā)現(xiàn)的甲狀腺組織，稱為迷走甲狀腺，如筆者報告的2例。文獻統(tǒng)計，大部分ETG為迷走甲狀腺。②頸前正常位置有甲狀腺，其他部位又發(fā)現(xiàn)甲狀腺組織，此甲狀腺組織稱為副甲狀腺。

2.3 舌根ETG的診斷 1)癥狀分析。舌根ETG可引起局部異物感，吞咽不便，呼吸困難，發(fā)音改變，產(chǎn)生鼾癥及出血(潰瘍形成或碰傷后)等。舌根雖處涉及咽喉的要沖，唯因其空間相對較大，較小的舌根ETG往往毫無癥狀，多在體檢中無意發(fā)現(xiàn)。另外，約35% ～42%的先天性甲減，是由 ETG引起［8］。如 Maryam等［9］報道，1例12歲患者，頸部腫塊術(shù)后確診為甲狀舌管ETG，術(shù)前已患甲減，曾服左甲狀腺素(左旋甲狀腺素)治療。又如四宮 健等［10］報道1例48歲舌根部直徑18 mm的ETG女性患者，有下肢水腫，全身關節(jié)痛，半年體重增加7 kg等情況。

2)形態(tài)特征。正常甲狀腺的形態(tài)為淡紅色或紫紅色圓形或半圓形，表面光滑，質(zhì)地偏軟。而ETG如惡變后就成癌腫形態(tài)。ETG需鑒別的常見診斷包括，①舌根部囊腫:表面多呈青藍色，圓形或半圓形光滑隆起，略透眀，穿刺常得液體可以區(qū)別;②舌根海綿狀血管瘤，表面多呈淺藍色，基較廣，周圍邊界不清，用纖維喉鏡檢查及攝片可初步區(qū)分。

3)影像學檢查?？娠@示腫塊的具體位置、大小、形狀、周緣關系及密度，對診斷及鑒別診斷很有價值，臨床醫(yī)師常酌情選用，以取得ETG的初步診斷。①CT:如李思源等［11］對舌根棗樣大腫塊用螺旋CT增強掃描，顯示舌根部直徑約1.8 cm類圓形高密度軟組織，有薄包膜，CT重建可見該組織有4支小動脈供應，頸部及胸部CT未見甲狀腺，因而為一位46歲女性患者作出迷走型舌根ETG的診斷。②磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI):也是常用的方法，特別對軟組織的分辨力高于CT。Rahbar等［12］對3例2～12歲疑為舌根ETG的女孩作MRI，結(jié)果與臨床印象相符。③超聲:超聲常為對舌根腫塊是否為ETG的首選方法，特別是彩色多普勒超聲更具價值。如李向東等［13］對5例舌根包塊先作彩超檢查，初步顯示為ETG后，再經(jīng)放射性核素掃描證實。

4)放射性核素顯像。常用131I或99mTc掃描，對甲狀腺組織能顯示其特異性，因此是最精確的診斷方法，包括能顯示頸前正常部位有無甲狀腺。李莉等［14］對一位15歲少女舌根卵圓形腫塊僅用放射性核素掃描顯示舌根ETG而頸部未顯示甲狀腺而獲得確診。但放射性核素對已無功能的甲狀腺則易漏診。

5)細針穿刺抽吸細胞檢查(FNAC)或直接取腫塊活檢。不僅對于診斷ETG富有價值，且能確定其有無惡變，是其優(yōu)點。后法易出血，需小心。

6)甲狀腺激素的檢測。包括TSH及T3、T4，可直接了解甲狀腺的分泌功能，也是不可缺少的有助診斷方法。部分ETG有分泌異常，多呈偏低的現(xiàn)象。

2.4 頸前部ETG的診斷 Joseph等［15］為調(diào)查頸前正中腫塊中可能含ETG的發(fā)生率，通過以英國耳鼻喉科醫(yī)師為主的具有代表性的電腦抽樣調(diào)查(通過95%的超聲和32%甲狀腺功能檢測)發(fā)現(xiàn)，0.17%為迷走甲狀腺，可能因發(fā)生率低，位于舌骨附近的ETG，常被誤診為頸部最常見的囊腫——甲狀舌管囊腫。覃揚達等［16］報道以甲狀舌管囊腫收入院的132例患者中，8例證實為ETG，包括3例甲狀腺乳頭狀腺癌。有作者［17］報道7例伴有乳頭狀癌的頸中線ETG曾被誤診為甲狀舌管囊腫。李向東等［13］報道10例頸部ETG，3例(2例副甲狀腺、1例迷走甲狀腺)被誤診為甲狀舌管囊腫。Balalaa等［18］報道，1位31歲男性，擬診甲狀舌管囊腫，手術(shù)切除后送檢，結(jié)果為ETG乳頭狀癌。Holland等［19］報道，16歲男性，因擬診甲狀舌管囊腫，作了切除，送檢證實為迷走甲狀腺，致術(shù)后該少年患甲減。Hafidh等［20］報道1例頸正中上部腫塊，此前患甲減，曾用左旋甲狀腺素治療的12歲女孩，結(jié)果證實頸部腫塊內(nèi)含迷走甲狀腺的甲狀舌管囊腫。頸部ETG會產(chǎn)生腺瘤，如筆者介紹的例2，文獻上也有報道［25］，還可能是惡性腫瘤，如 Guerrissi［21］報道的頦下乳頭狀癌。

鑒別頸部ETG與甲狀舌管囊腫，提出如下幾點。

1)試行穿刺，若為實體，無液體抽出或僅少量出血，要考慮是否為甲狀腺;如抽得黏液或水樣液，以甲狀舌管囊腫可能性大，但尚未能完全確定，因ETG可與囊腫同時存在。如Pellegriti等［22］報道，甲狀舌管囊腫手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)26例有甲狀腺癌，其中23例(88.5%)為乳頭狀癌，3例(11.5%)為濾泡-Hurthle型癌。抽取所得內(nèi)容物可同時作細胞檢查，亦有助診斷。

2)酌情應用超聲、CT、MRI可有助于診斷，超聲常為首選。研究者［18］對英國耳鼻喉科遇頸前正中腫塊包括疑為甲狀舌管囊腫含ETG時用何法診斷進行調(diào)研，結(jié)果發(fā)現(xiàn)95%用超聲。彩色多普勒超聲對ETG的靈敏度可達90%，而灰色超聲則為70%［4］。

3)細針穿刺抽吸細胞檢查。Suda［23］報道:一位32歲男性，頦下有2個活動性腫塊，CT、MRI與超聲檢查均示2個實質(zhì)性腫瘤，作細針穿刺抽吸細胞檢查，證實為ETG乳頭狀癌，故認為此法是確診的最重要方法。

4)放射性核素掃描能較精確地診斷甲狀腺。Kessler等［24］對100例甲狀舌管囊腫作甲狀腺掃描，未發(fā)現(xiàn)1例ETG，即認為不必將其作為常規(guī)檢查方法，建議只有血清檢測甲狀腺激素異常，而超聲又未能在頸部發(fā)現(xiàn)甲狀腺時再做。

5)術(shù)前擬診為甲狀舌管囊腫病例，在術(shù)中若有可疑時，應盡可能做冷凍切片，以證實或排除ETG及除外惡變。

6)有的不位于甲狀舌管囊腫部位的頸部腫塊，術(shù)前不易確定性質(zhì)。如靳紅旗等［25］報道1例頸部腫塊入院的36歲女性患者，術(shù)前測試甲狀腺、甲狀旁腺功能均正常。B超報告:右側(cè)甲狀腺內(nèi)兩個混合性腫塊。CT報告:右葉甲狀腺、甲狀旁腺腫塊。手術(shù)時發(fā)現(xiàn)腫塊位于右葉甲狀腺旁，約2.0 cm×4.0 cm，致氣管左偏;右葉甲狀腺形態(tài)、質(zhì)地正常。腫塊送病理檢查診斷為副甲狀腺腺瘤。

7)頸前捫診甲狀腺。有學者提出在頸部正常甲狀腺部位，用手捫診，以檢查是否有甲狀腺。筆者體會，正常約20～40 g呈蝶形的甲狀腺是很難確定有無的，只有腫大的甲狀腺或甲狀腺腫塊才可能被發(fā)現(xiàn)。

2.5 治療

1)對無癥狀的甲狀腺功能正常的頸部ETG，一般無需治療，可隨訪觀察;也有主張切除的，目的是以免日后可能發(fā)生惡變。尚有學者［3］提出由于此類患者中大多數(shù)最后都會導致甲減，因此需一律給予甲狀腺激素治療，以起預防作用。

2)對于有癥狀的頸部ETG，也有學者主張可先給予補充甲狀腺激素治療，有望使腺體縮小而緩解癥狀。但Rahbar等［12］用甲狀腺激素治療2～12歲舌根迷走甲狀腺患兒4例(多有呼吸困難或吞咽困難)，結(jié)果藥物的替代作用未能見效，最后還是做了切除手術(shù)。蘭新海報道［27］13例舌根ETG，4例做了手術(shù)，隨訪半年以上，4例(包括手術(shù)后1例)出現(xiàn)甲減，均予甲狀腺素治療。

3)出現(xiàn)呼吸阻塞或吞咽困難、出血、腺體潰瘍形成或囊性變與惡變均是手術(shù)的適應證，惡性腫瘤尚需作淋巴結(jié)清掃術(shù)。在ETG切除前，要確定頸部正常位置是否存在甲狀腺以及甲狀腺激素情況。若估計術(shù)后需終身服用甲狀腺素，術(shù)前應征得患者及家屬同意。

4)采取手術(shù)首先考慮合適的手術(shù)途徑及切口。頸前部ETG多取頸部水平切口，即與摘除甲狀舌管囊腫手術(shù)的術(shù)式基本相同，術(shù)野暴露良好，安全性高又符合美容要求。對小的舌根甲狀腺，通常取口腔途徑即將舌拉出，暴露舌根部后在其周圍直接手術(shù)。有報道［28］應用改制的前端帶大圓孔的壓舌板有助于暴露腫塊及止血。對于較大的舌根異位甲狀腺，可酌情采用經(jīng)舌骨、舌骨上、咽側(cè)切開途徑，或采用經(jīng)中線下頜骨切開及裂舌等方法施術(shù)。為了保持術(shù)中呼吸順暢及便于止血，必要時在術(shù)前需作氣管切開。

5)腺體移位(植)術(shù):為了盡量保持患者原有的甲狀腺功能，把腺體連帶蒂血管瓣移至口底的肌肉間或咽側(cè)壁。也可進行部分切除部分帶蒂移位。

東耀峻等［29］采取下唇—下頜骨—舌達正中切開進路轉(zhuǎn)位移植術(shù)，獲得良好效果;Kiran治療一位14歲少女舌骨下迷走甲狀腺時，將腺體切成兩半后，分別移至頸部帶狀肌內(nèi)。術(shù)后1、3、6個月隨訪有正常的腺體功能，術(shù)后半年超聲檢查腺體有反應［30］。

6)自體移植:如于切開部分的胸大肌及腹直肌作片狀自體移植。徐兵等［26］報道對2例舌根ETG作自體移植，1例為16歲少女，全切后作頸部移植;另1例為49歲婦女，全切后作腹部移植。操作如下:將切除的甲狀腺組織切成厚度為1～2 mm的薄片，迅速移植到所選肌肉中，可選擇的肌肉有胸鎖乳突肌、胸大肌、腹直肌。先切開肌鞘膜，沿肌纖維方向鈍性分離，形成肌袋，將移植片置于其中，然后分層縫合。此法可和部分切除及帶蒂轉(zhuǎn)移結(jié)合起來，效果更好［26］。

7)用治療劑量的131I，可使較大的ETG萎縮，也可使正常的甲狀腺毀損，因此宜慎重應用，有學者［6］主張僅適用于患者拒絕手術(shù)和(或)激素代替治療失敗時。

8)其他。如Hafidh等［20］在內(nèi)鏡下于術(shù)前將CO2激光應用于有阻塞癥狀的血管豐富的舌根ETG，以減少出血及有助于保持氣道通暢。局部注射硬化劑等。

由于ETG是罕見的疾患，在治療方面尚缺乏統(tǒng)一的模式。治前應認真分析病史及必要的檢查，盡可能確定是迷走甲狀腺還是副甲狀腺，并拫據(jù)腺體位置、大小，癥狀及激素情況全面衡量后制訂個別化合適的處理方案。

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