丁一,曹智,黃汝剛
近幾年在世界上的大多數(shù)富裕地區(qū),比如一些歐洲國家曾經(jīng)少見的梅毒疫情又表現(xiàn)出一種上升趨勢[1]。根據(jù)國家性傳播疾病管理部門的統(tǒng)計,我國患有先天性梅毒的嬰兒發(fā)病率由1991 年的0.01/100000增加到2005年的19.68/100000,平均以每年71.9%的速度增長[2]。本文回顧性分析我院收治的23例梅毒患者的骨骼X 線表現(xiàn),旨在提高對該病的認識,以便早期指導(dǎo)臨床,達到滿意的療效。
搜集2011年10月-2012年10月間經(jīng)我院確診的先天性梅毒患兒23例,其中男14例,女9例,年齡14天~2 歲,其中14 天~4 個月20 例,4~8 個月2例,8個月~2歲1例。臨床表現(xiàn):皮疹9例,一般伴有脫皮脫屑,新生兒肺炎5例,肝脾腫大7例,結(jié)膜炎1例,無明顯癥狀者1例。實驗室檢查:23 例患兒及其母親均行快速血漿反應(yīng)梅毒環(huán)狀卡片及血清螺旋體血漿試驗,結(jié)果顯示全部為陽性。
23例患兒均行股骨及脛、腓骨X 線攝影,其中2例加行肱骨及尺橈骨X 線攝影,3例加行骨盆X 線攝影,1例加行肋骨X 線攝影。以上結(jié)果均由兩位主治醫(yī)師以上放射科診斷醫(yī)師進行閱片。X 線檢查采用上海新黃浦醫(yī)療設(shè)備公司生產(chǎn)的HY-450型X 線機。
23例患兒中骨骼異常者19例,其中14天~4個月15例,4~8個月3例,8個月~2歲1例。9例患皮疹的患兒中8例骨骼X 線異常,5例新生兒肺炎中4例骨骼X 線異常,7例肝脾腫大中4例骨骼X 線異常,1例結(jié)膜炎及1例無癥狀患兒骨骼X 線表現(xiàn)均異常。
長骨X 線表現(xiàn):①干骺端炎5 例,主要表現(xiàn)為先期鈣化帶增濃、不規(guī)整(圖1),在先期鈣化帶下方可出現(xiàn)一層不規(guī)則的透亮區(qū)(圖2);干骺端尖角樣改變(圖3)及干骺端局部骨質(zhì)破壞(圖4a),經(jīng)治療后骨質(zhì)破壞明顯好轉(zhuǎn)(圖4b),骨質(zhì)破壞多發(fā)生在兩側(cè)脛骨的內(nèi)側(cè),典型者表現(xiàn)為“貓咬征”,雙側(cè)對稱出現(xiàn)則稱為Wimberger征,如果同時伴有兩側(cè)股骨遠端干骺端的骨質(zhì)破壞,有學(xué)者認為即可對該病做出診斷[3]。②骨膜炎10例(圖5),常與干骺端炎同時存在,表現(xiàn)為與長骨相伴行的蔥皮樣骨膜增生,可單層也可多層,多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性,晚期骨膜新生骨與骨皮質(zhì)融合致骨干增粗。③骨髓炎,多見于長骨,病變可呈散在的局限性骨皮質(zhì)破壞,呈蟲蝕樣改變。不規(guī)則骨X 線表現(xiàn):髂骨等不規(guī)則骨皮質(zhì)下透亮帶形成2例(圖6);長骨兩端骨質(zhì)密度減低2例(圖7、8)。
先天性梅毒是由于孕婦患梅毒后,梅毒螺旋體經(jīng)胎盤進入胎兒引起的,后到達軟骨膜、骨膜、軟骨、骨髓腔、軟骨骨化活躍處及長管狀骨的干骺端。病理上骺軟骨內(nèi)骨化過程異常,表現(xiàn)為骺板不規(guī)則增厚,先期鈣化帶增寬及其下方出現(xiàn)透亮區(qū)[4]。病變多呈對稱性分布,根據(jù)癥狀出現(xiàn)的時間,可分為早發(fā)型和晚發(fā)型,早發(fā)型在出生后到4歲以內(nèi)發(fā)病,臨床癥狀多在出生后2~3周內(nèi)出現(xiàn),包括梅毒性皮疹、梅毒性鼻炎、肝脾腫大、受累關(guān)節(jié)腫脹,血清學(xué)梅毒實驗(VDRL、USR、RPR)多為陽性,并且有部分患兒骨骼X 線表現(xiàn)與臨床癥狀表現(xiàn)不一致,盡管骨骼改變已經(jīng)很明顯,但臨床癥狀表現(xiàn)不明顯,不易被發(fā)現(xiàn),最后導(dǎo)致延誤治療。晚發(fā)型則多見于5~15歲患兒,主要表現(xiàn)為骨髓炎和骨膜炎,特點為骨膜下皮質(zhì)增厚伴樹膠腫,病變累及少數(shù)骨骼,多好發(fā)于脛骨。
早發(fā)型梅毒的骨骼X線表現(xiàn)按照發(fā)病部位可分為干骺端炎、骨膜炎。骨髓炎(骨炎)特點是多發(fā)且呈對稱性分布,可見不規(guī)則破壞和增生,但很少累及骨骺及骨化中心。干骺端炎出現(xiàn)最早且最為重要,骨膜炎最常見,且干骺端炎多伴發(fā)骨膜炎,而骨髓炎則相對較為少見。分析本組患者X 線表現(xiàn),與相關(guān)文獻報道基本一致。干骺端炎之所以出現(xiàn)最早且最重要,是因為干骺端血運豐富,梅毒螺旋體病毒經(jīng)血液首先到達并停留在此,使早期軟骨化過程發(fā)生障礙,先期鈣化帶增厚、不規(guī)則,有的表現(xiàn)為小鋸齒樣改變,其下方可出現(xiàn)不規(guī)則透亮區(qū)。有學(xué)者認為先期鈣化帶增厚及下方出現(xiàn)的透亮帶不僅是炎癥作用的結(jié)果,也是正常細胞活動受到抑制,引起軟骨骨化及營養(yǎng)障礙的結(jié)果;先期鈣化帶吸收不足,引起先期鈣化帶的增厚,局部鈣化延伸到縱行軟骨管的軟骨內(nèi),形成鋸齒狀改變。筆者還發(fā)現(xiàn)先天性梅毒患兒可出現(xiàn)長骨兩端骨質(zhì)密度減低,但先期鈣化帶增厚不明顯或不增厚,這一表現(xiàn)在既往文獻也有過報道,但是否可作為其骨骼X 線特異性表現(xiàn)之一,還有待今后進一步證實。骨膜炎較常見且一般與干骺炎同時存在,筆者所收集的病例中5例干骺端炎患兒全部伴發(fā)骨膜炎,主要X 線表現(xiàn)為與長骨干相伴行的蔥皮樣改變,可單層也可多層,晚期與骨皮質(zhì)融合,可致骨干增粗[5]。骨髓炎多表現(xiàn)為長骨局限或廣泛性骨質(zhì)破壞與增生改變,本組未見明顯骨干增粗及長骨骨質(zhì)破壞者,可能與患者就診較早、治療及時有關(guān)。至于干骺端尖角樣改變,有學(xué)者認為與梅毒螺旋體引起鈣鹽局部沉積異常所致的軟骨生長障礙有關(guān)。髂骨等不規(guī)則骨皮質(zhì)下出現(xiàn)透亮帶,可能與先期鈣化帶下方出現(xiàn)透亮區(qū)一樣,為梅毒螺旋體聚集在不規(guī)則骨的邊緣軟骨內(nèi)引起軟骨代謝及鈣質(zhì)沉積異常所致。以上X 線表現(xiàn)結(jié)合臨床及血液學(xué)檢查,能做到早期診斷,尤其對一些臨床癥狀輕微甚至無癥狀的患兒,意義尤為重大,而且本病治療簡單、費用低,只要能夠做到早診斷、早治療且治療規(guī)律,治療效果非常好,有學(xué)者曾報道經(jīng)過3~6個月治療后,上述骨骼異常X 線表現(xiàn)可以完全消失且不留痕跡。通過我院治療的病例也可看出青霉素G[15~20萬U/(kg·d),分2~3次靜脈滴注,14天為一個療程]對早期先天性骨梅毒治療效果顯著,由于患兒合并其它疾病而轉(zhuǎn)院,所以未能繼續(xù)觀察。
圖1 雙側(cè)股骨、脛骨干骺端先期鈣化帶不規(guī)則增厚(箭)。 圖2 尺橈骨及肱骨先期鈣化帶增厚伴下方可見透亮區(qū)(箭),肱骨遠端可見類圓形低密度區(qū)。 圖3 雙側(cè)股骨干骺端可見尖樣凸起(箭)。 圖4 先天性梅毒患兒,2歲。a)雙側(cè)股骨、脛骨干骺端骨質(zhì)破壞,先期鈣化帶下方不規(guī)則透亮區(qū)形成(箭),左側(cè)股骨先期鈣化帶可見鋸齒狀突起,合并雙側(cè)股骨、脛骨、腓骨骨膜炎;b)經(jīng)過青霉素G 20萬U/(kg·d),分2次靜脈滴注,連續(xù)治療14后復(fù)查,雙側(cè)股骨及脛骨骨質(zhì)破壞明顯好轉(zhuǎn),但仍可見左側(cè)脛骨干骺端局部骨質(zhì)缺損。 圖5 雙側(cè)股骨、脛腓骨骨膜炎合并干骺端炎。
圖6 雙側(cè)髂骨皮質(zhì)下可見弧形透亮區(qū)。 圖7 長骨兩端骨質(zhì)密度減低,先期鈣化帶未見明顯增厚。 圖8 長骨兩端骨質(zhì)密度減低,不伴先期鈣化帶增厚。
另外需要注意的是,先期鈣化帶下方的不規(guī)則透亮區(qū)并非本病所特有,需同壞血病、佝僂病及骨結(jié)核加以鑒別。梅毒與壞血病關(guān)鍵的鑒別點為壞血病可出現(xiàn)典型的“骨骺環(huán)”[6],表現(xiàn)為骨骺的環(huán)形致密帶,而梅毒很少累及骨骺,且6個月以內(nèi)的壞血病患兒很少出現(xiàn)先期鈣化帶下方的不規(guī)則透亮區(qū)。佝僂病患者先期鈣化帶也可增厚,但其下方?jīng)]有透亮帶出現(xiàn),也無鋸齒狀表現(xiàn),其活動期成杯口樣改變。梅毒骨質(zhì)破壞還應(yīng)與骨結(jié)核相鑒別,骨結(jié)核表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞與增生同時存在,與梅毒骨質(zhì)破壞的特征性表現(xiàn)不同,再結(jié)合母親有無結(jié)核桿菌感染病史,則不難鑒別。
早期先天性骨梅毒具有診斷難、治療易、治療費用低等特點,一旦延誤治療可能造成嚴重后果,給患兒的身心造成巨大傷害,因此早期診斷是治療該病的關(guān)鍵,X 檢查是診斷該病及判斷病情是否處于活動期的最有效手段,根據(jù)筆者所做的回顧性分析,23例患者中19例X 線表現(xiàn)為陽性,初步得出本病骨骼異常的比例約為83%(有文獻報道可高達95%)[7],足見骨骼X 線攝影的重要性,筆者認為凡是經(jīng)臨床確診的先天性梅毒患兒,不論有無臨床癥狀,都應(yīng)常規(guī)行四肢長骨的X線檢查,進而指導(dǎo)臨床進行早期治療,達到滿意的療效。
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