王銀妹陳曉虹

（遼寧省人民醫(yī)院，遼寧 沈陽 110016）

麻痹性癡呆1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王銀妹1陳曉虹2

（遼寧省人民醫(yī)院，遼寧 沈陽 110016）

麻痹性癡呆；病例報(bào)告；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

麻痹性癡呆（GPI）是梅毒螺旋體侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的慢性腦膜腦炎，由于GPI是可治性癡呆，早期診斷具有重要的臨床意義現(xiàn)將我院神經(jīng)科收治的1例GPI患者的臨床資料結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

患者男性，59歲?！安綉B(tài)異常1年，精神癥狀4天為主訴”入院。1年前出現(xiàn)步態(tài)異常，小步，無震顫，診斷“帕金森氏病”、“帕金森疊加綜合征”，服用美多巴0.25/次，每日3次，2個(gè)月后病情無改善；服用息寧1片，癥狀略有改善。服用藥物4個(gè)月后出現(xiàn)精神行為異常，主要表現(xiàn)自言自語，明顯記憶力下降，入院4d前少食，恐懼，打人，罵人，1d前出現(xiàn)尿潴留。無發(fā)熱，無意識(shí)障礙，無抽搐，肢體無癱瘓。查體：體溫36.6℃，律齊，呼吸19次/分，血壓145/85mmHg，雙側(cè)橈動(dòng)脈波動(dòng)對(duì)稱；全身淋巴結(jié)未觸及腫大，雙下肢及背部大量錢幣狀丘疹，色粉紅，突出于皮膚表面，上覆皮屑。心率75次/分，律齊，無雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫，生殖器無破潰、結(jié)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)查體欠合作，有時(shí)答非所問；記憶力、定向力、注意力下降，反應(yīng)遲鈍；思維散漫，被害妄想，言語幻聽，有評(píng)論性及命令性幻聽，被監(jiān)視感及被控制感；情感不協(xié)調(diào)，易激惹，恐懼；社會(huì)功能下降。四肢肌張力增高、肌力5級(jí)，雙上肢無震顫，指鼻試驗(yàn)較準(zhǔn)確，雙下肢跟膝脛試驗(yàn)不合作。步態(tài)不協(xié)調(diào)、小步，行走不穩(wěn)。頸軟，kenig征（-），布氏征（-）。TCR（++，++），BCR（++，++），PSR（++，++），Babinski（+，+）。既往飲酒史30年，6～8兩/d，“銀屑病”史30年。 入院時(shí)輔助檢查：長谷川癡呆量表評(píng)分4分。血常規(guī)：白細(xì)胞10.73×109/L，中性粒細(xì)胞83.11%；肝功：直接膽紅素9.7μmol/L，血鉀2.94mmol/L，血鈉134.9mmol/L，血氯94.6mmol/L；尿酸563.0mmol/L，同型半胱氨酸15.72mmol/L，血沉78mm/h；腎功正常，甲功，免疫球蛋白及補(bǔ)體正常。顱腦MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)顳葉皮層下可見小斑片狀長T1T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，雙側(cè)側(cè)腦室旁可見少許條狀長T2信號(hào)，腦溝裂池增寬加深，雙側(cè)顳葉萎縮。腦電圖各區(qū)以散在中等波幅5～6C/Sθ波為主，廣泛輕度異常。血清人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性；血清梅毒螺旋體凝集試驗(yàn)TRUST陽性；TRUST稀釋定量陽性1∶32，（RPR）1∶3.645。腦脊液外觀無色透明，壓力：65cmH2O，細(xì)胞總數(shù)70×106/L，白細(xì)胞50×106/L，淋巴0.98，分葉核0.02，蛋白0.99g/L，糖及氯化物正常?？焖傺獫{反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）1?10.931，TRUST陽性，TRUST稀釋定量陽性1∶8。真菌、細(xì)菌及結(jié)核菌涂片陰性，真菌、細(xì)菌培養(yǎng)陰性。診斷為TP三期，GPI。給予青霉素2400萬U靜脈滴注，每4小時(shí)1次，治療2周病情明顯好轉(zhuǎn).繼之芐星青霉素G240萬U肌肉注射，每周1次，共3次。病情明顯好轉(zhuǎn)，問話基本能準(zhǔn)確回答。情緒較平穩(wěn)，生活基本能料理，復(fù)查長谷川癡呆量表評(píng)分16分。血清TRUST稀釋定量陽性1∶16。

2 討 論

近20年來神經(jīng)梅毒的發(fā)病率明顯增高，其可以發(fā)生在梅毒感染的各期，根據(jù)病理改變部位分為3型[1]：無癥狀型，間質(zhì)型（腦膜及腦血管型），實(shí)質(zhì)型（脊髓癆和麻痹性癡呆）神經(jīng)梅毒。各型的潛伏期有所不同。分別為原發(fā)感染后的數(shù)月、5～10年、10～20年。在我國，腦血管型梅毒及麻痹性癡呆是神經(jīng)梅毒的常見類型[2]。

美國2010年神經(jīng)梅毒診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：1項(xiàng)梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性和CSFVDRL試驗(yàn)陽性，非螺旋體抗原血清試驗(yàn)陽性；腦脊液檢查包括腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)（白細(xì)胞＞5/mL）或蛋白測(cè)定異常或VDRL陽性或伴有神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀和體征。

麻痹性癡呆是實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒的一種，是由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜及腦實(shí)質(zhì)所致的持續(xù)感染。梅毒感染最終發(fā)展為麻痹性癡呆者僅占5%～10%，潛伏期2～30年，但大多在初期感染后10～15年發(fā)病，男性多于女性。神經(jīng)梅毒的發(fā)病是螺旋體活力和宿主免疫力之間的相互作用的結(jié)果，男女之比約為6∶1，不規(guī)則治療的患者病情發(fā)展要比未接受過治療的患者早4年多[4]。主要的精神表現(xiàn)為智能障礙、個(gè)性改變、癡呆、夸大妄想、欣快，部分表現(xiàn)為抑郁；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和卒中樣發(fā)作；此外，還可以出現(xiàn)阿羅瞳孔和視神經(jīng)萎縮以及面、舌、唇、手指震顫，隨著病情惡化，癡呆日益明顯，大小便及日常生活不能自理，從發(fā)病到死亡為數(shù)月數(shù)年。

該患者為中年男性，病例特點(diǎn)如下：①病史：患者否認(rèn)冶游史、輸血史等病史，因患者為中年男性，既往可疑銀屑病史，皮膚常存在破損，患者常洗盆浴，考慮有可能間接感染梅毒，皮膚可見雙下肢及背部大量錢幣狀丘疹，色粉紅，突出于皮膚表面，上覆皮屑，可疑梅毒疹。②臨床癥狀：起病緩慢，以肌張力障礙及步態(tài)異常為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)智能及精神障礙，表現(xiàn)為有時(shí)答非所問，記憶力、定向力、注意力下降，反應(yīng)遲鈍；思維散漫，被害妄想，言語幻聽，有評(píng)論性及命令性幻聽，被監(jiān)視感及被控制感；情感不協(xié)調(diào)，易激惹，恐懼；社會(huì)功能下降；③查體：四肢肌張力增高、肌力5級(jí)，Babinski（+，+），長谷川癡呆量表評(píng)分4分；④顱腦MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)顳葉皮層下可見小斑片狀長T1、長T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，雙側(cè)側(cè)腦室旁可見少許條狀長T2信號(hào)，腦溝裂池增寬加深，雙側(cè)顳葉萎縮，無特異性；⑤腦電圖各區(qū)廣泛的低一中幅慢波，提示彌漫性腦損害；⑥血清人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性；血清及腦脊液梅毒螺旋體凝集試驗(yàn)TRUST陽性；TRUST稀釋定量增高，RPR增高，腦脊液常規(guī)檢查中白細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白含量增加，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染；根據(jù)美國2010年神經(jīng)梅毒診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合確診病例。該患者診斷為神經(jīng)梅毒實(shí)質(zhì)型，麻痹性癡呆?；颊咧饕Y狀是精神異常及癡呆，無局灶神經(jīng)功能缺失癥狀，如癱瘓、構(gòu)音障礙等，最易被誤診為酒精性腦病、病毒性腦炎、血管性癡呆、額顳癡呆、躁郁癥等疾病，血清和CSF梅毒篩查試驗(yàn)可確定診斷。

目前青霉素仍是治療GPI的首選藥物，早期治療預(yù)后尚可，晚期即使治療徹底，癥狀和體征也難以完全恢復(fù)，因此早期診斷和治療非常重要。目前推薦大劑量水劑青霉素G治療（1800萬～2400萬U/d），每4小時(shí)300萬～400萬U靜脈滴注，或持續(xù)靜脈滴注，連續(xù)10～14d，繼之芐星青霉素G240萬U，肌內(nèi)注射[3，5]，每周1次，共3次。本組資料顯示大劑量水劑青霉素治療2周后，近期療效顯著，顯示水劑青霉素治療的有效性，繼之芐星青霉素G240萬U肌內(nèi)注射，每周1次，3次后，復(fù)查TRUST稀釋定量比值下降為1∶16，復(fù)查長谷川癡呆量表評(píng)分明顯增高為16分，證實(shí)治療有效。

青霉素對(duì)無癥狀神經(jīng)梅毒和梅毒性腦膜炎治療效果最好，能阻止其向?qū)嵸|(zhì)性神經(jīng)梅毒的進(jìn)展，亦能阻止實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒的進(jìn)一步惡化。而對(duì)于無癥狀性神經(jīng)梅毒，CSF檢測(cè)是評(píng)價(jià)療效的唯一方法。CSF細(xì)胞計(jì)數(shù)與神經(jīng)梅毒的活動(dòng)性高度相關(guān)，是檢測(cè)療效的最敏感指標(biāo)。神經(jīng)梅毒要隨訪檢查腦脊液，每半年1次，直至腦脊液完全轉(zhuǎn)為正常。在治療后每6個(gè)月進(jìn)行腦脊液檢查評(píng)價(jià)療效。治療后6個(gè)月腦脊液細(xì)胞數(shù)無下降或治療后2年腦脊液細(xì)胞數(shù)未轉(zhuǎn)到完全正常，予重復(fù)治療直到CSF轉(zhuǎn)成正常[5]。

綜上所述，早期診斷和早期治療才是降低神經(jīng)梅毒病死率和致殘率的方法。神經(jīng)梅毒發(fā)病率雖逐年增高，但因其仍較少見，臨床醫(yī)師診療機(jī)會(huì)少，加之臨床表現(xiàn)具有多樣性，神經(jīng)梅毒在不同病理階段累及不同的部位，故其影像學(xué)表現(xiàn)多樣[6-8]。本組患者神經(jīng)梅毒影像學(xué)無特異改變，不能為其確診提供直接依據(jù)。多數(shù)患者不能提供梅毒病史，造成梅毒的診斷困難[9]。神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)多樣，影像學(xué)改變沒有特異性，遇到中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、脊髓及腦實(shí)質(zhì)損害等，不能用其他疾病解釋者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行梅毒血清學(xué)及腦脊液檢查，以避免漏診、誤診，及時(shí)治療。診斷應(yīng)主要依靠CSF檢查并進(jìn)行綜合分析。梅毒血清學(xué)和CSF梅毒螺旋體抗體檢查是診斷神經(jīng)梅毒的重要依據(jù)。

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