曹寶平，吳春波，張向陽，朱繼紅

急性主動(dòng)脈綜合征(AAS)是一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾病，主要病變位于主動(dòng)脈，病變累及升主動(dòng)脈和(或)主動(dòng)脈弓的稱為近端AAS，累及降主動(dòng)脈的稱為遠(yuǎn)端AAS。其中包括主動(dòng)脈夾層分離(AD)、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH)和穿透性粥樣硬化性主動(dòng)脈潰瘍(PAU)[1]。本研究旨在分析AAS患者的臨床特點(diǎn)，以提高診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2004—2009年在北京大學(xué)附屬人民醫(yī)院確診為AAS的住院患者108例。其中男81例，女27例；年齡15～80歲，平均(48.5±11.7)歲，15～39歲16例(14.8%)，40～59歲60例(55.6%)，60～80歲32例(29.6%)。

1.2 方法 對108例患者的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及治療轉(zhuǎn)歸進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征 108例患者中近端AAS 37例，其中AD32例，IMH 3例，PAU 2例；遠(yuǎn)端AAS 71例，其中AD59例，IMH 5例，PAU 7例。高血壓及不規(guī)則治療97例(89.8%)。既往有高血壓病史67例(62.0%)，其中不規(guī)律服用降壓藥(自行停藥或減量)49例，最高血壓達(dá)180/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)以上43例。合并高膽固醇血癥20例(18.5%)，冠狀動(dòng)脈性心臟病15例(13.9%)，糖尿病史12例(11.1%)，馬凡氏綜合征7例(6.5%)。

急診就診時(shí)血壓明顯升高94例(87.0%)。有疼痛癥狀99例(91.7%)，疼痛特點(diǎn)為擴(kuò)展性和(或)轉(zhuǎn)移痛72例，主要表現(xiàn)為疼痛范圍的擴(kuò)大，或就診時(shí)明顯胸痛而在觀察過程中胸痛緩解后出現(xiàn)腹痛，或腹痛后出現(xiàn)胸痛；其中突發(fā)胸背痛51例，典型劇烈撕裂樣疼痛或刀割樣疼痛17例，壓榨樣疼痛12例。無疼痛癥狀9例(8.3%)，因吞咽困難、發(fā)燒、心悸、便血、偏癱及單側(cè)肢體活動(dòng)障礙就診，完善檢查過程確診為主動(dòng)脈病變。2例患者體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層。45例(41.7%)患者有面色蒼白、大汗、皮膚濕冷等迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，其中低血壓6例。

就診時(shí)心率>100次/min 94例(87.0%),其中出現(xiàn)心臟雜音32例、胸腔積液25例、心包積液20例；心電圖表現(xiàn)心肌缺血52例(48.1%)，其中2例患者心電圖呈下壁心肌梗死改變。血尿8例，血尿淀粉酶水平升高2例，急性腎功能不全1例，腸梗阻1例；單側(cè)肢體感覺異常和(或)伴活動(dòng)障礙11例，其中失語1例；暈厥7例。手術(shù)前腎功能正常，術(shù)后腎功能異常8例，其中出院前有4例患者的血清肌酐水平異常。入院時(shí)血清肌酐升高1例，手術(shù)后較入院時(shí)好轉(zhuǎn)。42例患者測定血清D-二聚體，36例患者的D-二聚體>500 μg/L，其中3例D-二聚體>4 000 μg/L的患者均死亡。

2.2 診斷及誤診 經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診為AAS 25例(43%，25/108)，均提示主動(dòng)脈夾層診斷；經(jīng)CT檢查確診69例(86%，69/80)，經(jīng)MRI檢查確診20例(100%，20/20)。胸部X線檢查示，主動(dòng)脈增寬53例(49.1%，53/108)。行主動(dòng)脈血管造影88例,確診IMH 8例、PAU 9例。誤診15例(13.9%)，誤診為腦血管病6例、急性冠脈綜合征4例、胰腺炎2例、急性腎損傷2例、腸梗阻1例。

2.3 治療和轉(zhuǎn)歸 收縮壓>150 mm Hg及(或)心率>100次/min者94例，立即靜脈注射硝普鈉及(或)口服酒石酸美托洛爾。住院后收縮壓控制在100～120 mm Hg者89例(95%,89/94)，治療后心率控制在60～70次/min 22例(14.9%,14/94)，>90次/min 80例(85.1%，80/94)。99例有疼痛癥狀者中85例應(yīng)用嗎啡鎮(zhèn)靜治療，14例在血壓下降后疼痛緩解。

保守治療20例(18.5%)，死亡8例(7.4%)；手術(shù)治療88例(81.5%)，死亡13例(12.0%)。

37例近端AAS患者中急診手術(shù)27例，行主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)、升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)、Bentall手術(shù)或全主動(dòng)脈分期人工血管置換術(shù)，住院期間死亡11例，其中休克6例、心功能不全4例、腦梗死1例。71例遠(yuǎn)端AAS患者均應(yīng)用全麻、硬膜外麻醉及局部麻醉，其中行覆膜支架介入治療61例，死亡2例，其中1例死于心功能不全、1例死于術(shù)后肺部感染和心功能不全。全麻手術(shù)覆膜支架介入術(shù)后1例出現(xiàn)偏癱，1例出現(xiàn)單側(cè)肢體活動(dòng)障礙，1例局麻手術(shù)過程發(fā)現(xiàn)患者肢體活動(dòng)障礙，調(diào)節(jié)支架位置后，癥狀緩解，無后遺癥。

3 討論

AAS發(fā)病率近年來明顯增高,我院2000—2004年收治55例，2005—2009年收治108例。

3.1 絕大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為年齡增大和高血壓是AAS最重要的誘發(fā)因素。本組資料顯示108例患者中62.0%有高血壓病史，其中有49例未規(guī)律治療和(或)突然停藥；就診時(shí)心率>100 次/min者占87.0%，提示血壓及心率變異與AAS的發(fā)生可能有一定關(guān)系，但本文資料有限,有待大量臨床資料進(jìn)一步證實(shí)。

3.2 本組91.7%的患者有疼痛癥狀，72例患者的疼痛特點(diǎn)為擴(kuò)展性和(或)轉(zhuǎn)移痛,這一特點(diǎn)提示轉(zhuǎn)移性疼痛對AAS的診斷有重要意義,疼痛范圍及位置的變化反應(yīng)了胸及腹主動(dòng)脈同時(shí)或漸進(jìn)性受累,由于病變波及的位置不同，臨床可出現(xiàn)心臟雜音、心包積液或胸腔積液，也可導(dǎo)致胰腺炎或腎功能改變，輔助檢查表現(xiàn)為血淀粉酶升高及血肌酐升高。疼痛的性質(zhì)改變可提示病變的程度和范圍，Shimizu等[2]對51例IMH和45例典型夾層病變患者的比較顯示IMH遠(yuǎn)側(cè)多見，典型夾層病變近端多見。

3.3 AAS的確診除臨床表現(xiàn)外主要依靠影像學(xué)檢查，包括CT、MRI、經(jīng)食管心臟超聲、主動(dòng)脈造影等。本組80例經(jīng)胸部增強(qiáng)CT檢查的患者中86%得到確診，20例經(jīng)MRI檢查的患者中100%得到確診。均經(jīng)胸部X線檢查，49.1%提示縱隔增寬。筆者認(rèn)為此類患者的X線片大多為臥位的前后位片，因此其縱隔增寬的臨床意義有待探討，但主動(dòng)脈增寬的影像可用于主動(dòng)脈病變的篩查。文獻(xiàn)報(bào)道IMH沒有入口，或者有一個(gè)非常小的入口[3]。病理上IMH的主動(dòng)脈中膜明顯變性，血腫離外膜非常近，因而更容易破裂，本組8例IMH患者確診后均采取擇期手術(shù)治療。IMH的CT表現(xiàn)為增厚的環(huán)形或新月形主動(dòng)脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，主動(dòng)脈壁增厚>7 mm(如有臨床癥狀且厚度≥5 mm即可確診)。本組9例PAU患者在胸部增強(qiáng)CT、MRI檢查時(shí)表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁上突出的局部潰瘍龕影，主動(dòng)脈造影表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁充滿造影劑的龕影，不伴內(nèi)膜片和主動(dòng)脈雙腔表現(xiàn)。有文獻(xiàn)評估各項(xiàng)檢查結(jié)果顯示，經(jīng)食管超聲檢查為無創(chuàng)檢查，且無放射線損傷，可床旁應(yīng)用，費(fèi)用低，應(yīng)用比較廣泛[4]。本組108例患者經(jīng)超聲確診25例，均為普通胸部超聲檢查，無一例經(jīng)食管超聲確診，其原因可能與患者比較痛苦很難配合操作及另行食管超聲過程可能引起血壓改變有關(guān)。關(guān)于血清標(biāo)志物基質(zhì)金屬蛋白酶、D-二聚體對AAS的診斷的意義，有待于進(jìn)一步的臨床評估[5],本組3例患者D-二聚體>4 000 μg/L的患者均死亡，提示D-二聚體明顯升高時(shí)預(yù)后差。

3.4 一旦確診AAS，藥物控制血壓及心率仍是最基本及最重要的治療。本組有80例患者經(jīng)治療后入院時(shí)心率仍大于90次/min，心率控制未達(dá)標(biāo),其原因主要與當(dāng)時(shí)本院無靜脈用β-受體阻滯劑有關(guān)。AAS的手術(shù)處理原則為，病變累及近端升主動(dòng)脈時(shí)需緊急行外科手術(shù)治療，病變累及遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈時(shí)藥物控制病情穩(wěn)定的可擇期手術(shù)治療，但需密切隨訪。關(guān)于IMH的治療仍存爭議，國內(nèi)阜外醫(yī)院21例IMH主要以藥物治療為主[6]，也有文獻(xiàn)報(bào)道壁間血腫型降主動(dòng)脈病變，盡早接受支架治療可促進(jìn)壁間血腫的快速吸收，減少主動(dòng)脈瘤及假性動(dòng)脈瘤的形成[7]。本組8例IMH均采取手術(shù)治療。對于穿透性硬化性主動(dòng)脈潰瘍及其他降主動(dòng)脈病變患者，大多采用覆膜支架介入治療，微創(chuàng)，并發(fā)癥少，住院時(shí)間短,且死亡率明顯下降[8]。治療過程中應(yīng)注意病變的范圍及支架的選擇，以免在支架封堵過程中造成臟器的缺血。本組早期全麻患者術(shù)后有2例出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙；近期采用局麻下行覆膜支架植入術(shù)，術(shù)中患者出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙時(shí)及時(shí)調(diào)整支架位置，術(shù)后未發(fā)生并發(fā)癥。因此建議覆膜支架術(shù)在局麻或硬膜外麻醉下進(jìn)行，其優(yōu)勢在于早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，及時(shí)處理。本組手術(shù)后出現(xiàn)腎功能改變的10例患者中1例為主動(dòng)脈病變波及腎動(dòng)脈,另1例與近端破口封堵引起腎動(dòng)脈供血發(fā)生改變有關(guān),其余8例可能與造影劑相關(guān)，因此主動(dòng)脈病變在介入診療過程，推薦使用等滲造影劑，避免短期內(nèi)重復(fù)使用，并盡量減少劑量。

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