吉林大學第一醫(yī)院腫瘤中心放療科（吉林 長春 130021） 潘振宇，楊國姿，陳坤志，董麗華

吉林大學第一醫(yī)院檢驗科（吉林 長春 130021） 宋媛媛

1 臨床資料

患者，男性，21歲。頭痛伴惡心、嘔吐3d入院。查體：左上肢體肌力Ⅳ級，腱反射亢進，病理征未引出。頭部CT：右顳頂枕葉高低混雜密度，周邊見點片狀鈣化，可見周圍低密度水腫帶；右側(cè)腦室受壓移位。頭部MR：右側(cè)顳頂枕葉異常信號，大小約5cm×6cm×7cm，T1WI為稍高及稍低混雜信號，T2WI及Dark－flare像為稍低及稍高混雜信號；病灶周邊可見水腫帶；靜脈注入造影劑后病灶不均勻強化；中線結(jié)構(gòu)向左移位。診斷：顱內(nèi)占位性病變。行幕上開顱腫瘤切除術(shù)，腫瘤位于左側(cè)額、顳、頂葉皮層下，色灰白，質(zhì)地硬韌，與正常腦組織邊界較清，血供不豐富。將腫瘤全切。術(shù)后病理診斷：星形母細胞瘤，高級別。免疫組織化學：ki－67（＋5%），GFAP（－），Oligo－2（－），MGMT（＋＜10%），CD68（－），MBP（－），Syn（＋）。術(shù)后查體：左側(cè)肢體錐體束征陽性，左側(cè)肢體肌力Ⅳ級，感覺正常。術(shù)后6周頭部MR：右顳頂枕葉異常信號，T1WI為低信號，T2WI為高信號，Dark－flare像為低信號；靜脈注入造影劑后瘤床壁見少許線性強化；中線結(jié)構(gòu)居中。患者隨后行術(shù)后瘤床X線三維調(diào)強適型放療，采用6MV X線常規(guī)分割放療，總劑量60Gy。同步替莫唑胺化療，75mg·m－2·d－1，無明顯放化療并發(fā)癥出現(xiàn)。復查頭部MR：無腫瘤復發(fā)及放射性腦損傷改變。隨訪1年，患者左側(cè)肢體活動明顯恢復，腫瘤無復發(fā)跡象。

2 討 論

星形母細胞瘤為20世紀30年代由英國學者Bailey和Bucy首先提出并命名，是一種罕見的、具有特殊組織學特征的神經(jīng)上皮腫瘤。多見于青少年及兒童，好發(fā)于大腦半球。由于生物學行為多變，缺乏足夠的臨床和病理學資料，未予明確分級，2007年WHO將其劃分為其他神經(jīng)上皮起源腫瘤。本病主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀及局灶神經(jīng)功能障礙。星形母細胞瘤具有獨特的組織學特征，根據(jù)腫瘤細胞的異型性、核分裂相以及血管壁透明變性等情況，進一步分為高級別（間變性）和低級別星形母細胞瘤。高級別星形母細胞瘤表現(xiàn)為局灶瘤細胞密度增高，血管周圍假菊形團細胞增生為多層，異型性明顯，核分裂相多見，血管內(nèi)皮細胞增生，無管壁透明變性，有假柵欄狀壞死。由于星形母細胞瘤具有獨特的病理特征，其影像學亦具有一些典型表現(xiàn)。影像學特點主要為：腫瘤體積較大，占位效應(yīng)明顯；位置淺表，邊界較清，多位于幕上，僅有個別報道腫瘤位于四腦室等其他部位；病灶呈囊實性改變，表現(xiàn)為囊性、實性分層的“洋蔥樣”或“發(fā)泡樣”改變，MR多呈混雜信號；瘤周水腫相對較輕；多伴有點片狀鈣化，也可為團塊狀鈣化；腫瘤脈管系統(tǒng)豐富，增強掃描病灶多有明顯強化。星形母細胞由于其組織來源未確定，且發(fā)病率極低，尚無標準治療方案。目前大部分學者認為手術(shù)治療為星形母細胞瘤首選治療方法，而術(shù)后放療對于提高局控率及生存期具有明顯益處，術(shù)后化療由于報道的應(yīng)用方案復雜、多樣，具體療效和標準尚難確定，但對于高級別、手術(shù)切除不徹底的患者可能獲益。高級別星形母細胞瘤預后差，局部復發(fā)率高，國外曾有遠處播散轉(zhuǎn)移的報道。但其總生存時間及無病生存時間均明顯長于間變性星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞瘤。