國婉華，劉俊剛

新生兒期許多先天性疾病可導(dǎo)致鼻腔阻塞［1-2］，患兒常于出生后出現(xiàn)青紫或呼吸窘迫而需急癥治療，影像學(xué)檢查對該病的診斷非常重要。本文回顧性分析33例新生兒先天性鼻腔阻塞性疾病患者的影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對該病的認(rèn)識。

材料與方法

搜集2009年11月-2012年12月間經(jīng)臨床及手術(shù)病理證實(shí)的33例鼻腔阻塞性疾病患兒的影像資料，其中男12例，女21例，平均年齡21天。全部患兒均以鼻塞就診，12 例鼻鏡下見骨性后鼻孔不同程度變窄，后鼻孔為膜性物填充，雙側(cè)8例，單側(cè)4例；1例合并患側(cè)小耳畸形；10例合并溢淚，7例查體見內(nèi)眥區(qū)囊性結(jié)節(jié)，鼻鏡下見下鼻道鼻腔黏膜下囊性結(jié)節(jié)，其中雙側(cè)5例，單側(cè)2例；9例查體見雙側(cè)前鼻孔變窄，雙側(cè)眼距變窄；3例查體見鼻腔內(nèi)腫物，左側(cè)鼻腔2例，右側(cè)1例。

全部病例經(jīng)鼻道清洗、麻黃素滴鼻后行影像學(xué)檢查，其中30 例行螺旋CT檢查，CT檢查采用西門子Somatom Sensation 16 型CT機(jī)行橫軸面掃描，120kV，80mAs，容積CT劑量指數(shù)（volume CTdose index，CTDIvol）16.88mGy，層厚3mm，螺距1.0，采用骨窗、軟組織窗進(jìn)行觀察，對興趣區(qū)進(jìn)行2mm 層厚、1 mm 間隔重組。原始圖像進(jìn)行多平面重組（multi-planar reformation，MPR）、曲面重組（curve planar reformation，CPR）處理，得到矢狀面、冠狀面及曲面重組圖像。3 例行MRI掃描，采用GE Signa Openspeed 0.7T MRI 掃描儀，掃描序列包括SE T1WI（TR 300 ms，TE 9 ms）、FSE T2WI（TR 4200ms，TE 96ms）及脂肪抑制增強(qiáng)T1WI掃描（TR 650ms，TE 19ms），層厚3mm，層間距1mm。

結(jié) 果

后鼻孔閉鎖或狹窄14例，其中男5例，女9例，雙側(cè)10例，單側(cè)4例（其中左側(cè)2例，右側(cè)2例）。單側(cè)骨性閉鎖1例，CT表現(xiàn)為上頜骨后部向鼻腔內(nèi)凹陷，并與犁骨后部融合（圖1）。骨性狹窄伴膜性閉鎖14例（23側(cè)），CT表現(xiàn)為患側(cè)上頜骨后部向鼻腔內(nèi)凹陷，犁骨不同程度增厚，后鼻孔變窄，寬度＜0.34cm，后鼻孔區(qū)可見軟組織隔膜（圖2）。合并淚囊突出1例，梨狀孔狹窄2例，同側(cè)半側(cè)面部短小癥1例，腭裂1例。

圖3 男，10天，雙側(cè)淚囊突出。CT平掃示雙側(cè)鼻淚管擴(kuò)張（長箭），內(nèi)部見大量液體聚集，病變突向內(nèi)眥區(qū)（箭頭）及下鼻道內(nèi)（短箭）形成囊腫，雙側(cè)下鼻甲向內(nèi)側(cè)移位。 圖4 女，1天，雙側(cè)梨狀孔狹窄。a）CT平掃示雙側(cè)上頜骨額突向鼻腔內(nèi)凹陷（箭），梨狀孔狹窄，后鼻孔區(qū)鼻道基本正常；b）CT平掃示硬腭前部變窄，呈三角形（箭頭），并可見位于中央的單一上頜切牙（箭）。

淚囊突出9例，其中男4例，女5例，雙側(cè)6例，單側(cè)3例（其中左側(cè)1例，右側(cè)2例）。CT表現(xiàn)為鼻淚管不同程度擴(kuò)張，并向上突出于內(nèi)眥區(qū)，向下突出于下鼻道內(nèi)形成囊腫（圖3）。6例病灶境界清晰，內(nèi)部呈均勻水樣密度，下鼻甲不同程度變形，向內(nèi)、上移位，1例病灶較大者突向后鼻孔區(qū)。3例繼發(fā)感染者CT表現(xiàn)為病灶內(nèi)液體密度增高，境界不清，伴有內(nèi)眥區(qū)、眶周軟組織腫脹、模糊，密度增高。

梨狀孔狹窄7例，其中男1例，女6例，均為雙側(cè)發(fā)病。CT表現(xiàn)為雙側(cè)上頜骨額突向鼻腔內(nèi)凹陷，梨狀孔骨性狹窄，下鼻道前部狹窄，硬腭呈三角形，其中1例合并單一上頜中央切牙及前腦無裂畸形（圖4）。

鼻部腦膨出1 例，男性，MRI表現(xiàn)為左側(cè)鼻腔內(nèi)液體信號病變，經(jīng)前顱窩底與蛛網(wǎng)膜下腔相溝通，鼻中隔明顯向右側(cè)偏曲（圖5）。

鼻腔嬰兒型血管瘤2例，男、女各1例，MRI平掃表現(xiàn)為一側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織信號團(tuán)塊影，呈等T1、長T2信號，內(nèi)部見流空血管影，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。體積較大的1例病灶自前鼻孔延伸至后鼻孔，填充整個(gè)鼻腔，鼻中隔明顯向?qū)?cè)偏曲（圖6）。

圖5 男，1天，左側(cè)鼻腔內(nèi)腦膜膨出。a）冠狀面T1WI示左側(cè)鼻腔內(nèi)低信號病灶（箭），鼻中隔明顯向右側(cè)偏曲；b）矢狀面T2WI示病灶經(jīng)前顱窩底與蛛網(wǎng)膜下腔相溝通（箭）。 圖6 女，5天，左側(cè)鼻腔內(nèi)血管瘤。T1WI增強(qiáng)掃描示左側(cè)鼻腔內(nèi)實(shí)性腫物影填充整個(gè)左側(cè)鼻道，鼻中隔明顯向右側(cè)偏曲致右側(cè)鼻道狹窄，病灶明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見流空血管影（箭）。

討 論

鼻部先天性疾病臨床并不少見，病變常導(dǎo)致鼻部解剖性或功能性阻塞，由于新生兒為被動鼻式呼吸，受累患兒常于出生后出現(xiàn)青紫、呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸窘迫而需急癥治療，了解這些疾病的影像學(xué)表現(xiàn)對臨床診斷非常重要。

后鼻孔閉鎖或狹窄為最常見的鼻部先天性畸形［3］，發(fā)生率占新生兒的1／7000～1／5000，男女比例約為1∶2，可雙側(cè)或單側(cè)發(fā)生，以單側(cè)多見，右側(cè)多于左側(cè)。根據(jù)閉鎖板的性質(zhì)可分為骨性閉鎖和膜性閉鎖，前者是由于胚胎時(shí)期后鼻孔區(qū)管腔化不全所致，后者為胚胎時(shí)期鼻腔內(nèi)上皮栓吸收不全所致，后者常合并骨性狹窄，本組病例以膜性閉鎖多見，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。CT為本病首選檢查方法，患者取仰臥位行薄層高分辨力CT掃描，掃描或重建平面與硬腭呈5°～10°向上的夾角顯示最佳。骨性閉鎖者上頜骨后部內(nèi)側(cè)增厚，向鼻腔內(nèi)凹陷，犁骨增厚，上頜骨后部與犁骨融合。膜性閉鎖者后鼻孔寬度＜3.4mm，可見橫過后鼻孔區(qū)的軟組織隔膜，相應(yīng)鼻道后窄前寬，前鼻孔區(qū)鼻道寬度可無異常。本病可單發(fā)或合并其他畸形，本組2例合并梨狀孔狹窄者表現(xiàn)為前鼻孔、鼻腔及后鼻孔明顯一致性狹窄，1例合并雙側(cè)淚囊突出者表現(xiàn)為后鼻孔狹窄合并鼻腔內(nèi)囊腫。另外1例合并同側(cè)半側(cè)面部短小癥，1例合并腭裂。本病也可合并其他系統(tǒng)畸形，其中最常見者為CHARGE 綜合征，表現(xiàn)為眼缺損、先心病、后鼻孔閉鎖、生長發(fā)育落后及泌尿生殖系統(tǒng)畸形。

淚囊突出的發(fā)生率僅次于后鼻孔閉鎖或狹窄［4］，絕大多數(shù)為散發(fā)病例，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病者兩側(cè)嚴(yán)重程度可不等。本病是由于鼻淚管遠(yuǎn)端Hasner瓣膜未破，引起鼻淚管、淚囊內(nèi)分泌物聚集，壓力升高，繼而導(dǎo)致Rosenmuller瓣膜功能性閉鎖，淚囊、鼻淚管擴(kuò)張，突出于內(nèi)眥、鼻道內(nèi)，形成內(nèi)眥區(qū)囊腫和鼻腔黏膜下囊腫。典型影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)不同程度的骨性鼻淚管擴(kuò)張以及與之相延續(xù)的內(nèi)眥區(qū)囊腫和鼻腔內(nèi)囊腫的三聯(lián)征。CT為本病的首選檢查方法，單純淚囊突出CT平掃顯示病灶境界清晰，壁菲薄，內(nèi)部呈均勻水樣密度；合并感染時(shí)病變密度增高，與周圍組織界限欠清晰，內(nèi)眥區(qū)、眶周軟組織腫脹、模糊，密度增高。較大的鼻腔黏膜下囊腫可引起下鼻甲向內(nèi)側(cè)移位，鼻中隔向健側(cè)或病變程度較輕一側(cè)偏曲。

梨狀孔狹窄較少見，是由于胚胎期內(nèi)側(cè)鼻突過早融合和肥大所致［5］，絕大多數(shù)雙側(cè)對稱發(fā)生，本組1例顯示兩側(cè)狹窄程度不等。高分辨力CT為首選檢查方法，掃描或重建平面平行于硬腭顯示最佳，典型影像學(xué)表現(xiàn)包括上頜骨額突向鼻腔內(nèi)凹陷，梨狀孔狹窄，一側(cè)橫徑＜3mm 或兩側(cè)＜8mm，鼻道前窄后寬，后鼻孔寬度一般正常，硬腭前尖后寬呈三角形，上頜牙列擁擠。本病可伴隨多種先天畸形，本組1例合并前腦無裂畸形及位于中央的單一上頜切牙，文獻(xiàn)報(bào)道其他合并畸形包括垂體功能低下、面部血管瘤等。

鼻篩部腦膨出非常少見，占所有腦膨出的5%以下［6］，系由于胚胎時(shí)期硬膜憩室及腦組織經(jīng)盲孔突出并永存于鼻前間隙和鼻腔內(nèi)所致。MRI為本病的首選檢查方法，單純腦膜膨出時(shí)表現(xiàn)為與蛛網(wǎng)膜下腔相延續(xù)的腦脊液信號病變，膨出物含腦組織時(shí)病變呈等信號，由于膠質(zhì)增生，T2WI可呈高信號。需要注意的是，正常新生兒期前顱窩底尚未骨化，完全為軟骨結(jié)構(gòu)，CT掃描呈軟組織密度，類似骨缺損，容易導(dǎo)致假陽性診斷，采用MRI正中矢狀面圖像觀察是否有顱內(nèi)容物膨出是確診的關(guān)鍵。

嬰兒型血管瘤發(fā)生于鼻腔內(nèi)者比較少見，與其他部位發(fā)生者有相似的影像學(xué)表現(xiàn)，MRI增強(qiáng)掃描可明確病變累及的范圍、發(fā)現(xiàn)引流血管，有助于與其他疾病的鑒別診斷。

新生兒先天性鼻腔阻塞性疾病影像學(xué)檢查必須首先遵循快速、及時(shí)的原則，由于多數(shù)患者為骨性結(jié)構(gòu)異常，因此筆者將CT作為首選檢查方法?？梢烧嘉恍圆∽冃栌^察病灶與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的關(guān)系時(shí)，若患兒一般情況尚可，則可行MRI檢查。由于多數(shù)患兒鼻部通氣差，存在呼吸偽影，為考慮圖像質(zhì)量，本組患兒未行低劑量CT掃描，為本文的最大局限，需在今后加以改進(jìn)。總之，恰當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查能為及時(shí)治療、改善患兒預(yù)后提供重要幫助。

［1］Adil E，Huntley C，Choudhary A，et al.Congenital nasal obstruction：clinical and radiologic review［J］.Eur J Pediatr，2012，171（4）：641-650.

［2］Lowe LH，Booth TN，Joglar JM，et al.Midface anomalies in children［J］.RadioGraphics，2000，20（4）：907-922.

［3］Neskey D，Eloy JA，Casiano RR.Nasal，septal and turbinate anatomy and embryology［J］.Otolaryngol Clin North Am，2009，42（2）：193-205.

［4］劉俊剛，李欣.先天性淚囊突出的螺旋CT診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2008，27（7）：933-935.

［5］Bharti G，Groves L，Sanger C，et al.Congenital pyriform aperture stenosis［J］.J Craniofac Surg，2011，22（3）：992-994.

［6］Wang IJ，Lin SL，Tsou KI，et al.Congenital nasal masses：diagnosis and management［J］.Turk J Pediatr，2010，52（5）：520-524.