邵虹，施美華，王靜蕾，李炅，孫愛敏

肺血流灌注顯像能直接顯示心肺的血流方向，判斷是否存在右向左分流及其分流量的大小。心臟水平的右向左分流見于多種先天性心臟病，因左右心腔之間存在異常通道或由大血管與心腔連接異常所致；而肺血管的發(fā)育異?；蚝筇煲蛩厮碌姆窝骰亓鳟惓Ｒ鄷?huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈血液直接流入肺靜脈而發(fā)送至體循環(huán)。由于靜脈血不經(jīng)氧合流向全身各臟器組織，最直接的臨床癥狀就是末梢器官缺氧。本文回顧性分析27例紫紺患兒的影像學(xué)表現(xiàn)，旨在探討肺灌注顯像呈右向左分流的病因和鑒別診斷。

材料與方法

搜集本院胸內(nèi)、外科患兒27例，其中男19例，女8例，平均年齡7.5歲（7個(gè)月～15歲）。所有患兒均有不同程度的口唇發(fā)紺和／或杵狀指（趾），經(jīng)心臟彩超、心臟核磁共振和／或心導(dǎo)管（DSA）確診。

肺灌注顯像：顯像前患兒予以吸氧，不能配合檢查的年幼兒給予10%水合氯醛（0.04～0.50ml／kg）口服或灌腸鎮(zhèn)靜。從上肢靜脈緩慢注射99mTc-Macroaggregated albumin（MAA，上海欣科醫(yī)藥有限公司提供），劑量1.85～3.70MBq／kg。注射后即行前后位靜態(tài)采集，每個(gè)體位采集計(jì)數(shù)為5×105，矩陣64×64，放大倍數(shù)1.0。圖像處理及肺組織放射性指數(shù)（pulmonary index，PI）計(jì)算：由計(jì)算機(jī)自動(dòng)勾劃雙肺組織的感興趣區(qū)，獲得計(jì)數(shù)，以前后位雙肺放射性計(jì)數(shù)和的平均值除以5×105，即為PI值，所有患兒在肺灌注顯像前均行心臟彩超、心臟MRI和／或DSA 檢查協(xié)助診斷。

結(jié) 果

27例患兒的肺灌注顯像除兩肺顯影外，均不同程度地出現(xiàn)腦、雙腎和／或脾臟顯影（圖1），PI 值23.9%～78.2%。22 例存在心臟水平的解剖發(fā)育異常，經(jīng)心臟彩超、MRI和／或DSA 診斷為大血管錯(cuò)位13例，單心室11例，單心房5例，肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖19例，雙上腔2例，右室雙流出口7例，其中大部分病例同時(shí)存在多種發(fā)育畸形；另5例心內(nèi)結(jié)構(gòu)及與心臟所連接的大血管均未見明顯異常，DSA 示兩肺彌漫性肺小動(dòng)脈扭曲，毛細(xì)血管床呈小結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，肺靜脈提早顯影（圖2）。其中1例有血吸蟲肝硬化史；1例有食管靜脈曲張、嘔血及肝硬化史；1 例合并門靜脈-下腔靜脈側(cè)支形成（圖3、4），但無明顯肝硬化病史；另2例為原發(fā)性彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺。

討 論

肺灌注顯像是利用直徑為20～60 微米的99mTc-MAA 顆粒嵌頓在直徑小于15微米的肺毛細(xì)血管床內(nèi)而顯影，因此正常情況下除肺組織外的臟器不會(huì)顯影，而當(dāng)心臟結(jié)構(gòu)或肺內(nèi)血管出現(xiàn)異常時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)右向左分流，部分99mTc-MAA 直接進(jìn)入體循環(huán)或直接從肺小動(dòng)脈回流至肺小靜脈，經(jīng)左心房、左心室流入全身各組織臟器，從而使肺外臟器如腦、腎、脾等富血供器官出現(xiàn)不同程度的顯影［1-2］。成人的MAA 顆粒數(shù)用量在200000～700000，8歲前機(jī)體的肺泡與肺動(dòng)脈數(shù)尚未達(dá)到成人水平；此外，為減少甚至避免右向左分流患兒的肺外重要組織臟器的梗塞，更應(yīng)嚴(yán)格控制MAA 顆粒的數(shù)量。Pruckmayer等［3］認(rèn)為將MAA 顆粒數(shù)控制在50000 以內(nèi)是安全的。由于標(biāo)記好的MAA 顆粒會(huì)沉著附壁，故在注射前應(yīng)輕搖使之混勻；另外，檢查前及檢查過程中給予吸氧可以預(yù)防缺氧的發(fā)生。本組27例患兒在檢查過程及檢查后均未出現(xiàn)不適反應(yīng)。

圖1 99mTc-MAA 肺灌注顯像示除兩肺顯影外，另見腦、脾臟及雙腎顯影。 圖2 DSA肺動(dòng)脈造影示左肺彌漫性肺小動(dòng)脈扭曲，毛細(xì)血管床呈小結(jié)節(jié)樣（箭），肺靜脈提早顯影。圖3 CT增強(qiáng)橫軸面示肝內(nèi)門靜脈發(fā)育不良，肝門靜脈擴(kuò)張與下腔靜脈交通（箭）。圖4 CT增強(qiáng)冠狀面重建示肝內(nèi)門靜脈發(fā)育不良，肝門靜脈擴(kuò)張并與下腔靜脈交通（箭）。

肺灌注顯像能顯示是否存在右向左分流并對其分流量進(jìn)行相對定量分析，以此來協(xié)助判斷患兒的缺氧程度［4］，但它不能對產(chǎn)生右向左分流的病因進(jìn)行鑒別診斷，需借助其它影像學(xué)檢查方法。肺灌注的右向左分流現(xiàn)象主要由心臟水平的先天性解剖發(fā)育異常以及先天性和／或獲得性肺血管結(jié)構(gòu)的改變引起，由于存在異常的血流通道，使得正常血流路徑發(fā)生改變，從而使本該嵌頓在肺毛細(xì)血管的MAA 經(jīng)“捷徑”繞過比它直徑小的肺毛細(xì)血管直接回流到左心繼而泵至體循環(huán)。

引起患兒青紫的最常見病因?yàn)樾呐K及大血管的發(fā)育異常，單心室、單心房、肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖、雙上腔、右心室雙流出口及大血管錯(cuò)位等均可導(dǎo)致心臟水平的右向左分流，使未經(jīng)氧合的肺動(dòng)脈血直接流入體循環(huán)，在肺灌注顯像上出現(xiàn)腦、腎、脾等富血供臟器顯影；對機(jī)體的直接影響則是導(dǎo)致末梢器官缺血、缺氧，表現(xiàn)為口唇發(fā)紺和／或杵狀指（趾）。以上異?？赏ㄟ^心臟彩超、CTA、MRI及DSA 明確診斷。大多數(shù)青紫型患兒是由于心臟大血管的解剖發(fā)育異常所致，僅少數(shù)存在肺血管的異?；亓鳌７喂嘧@像結(jié)合以上影像學(xué)檢查方法能間接地對肺動(dòng)靜脈瘺進(jìn)行診斷。

先天性肺動(dòng)靜脈瘺是最常見的肺血管畸形［4］。胚胎的第5至第10周出現(xiàn)動(dòng)靜脈及毛細(xì)血管的分化，此間多種因素可導(dǎo)致血管發(fā)育異常，血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤。肺動(dòng)脈的靜脈血直接經(jīng)短路回流至肺靜脈，分流量可達(dá)18%～89%，以致動(dòng)脈血氧飽和度下降，導(dǎo)致紫紺、杵狀指（趾）、鼻衄等。病變分布于一側(cè)或兩側(cè)肺，可單發(fā)、多發(fā)甚至累及全肺，多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺伴支氣管擴(kuò)張、右肺下葉缺如及先天性心臟病則稱為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，此癥為常染色體顯性遺傳的血管發(fā)育異常。先天性肺動(dòng)靜脈瘺多于青年期起病，分流量小者可無癥狀；兒童起病者多見于分流量較大者，本組3例先天性肺動(dòng)靜脈瘺因紫紺就診，DSA 均顯示為彌漫性病變。

除先天性肺動(dòng)靜脈瘺外，多種慢性肝病導(dǎo)致的肝硬化所引發(fā)的肝肺綜合征亦會(huì)出現(xiàn)肺灌注顯像的右向左分流，其病理基礎(chǔ)是肺血管擴(kuò)張和動(dòng)靜脈交通支形成，可能與以下因素有關(guān)：肝硬化肝功能下降使得各種引起血管擴(kuò)張的活性物質(zhì)如高血糖素、前列腺素、血管活性腸肽、一氧化氮、緩激肽等的滅活受影響；另外，門脈高壓可使這些血管活性物質(zhì)通過門體側(cè)支進(jìn)入體循環(huán)造成其濃度增高，作用于肺內(nèi)血管引起肺血管擴(kuò)張［5］。由此使本該嵌頓在肺毛細(xì)血管的MAA 通過擴(kuò)張的毛細(xì)血管或直接通過肺動(dòng)靜脈交通支回流至肺靜脈。本組2例患兒有肝硬化病史，有不同程度的肝功能受損，其中1例血吸蟲史明確，據(jù)報(bào)道血吸蟲性肝硬化所致的肺動(dòng)靜脈瘺與血吸蟲蟲卵及其代謝或降解產(chǎn)物引起慢性血管炎所致的新生血管有關(guān)［6］；本組另有1例存在先天性門靜脈-下腔靜脈分流。此3 例患兒均出現(xiàn)腦、雙腎和／或脾臟的顯影。

因此，如在肺灌注顯像中出現(xiàn)右向左分流，致肺組織以外的臟器顯影時(shí)，需結(jié)合臨床資料及其它影像學(xué)檢查結(jié)果對先天性心、肺血管發(fā)育異常及獲得性肝肺綜合征進(jìn)行鑒別診斷，為臨床醫(yī)師對先天性及獲得性肺動(dòng)靜脈瘺病變所致的紫紺的治療提供相關(guān)依據(jù)。

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