張麗萍，唐秉航

病例資料 患者，女，37歲，外傷后行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉病變，為進(jìn)一步檢查收入我院，既往史無(wú)特殊。查體：神志清，查體合作，對(duì)答切題。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。

CT檢查：右側(cè)額部顱板下囊實(shí)性占位性病變，最大切面約5.8cm×4.8cm，內(nèi)見(jiàn)條狀鈣化，病灶以寬基底貼于顱骨內(nèi)板并鄰近顱板骨質(zhì)變薄，側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)輕度左移（圖1a、b）。

MRI檢查：右額部顱板下囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，灶周輕度水腫，增強(qiáng)掃描呈不規(guī)則厚壁環(huán)形強(qiáng)化（圖1c～f）。

手術(shù)所見(jiàn)：右額下回后方一實(shí)性腫物，其基底為腦表面，大小約5cm×5cm，質(zhì)軟，色暗紅，血供豐富，無(wú)包膜，見(jiàn)腫瘤突出腦皮層表面并向四周硬膜下腔延伸，腫瘤侵入腦內(nèi)達(dá)3cm，與正常腦組織分界不清。

病理檢查：考慮為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）（圖1g）。免疫組化：GFAP（）、S100（＋）、P53 散在（＋）、Vim（＋）、EMA（-）、NF-L＋H（-）、PCNA（＋）、KI67（平均約10%～30%，＋）、CEA（-）、PR（-）、SYN（＋）、CgA（-）、CD99（-）。

討論 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一類由原始神經(jīng)上皮細(xì)胞衍化而來(lái)的高度惡性腫瘤，侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差。發(fā)生在幕上的PNET 極為少見(jiàn)，僅占整個(gè)顱腦腫瘤的0.1%左右，約85%的患者為兒童，成人發(fā)病者更為罕見(jiàn)［1］。2007年WHO 將中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤中的幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤（supratentorial primitive neuroectodermal tumors，SPNET）以及位于腦干、脊髓的類似腫瘤歸于一類，并改稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

病理上腫瘤實(shí)質(zhì)由類似胚胎神經(jīng)管原始未分化細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞密度高，胞外水含量低，核分裂易見(jiàn)，Homer-Wright假菊形團(tuán)塊樣結(jié)構(gòu)為其特征性表現(xiàn)，可伴有出血、壞死，免疫組化檢測(cè)示瘤細(xì)胞NSE、CgA、Syn、Vim、GFAP 可呈陽(yáng)性［2］。腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，達(dá)到室管膜或軟腦膜可通過(guò)腦脊液擴(kuò)散。

SPNET 影像學(xué)特征為：①腫瘤多分布于額、顳葉，少數(shù)腫瘤位于枕葉，多呈類圓形或分葉狀，病灶邊界較清，不伴或僅伴輕度瘤周水腫；②腫瘤CT平掃呈稍高密度，MRI平掃表現(xiàn)為T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI上呈等高、高信號(hào)，CT或MRI增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)常表現(xiàn)為均勻或不均勻明顯強(qiáng)化；③腫瘤多伴有不同程度囊變，囊變多位于病灶周邊；④瘤內(nèi)可見(jiàn)出血、鈣化及血管流空，鈣化少見(jiàn)（少于10%）［1，3-4］。本例病灶位于額葉，呈囊實(shí)性，囊性部分位于病灶周邊，灶內(nèi)伴鈣化，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯不均勻強(qiáng)化，灶周水腫不明顯，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

圖1 PNET 患者。a）CT平掃腦窗（W 76HU，C 37HU）示右側(cè)額部顱板下囊實(shí)性占位性病變，以寬基底貼于顱骨內(nèi)板，最大切面約5.8cm×4.8cm，內(nèi)見(jiàn)條狀鈣化（箭）；b）骨窗（W 2000HU，C 600HU）示鄰近顱板骨質(zhì)變?。?；c）軸面T1WI（TE 15ms，TR 487ms）示右額部顱板下囊實(shí)性腫塊（箭），實(shí)性部分呈等信號(hào)，囊性部分呈低信號(hào)；d）橫軸面T2WI（TE 110ms，TR 3985ms）示病灶實(shí)性部分呈等、偏高信號(hào)，囊性部分呈高信號(hào)，灶周可見(jiàn)輕度水腫（箭）；e）橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈不規(guī)則厚壁環(huán)形強(qiáng)化（箭），囊性部分無(wú)強(qiáng)化；f）冠狀面T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化（箭）；g）病理圖示腫瘤由致密的小圓細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核深染，核仁不明顯，細(xì)胞密集（×40，HE）。

SPNET 的術(shù)前定性診斷有一定困難，影像學(xué)表現(xiàn)應(yīng)與高級(jí)別星形細(xì)胞瘤、少枝膠突細(xì)胞瘤、原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤、腦膜瘤等鑒別。高級(jí)別星形細(xì)胞瘤具有更廣泛浸潤(rùn)生長(zhǎng)的趨勢(shì)，灶周水腫明顯；少枝膠突細(xì)胞瘤多伴鈣化，灶周常有水腫；原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤腫瘤形態(tài)多不規(guī)則，邊界欠清楚，腫瘤實(shí)質(zhì)一般均勻，出血、鈣化罕見(jiàn)；腦膜瘤位于腦外對(duì)腦組織造成壓迫征象，女性多見(jiàn)，增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)出血與囊變少見(jiàn)，可見(jiàn)“腦膜尾征”。

［1］張小波，鄧東，黃仲奎，等.原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MRI表現(xiàn)［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2009，25（9）：1239-1242.

［2］Parmar H，Hawkins C，Bouffet E，et al.Imaging findings in primary intracranial atypical teratoid／rhabdoid tumors［J］.Pediatr Radiol，2006，36（2）：126-132.

［3］劉新社，楊志林.成人幕上硬膜外原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例報(bào)告［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2010，9（6）：645-648.

［4］Pickuth D，Leutloff U.Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectodermal tumours in adults［J］.Br J Radiol，1996，69（817）：1-5.

專家點(diǎn)評(píng)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤（CNS PNET）屬于高度惡性的胚胎性腫瘤，多見(jiàn)于兒童、青少年，患者預(yù)后差，有學(xué)者認(rèn)為CNS PNET 與發(fā)生在小腦的髓母細(xì)胞瘤是同一腫瘤，只是發(fā)病部位不同，雖然這一觀點(diǎn)在病理學(xué)上尚有爭(zhēng)議，但兩者在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及病理學(xué)改變上的確有很多相似之處。CNS PNET 好發(fā)部位是大腦半球，易累及皮質(zhì)，通常位置較淺，而腦內(nèi)高級(jí)別星形細(xì)胞瘤通常位于白質(zhì)區(qū)，位置較深。CNS PNET 相對(duì)有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)是水腫較輕甚至沒(méi)有水腫。CNS PNET 是高度惡性腫瘤，具有腦惡性腫瘤的共同特點(diǎn)，如腫瘤出血、囊變、壞死常見(jiàn)，CT或MRI增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)常表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化；腫瘤由原始未分化細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞密度高，細(xì)胞核大，細(xì)胞漿相對(duì)較少，導(dǎo)致腫瘤在CT平掃上呈較高密度，T1WI、T2WI腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)一般呈等信號(hào)，在擴(kuò)散加權(quán)像上腫瘤擴(kuò)散中度受限。腦內(nèi)具有這些征象的惡性腫瘤，水腫通常較明顯，而正如本例所示，CNS PENT 水腫較輕甚至沒(méi)有水腫。當(dāng)然，其他類型的胚胎性腫瘤，如室管膜母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤等也具有惡性程度高、腫瘤周圍水腫較輕的特點(diǎn)，確診尚需病理學(xué)檢查。

總之，發(fā)生于兒童、青少年大腦半球的腦腫瘤，具有出血、囊變、壞死、不均勻強(qiáng)化、侵襲性強(qiáng)和擴(kuò)散受限等惡性腦腫瘤征象，而水腫卻較輕，應(yīng)該想到CNS PNET 的可能。

（廣東省人民醫(yī)院放射科 黃飚）