王聰惠, 張雅欣，張曉涵，婁蕾，袁濤，全冠民

病例資料患者，女，10歲。全程肉眼血尿1周，無(wú)明顯誘因，伴尿痛，無(wú)尿頻、尿急及腹脹、腹痛。查體：雙側(cè)肋脊角區(qū)對(duì)稱、無(wú)隆起，雙腎區(qū)未觸及腫塊，雙腎及輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，無(wú)叩擊痛，腹部未聞及血管雜音。恥骨上膀胱區(qū)無(wú)隆起，無(wú)壓痛。尿常規(guī)：紅細(xì)胞2873.8/UL。實(shí)驗(yàn)室檢查腎功能未見(jiàn)異常。胸片無(wú)異常。

盆腔CT平掃(圖1)：膀胱右側(cè)壁及頂壁不均勻增厚，局部見(jiàn)邊界清楚的腫物，大小2.4 cm×2.1 cm×2.5 cm，CT值34 HU。增強(qiáng)掃描(圖2)：上述腫物呈不均勻、漸進(jìn)性及明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期強(qiáng)化最明顯區(qū)域CT值為102 HU、126 HU及134 HU。膀胱右側(cè)壁鄰近脂肪間隙、腸管漿膜面模糊。盆腔MRI平掃(圖3～5)：上述膀胱腫物呈T1WI稍高信號(hào)，T2WI大部分為高信號(hào)、基底部及膀胱右側(cè)壁處為低信號(hào)，DWI(圖6)呈高信號(hào)，ADC圖(圖7)大部為稍高信號(hào)、基底部及膀胱右側(cè)壁處為低信號(hào)，ADC值為1.34×10-3mm2/s。MR增強(qiáng)掃描(圖8)：上述膀胱腫物漸進(jìn)性、明顯強(qiáng)化，時(shí)間-信號(hào)曲線(圖9)呈速升及緩慢流出型。上述膀胱右側(cè)壁及上壁病變附近的脂肪間隙帶狀T1WI稍低、T2WI高信號(hào)、DWI及ADC高信號(hào)，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。影像學(xué)診斷：膀胱腫瘤，考慮惡性。

手術(shù)所見(jiàn)：腫物位于膀胱右側(cè)壁及頂壁，呈菜花狀，大小4 cm×3 cm×4 cm，表面見(jiàn)出血，切面實(shí)性，灰白色，質(zhì)中偏韌，血運(yùn)較豐富，侵入膀胱肌層。病理檢查：光鏡顯示(圖10)病變呈浸潤(rùn)性，累及膀胱肌層及鄰近脂肪，梭形細(xì)胞密集和疏松區(qū)交替；疏松區(qū)位于其表淺部分，梭形細(xì)胞散在排列于黏液樣背景中，其間見(jiàn)炎性細(xì)胞、小血管及紅細(xì)胞；密集區(qū)梭形細(xì)胞排列紊亂，胞質(zhì)豐富，輕度紅染，核呈圓形、卵圓形或胖梭形，核仁顯著，未見(jiàn)病理性核分裂象。免疫組織化學(xué)染色(圖11)： ALK(+)、calponin(+)、CD34(部分+)、CD68(+)、CK20(-)、CKpan(-)、Desmin(部分+)、H-caldesmon(-)、Ki-67(10%+)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、P53(部分+)、S-100(-)、SMA(部分+)、Vimentin(+)。病理診斷：假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞增生。

討論假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation，PMP)是一種好發(fā)于膀胱的腫瘤樣病變，1980年首次報(bào)道[1]。PMP見(jiàn)于膀胱任何部位，頂壁最常見(jiàn)，三角區(qū)罕見(jiàn)[1-2]。本例位于膀胱右側(cè)壁及頂壁。腫物切面呈灰白、灰褐色或暗紅色，質(zhì)地不均勻，取決于其內(nèi)纖維和黏液樣基質(zhì)含量[1]。鏡下特點(diǎn)為梭形細(xì)胞分布于內(nèi)含大量炎性細(xì)胞的黏液樣背景中，腫物淺部為黏液樣細(xì)胞稀疏區(qū)，深部為束狀排列的富細(xì)胞區(qū)[2]。本例組織學(xué)所見(jiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道一致。免疫組織化學(xué)染色以Vimentin、SMA、calponin、caldesmon、Desmin陽(yáng)性為特征[2]。PMP可發(fā)生于任何年齡，青少年多見(jiàn)，平均37歲(6個(gè)月～73歲)，男女比例為1:2[3]。本例為10歲女童。PMP臨床表現(xiàn)以無(wú)痛性肉眼血尿?yàn)樘攸c(diǎn)，其他包括尿頻、尿急、尿痛或排尿困難。本例也以肉眼血尿?yàn)橹靼Y，伴尿路感染樣癥狀。PMP治療首選手術(shù)切除，術(shù)后一般不復(fù)發(fā)，無(wú)需放化療。

PMP影像特點(diǎn)及病理基礎(chǔ)：①一般特點(diǎn)[1]：多為寬基底腫塊，呈半球形突入腔內(nèi)，大小3～5 cm，也可僅為局部黏膜隆起及膀胱壁不同程度增厚。部分腫物邊界不清[4]，累及周圍脂肪。本例腫物呈寬基底菜花樣，鄰近脂肪間隙模糊，病理檢查顯示膀胱周圍脂肪梭形細(xì)胞浸潤(rùn)。②CT特點(diǎn)：總結(jié)既往文獻(xiàn)報(bào)道[5-6]及本例所見(jiàn)，膀胱壁增厚或腫塊呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描病變呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化。病變明顯強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)為血供豐富、間質(zhì)內(nèi)血管增生，而漸進(jìn)性強(qiáng)化的原因是病變內(nèi)梭形細(xì)胞、血管增生及炎細(xì)胞浸潤(rùn)，以及內(nèi)含纖維組織、黏液基質(zhì)和細(xì)胞疏松區(qū)較大的細(xì)胞外間隙[5]。③MRI特點(diǎn)[5-6]：常為T2WI中等或高信號(hào)，DWI高信號(hào)、ADC低信號(hào)；少數(shù)為DWI低信號(hào)、ADC高信號(hào)。本例病變大部分為DWI高信號(hào)與ADC高信號(hào)，近膀胱壁處為DWI稍高信號(hào)及ADC低信號(hào)。擴(kuò)散受限的原因是病變基底部及鄰近膀胱壁處細(xì)胞密集。既往文獻(xiàn)[5-6]報(bào)道PMP可出現(xiàn)壞死，表現(xiàn)為T2WI中央高信號(hào)，增強(qiáng)掃描為環(huán)形強(qiáng)化。MRI上PMP信號(hào)不均勻反映了病變內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤(rùn)的異質(zhì)性[7]。本例同樣顯示病變CT密度及MR信號(hào)、強(qiáng)化不均勻。

圖1 橫軸面CT平掃示膀胱右側(cè)壁增厚及軟組織密度腫物。 圖2 橫軸面增強(qiáng)CT靜脈期示腫物明顯強(qiáng)化。 圖3 橫軸面T1WI示腫物呈稍高信號(hào)。 圖4 橫軸面T2WI示腫物大部分為高信號(hào)，基底部及膀胱右側(cè)壁為低信號(hào)。 圖5 冠狀面T2WI示腫物侵及膀胱右側(cè)壁及上壁。 圖6 DWI示腫物為高信號(hào)。圖7 ADC圖示腫物大部分為稍高信號(hào)，基底部及膀胱右側(cè)壁為低信號(hào)。 圖8 橫軸面增強(qiáng)T1WI示腫物明顯強(qiáng)化，膀胱右側(cè)壁及上壁鄰近脂肪內(nèi)病變輕度強(qiáng)化。 圖9 T1WI增強(qiáng)掃描時(shí)間-信號(hào)曲線呈速升-輕微流出型。 圖10 鏡下見(jiàn)細(xì)胞呈梭形，排列較密集、紊亂，梭形細(xì)胞間大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×200)。 圖11 免疫組化示梭形細(xì)胞鈣調(diào)節(jié)蛋白(calponin)染色陽(yáng)性(×100)。

本例PMP需與膀胱其他富血供腫瘤鑒別：①胚胎性橫紋肌肉瘤：見(jiàn)于幼兒，但好發(fā)于膀胱三角區(qū)、頸部及尿道內(nèi)口周圍，狀如葡萄，密度低于肌肉，伴不同程度腎與輸尿管積水，增強(qiáng)掃描可為明顯強(qiáng)化[8]。②副神經(jīng)節(jié)瘤：臨床特點(diǎn)為排尿誘發(fā)高血壓，實(shí)驗(yàn)室檢查香草扁桃酸升高，影像學(xué)特點(diǎn)為T2WI高信號(hào)及增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化。③膀胱移行上皮癌：成人多見(jiàn)，常見(jiàn)于膀胱三角區(qū)及兩側(cè)壁，呈乳頭狀或不規(guī)則形或分葉狀，可有鈣化，可直接侵犯鄰近臟器與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。④乳頭狀瘤：成人多見(jiàn)，常位于三角區(qū)，蒂狀與壁相連，增強(qiáng)掃描呈中等強(qiáng)化，鄰近膀胱壁無(wú)異常強(qiáng)化。⑤盆腔胃腸道外間質(zhì)瘤：成人多見(jiàn)，多見(jiàn)于膀胱三角區(qū)和兩側(cè)壁，體積較大，腫瘤表面被覆正常的膀胱黏膜，可伴出血、壞死，一般無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和鄰近結(jié)構(gòu)侵犯。

總之，膀胱PMP罕見(jiàn)，但其影像學(xué)具有一定特點(diǎn)，如病變呈富血供、顯著強(qiáng)化、不均勻，鄰近膀胱壁及其周圍脂肪間隙炎癥樣浸潤(rùn)，結(jié)合患者的年齡、性別及典型臨床表現(xiàn)，有利于術(shù)前正確診斷。