于彤，劉志敏，高軍，路春蘭，彭蕓，段曉岷

副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種較為罕見的腫瘤，目前對副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的報道大部分局限在成人［1-5］，對兒童副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤尤其是其影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)報道較少，國外基本為單個病例報道［6］，而國內(nèi)尚無相關(guān)報道。本文回顧性分析5例副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患兒的臨床及影像學(xué)資料，旨在探討兒童副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)，提高診斷符合率。

材料與方法

搜集本院2003-2013年經(jīng)手術(shù)病理確診為副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的5例患兒，5例均行術(shù)前CT檢查（1例同時行MRI檢查）。

術(shù)前CT掃描：1例采用GE Healthcare 16 排螺旋CT機(jī)，3例采用GE Healthcare 64排螺旋CT機(jī)，1例采用GE Discovery CT750 HD。掃描范圍為膈頂水平至盆腔入口。管電壓平掃期為120kV，增強(qiáng)掃描動脈期為80kV，靜脈期為120kV。64排CT及CT750 HD螺距為1.375，16排CT為1.75。電流設(shè)定采用Z軸自動管電流調(diào)節(jié)技術(shù)，其中噪聲指數(shù)設(shè)定為12（CT750HD 為14）。采集層厚5mm，層間距5mm，重建間隔0.625mm。掃描視野為中體部。檢查時患者取仰臥位，先行平掃以確定病變部位后再行增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描對比劑采用碘普羅胺（300mg I／mL），劑量70 mL，經(jīng)高壓注射器快速靜脈團(tuán)注，流率3.5mL／s，注藥結(jié)束后2s開始采集動脈期圖像，注藥開始后第45s采集靜脈期圖像。CT表現(xiàn)的描述包括腫瘤的位置、大小、增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度、瘤體內(nèi)的血管分布、與周圍組織及大血管的關(guān)系、瘤栓形成及有無腫瘤轉(zhuǎn)移等。

實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，HCG）、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（rerve basic peculiarity albene alcoholization enzyme，NSE）等腫瘤標(biāo)記物測定及尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸（VMA）的測定。

結(jié) 果

5例患兒中3例為女孩，年齡分別為9、12、13歲，2例男孩均為13歲，5例患兒平均年齡12歲。

臨床癥狀：1例表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)的單純性持續(xù)性高血壓，1例以單純腹痛為主訴就診，1例以暈厥、陣發(fā)性高血壓及腹痛就診，1 例主訴嘔吐、大汗并視物模糊，1例副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤術(shù)后患兒，突然再次出現(xiàn)四肢冰涼、頭暈嘔吐，同時呼吸、心跳加快。

5例腫瘤均位于腹膜后，4例位于胰腺后方腎前方（左側(cè)1例，右側(cè)3例），1例位于下腹部骶骨前區(qū)。腫瘤呈類圓形或橢圓形軟組織包塊，邊緣可呈分葉狀，呈膨脹性生長。腫瘤體積較大，平均最大徑線為6cm（3～8cm）。平掃時瘤體密度略欠均勻，可見散在的小片狀低密度灶（出血、壞死和囊變），瘤體內(nèi)無明顯鈣化。增強(qiáng)掃描動脈期瘤體實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，平掃低密度區(qū)強(qiáng)化不明顯。瘤體血供豐富，瘤體內(nèi)有大量血管穿行。靜脈期瘤體強(qiáng)化程度未見明顯降低，有時甚至強(qiáng)化更明顯。3例供血血管顯示清晰，均由體動脈分支供血，其中1例為腰動脈及腹主動脈細(xì)小分支供血，1例由腹主動脈及腸系膜上動脈的細(xì)小分支供血，另1例為腹主動脈分支供血，其余2例供血血管顯示欠清晰。瘤體占位效應(yīng)明顯，均對周圍的血管及臟器有推移、擠壓，4例導(dǎo)致部分腹腔大血管管腔變窄。2例可見腔靜脈瘤栓形成（圖1～4）。

試驗(yàn)室檢查：5位患兒的NSE 和尿VMA 均不同程度升高。

鏡下病理：5例患兒的鏡下細(xì)胞學(xué)檢查示腫瘤細(xì)胞呈索條狀及巢狀排列，均發(fā)現(xiàn)有異型細(xì)胞。其中1例局部被膜受累，1例病灶局部的小脈管內(nèi)可見瘤栓形成。

討 論

副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤［1，5］。副神經(jīng)節(jié)由含有兒茶酚胺的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞聚集分布形成，副神經(jīng)節(jié)在體內(nèi)分布很廣，自顱底到盆底都有分布，副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何副神經(jīng)節(jié)存在的部位。原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)外的均稱為副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，簡稱副節(jié)瘤，副節(jié)瘤尤其好發(fā)于主動脈分叉處［5］。本文僅對原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)外的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤進(jìn)行分析和論述。

兒童副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)病率極低，僅占同期非血液病實(shí)體腫瘤的0.034%，并且往往是年齡偏大的兒童或青少年，發(fā)病無性別差異。本組患者發(fā)病平均年齡為12歲，男女比例為2：3，與文獻(xiàn)報道基本相符［6］。

副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)多樣［6-7］，最常見的臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，高血壓可單純出現(xiàn)或伴隨其他表現(xiàn)，如頭痛、心悸、多汗。除血壓升高外，也可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀及因眼底視乳頭水腫、出血而出現(xiàn)視物模糊。如果腫瘤體積較大，對鄰近的組織器官造成推移和壓迫，便會出現(xiàn)繼發(fā)的相應(yīng)癥狀。本組5例患兒臨床表現(xiàn)均較為典型，1例表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)的單純性持續(xù)性高血壓，1例以單純腹痛為主訴就診，1 例以暈厥、陣發(fā)性高血壓及腹痛就診，1例以嘔吐、大汗并視物模糊來診，1例副節(jié)瘤術(shù)后患兒以突然再次出現(xiàn)四肢冰涼、頭暈嘔吐同時呼吸、心跳加快為主訴就診。

當(dāng)臨床高度懷疑患者患有副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤時，首先進(jìn)行腫瘤標(biāo)記物NSE 及24h 尿VMA 測定，副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患兒該兩項(xiàng)測定值均有不同程度升高。副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤影像學(xué)檢查的價值在于為臨床提供精準(zhǔn)的解剖學(xué)信息，如腫瘤的位置、大小及有無轉(zhuǎn)移。通過增強(qiáng)掃描及三維重建，可判斷腫瘤與周圍組織及大血管的關(guān)系、腫瘤供血血管及血供狀況、是否形成瘤栓等，可為術(shù)前制定手術(shù)方案提供信息。

總結(jié)本組患兒的影像學(xué)表現(xiàn)，可以得出兒童副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性CT表現(xiàn)為：①腹膜后多見；②腫瘤呈類圓形或橢圓形軟組織包塊，邊緣可呈分葉狀，呈膨脹性生長。腫瘤體積較大；③平掃時瘤體密度略欠均勻，可見散在的小片狀低密度灶（出血、壞死和囊變），如果壞死液化范圍大，瘤體內(nèi)還可見液-液平面［8］，瘤體內(nèi)無明顯鈣化；④增強(qiáng)掃描動脈期瘤體實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，平掃低密度區(qū)強(qiáng)化不明顯。瘤體內(nèi)有大量血管穿行，血供豐富。靜脈期瘤體強(qiáng)化程度未見明顯降低，有時甚至強(qiáng)化更明顯；⑤體動脈分支供血，供血血管可直接起自腹主動脈，也可起自腰動脈、腸系膜動脈、生殖血管、髂血管等；⑥瘤體占位效應(yīng)明顯，對周圍脈管及臟器有推移、擠壓作用，也可見腹腔大血管有輕度包埋；⑦可見腔靜脈瘤栓形成。

對比本組病例的CT表現(xiàn)與大體病理結(jié)果，可以得出CT對于瘤體解剖學(xué)特征如腫瘤的位置、大小、增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度、瘤體內(nèi)的血管分布、瘤栓形成及有無轉(zhuǎn)移和轉(zhuǎn)移部位等的顯示較為清晰，但對于腫瘤對周圍組織及大血管浸潤的顯示不夠清晰。本組1例于術(shù)中見腫物累及左腎及腸系膜，與腸系膜血管、主動脈及腎蒂粘連浸潤成為一體，但CT對這一改變顯示不清。在其他病例中，CT診斷結(jié)果中均提到腫瘤與腹主動脈、腔靜脈或髂血管關(guān)系密切，甚至管壁略顯毛糙，但術(shù)中所見是腫瘤對血管有包埋甚至是侵犯。分析原因可能歸結(jié)于以下兩點(diǎn)：①從客觀上講，CT空間分辨力及密度分辨力有限，尤其對于腸系膜這種解剖學(xué)形態(tài)和位置均具有一定可變性且與周圍組織無明顯密度梯度的組織的顯示效果不佳。對于血管受累的顯示和觀察也會因?yàn)檠鼙谳^薄、與周圍結(jié)構(gòu)的密度差較小而受影響。②從主觀上講，臨床醫(yī)師對于病情的估計(jì)不夠充分也會導(dǎo)致此種情況的發(fā)生。對發(fā)生于腹部的腫瘤，檢查前要考慮腫瘤有累及腸系膜或淋巴結(jié)的可能，為避免腫瘤對腸道推移給診斷帶來干擾，應(yīng)在檢查前30min讓患兒服用少許對比劑充盈腸道，這樣會有利于腸系膜病變的顯示。

腹部副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤應(yīng)與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤和血管瘤進(jìn)行鑒別［8-11］。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤CT平掃時瘤體表現(xiàn)為均勻低密度影，部分瘤體內(nèi)可見鈣化，增強(qiáng)掃描可見漸進(jìn)性輕或中度不均勻強(qiáng)化，腫瘤可圍繞鄰近血管生長，并沿著血管周圍阻力低的間隙延伸，不壓迫周圍組織器官，不浸潤血管壁，無瘤栓形成。神經(jīng)母細(xì)胞瘤大多發(fā)生于5歲以下的患兒，瘤灶體積較大，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤密度欠均勻，75%～80%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤瘤體內(nèi)有鈣化，腫瘤為浸潤性生長，可沿脊柱旁溝向上、下蔓延，對周圍組織器官有明顯推移和侵犯，對大血管有明顯的包埋，容易侵入椎管，增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕度不均勻強(qiáng)化。橫紋肌肉瘤發(fā)病高峰年齡為2～6歲和14～18歲兩個年齡段，CT表現(xiàn)為巨大軟組織密度占位，腫瘤密度不均勻，常見低密度壞死灶，鈣化罕見，增強(qiáng)后瘤體呈不均勻強(qiáng)化，常伴有局部浸潤，也可沿淋巴管和血管進(jìn)行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腹膜后畸胎瘤多發(fā)于5歲以內(nèi)患兒，因畸胎瘤成分復(fù)雜，CT平掃可見脂肪、水樣低密度影及骨骼、牙齒、鈣化等高密度影和軟組織密度影，腔靜脈內(nèi)少有瘤栓形成，對周圍器官及血管有推移并可有緊密粘連，測定患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平有助于診斷。腹膜后淋巴瘤表現(xiàn)為腹膜后大血管旁脊柱前區(qū)中線或偏中線區(qū)占位性病變，瘤體密度均勻，無明顯壞死及鈣化，增強(qiáng)掃描呈輕度均勻強(qiáng)化，腫瘤為伸展式生長，對周圍組織器官無推移和壓迫。腹膜后血管瘤是兒童罕見良性腫瘤，血管瘤CT平掃腫瘤表現(xiàn)為均勻軟組織密度，可伴鈣化，增強(qiáng)掃描早期可出現(xiàn)從邊緣到中心的明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與同層腹主動脈相似，隨著時間的推移，強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大，最后整個低密度瘤灶均呈均勻強(qiáng)化。

另有文獻(xiàn)報道副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的惡性比例較高，約占20%～40%。但目前的研究顯示，腫瘤的異型性與腫瘤的生物學(xué)行為沒有相關(guān)性［2］，因此只能依據(jù)腫瘤對周圍組織器官的浸潤及是否有轉(zhuǎn)移來對腫瘤的良惡性進(jìn)行判斷，而非單獨(dú)使用病理學(xué)上腫瘤細(xì)胞的異型性來對腫瘤的良惡性進(jìn)行判斷。如果有明確轉(zhuǎn)移灶或?qū)χ車M織器官有明確的浸潤征象，可以診斷為惡性副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。在本組5個病例中，病例1有腔靜脈瘤栓形成，病例2侵犯髂總動靜脈，病例3局部脈管內(nèi)可見瘤栓，病例4腫物侵及局部淋巴管并破潰，病例5有肺轉(zhuǎn)移。所有病灶與周圍組織均有粘連，鏡下腫瘤細(xì)胞均具有明顯異型性，因此本組5例均屬于惡性副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

綜上所述，雖然兒童副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)病率較低，依賴其高特異性的CT表現(xiàn)和代謝物實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)合患者的發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)，使得該病具有較高的初診診斷符合率。CT檢查可為臨床醫(yī)師制定切實(shí)可行的手術(shù)方案、順利切除腫瘤提供重要信息。

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