娜仁圖戈 趙廣生 劉影 劉松

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)[1]是一種以肝靜脈流出道受阻為特征的少見疾病，臨床病死率較高。近年來，隨著BCS逐漸為人們所認識以及影像學檢查手段的進步[2-3]，BCS的發(fā)現(xiàn)率明顯增高，也使BCS的早期診斷與治療成為可能[4]。本文對BCS的影像學檢查方法進行比較研究，探討臨床檢查優(yōu)選方案以指導臨床工作。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2003年6月-2008年1月我院疑診BCS患者100例，其中男54例、女46例，年齡13～75歲，平均(36.9±7.5)歲，臨床表現(xiàn)包括肝靜脈回流受阻所產(chǎn)生的肝脾增大、腹脹和腹水以及下腔靜脈回流受阻后產(chǎn)生的胸腹壁靜脈曲張、下肢水腫、色素沉積、不孕不育及性功能減退等。病程為半個月到10年。

入選標準：（1）每名患者有包括DSA、USR在內的2種以上影像學檢查；（2）圖像質量好，可進行評估；（3）同一種檢查方法的影像設備及檢查參數(shù)基本一致。

1.2 影像診斷及評估標準[4]：（1）肝后段下腔靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（2）肝靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（3）肝實質片狀不均勻強化、靜脈側支形成及走形異常、尾狀葉增大、結節(jié)形成。由從事影像診斷的教授2名、主治醫(yī)師2名，分別獨立完成，達成共識后與DSA對照。

1.3 統(tǒng)計學方法 應用SPSS 13.0軟件進行數(shù)據(jù)處理。以DSA為標準，計算不同影像學檢查的敏感度、特異度、準確度以及陰性預測值、陽性預測值。

2 結果

2.1 100例臨床疑診BCS患者，全部行DSA和血管超聲檢查，部分疑難病例進行了補充檢查，包括71例行CT增強檢查、51例行MRI檢查、65例行CTA檢查、58例行MRA檢查。經(jīng)DSA證實83例為BCS，6例為肝硬化，4例為血液系統(tǒng)疾病，4例為心源性疾病，3例原因不明。按徐克分型，83例BCS患者病變類型分布見表1。

表1-1 83例DSA證實BCS患者病變類型分布

2.2 以DSA檢查結果為金標準，影像學檢查結果見表2。

表2 5種影像學檢查對BCS診斷價值的評定（%）

3 討論

BCS的主要影像學表現(xiàn)為肝靜脈、下腔靜脈或兩者同時阻塞、肝臟不均勻強化、尾狀葉增大、肝內外側支及肝臟結節(jié)形成、靜脈擴張、血栓形成；伴隨征象有肝、脾腫大、肝硬化、腹水、肝淤血、門脈高壓等。BCS患者在行超聲檢查時，可顯示肝靜脈狹窄或閉塞，CDFI可顯示正常波形消失、肝靜脈間側支交通形成，遠段擴張、扭曲變形，是CDFI診斷BCS的特征性表現(xiàn)[5]。CS肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞時，超聲可顯示管腔內血栓形成、管壁變細、膜狀強回聲或團塊狀回聲，CDFI可顯示血流呈多彩色、流速增快，完全閉塞時則無血流通過。下腔靜脈遠心端擴張、血流反向、搏動消失、側支循環(huán)建立。超聲對BCS肝靜脈的顯示價值大于CT和MR檢查，甚至優(yōu)于DSA，應該作為BCS診斷和木后隨訪的首選，其價格低廉、操作簡便、無創(chuàng)傷、可反復操作，也是進行BCS篩選檢查的最佳方法。本研究結果顯示超聲診斷BCS的敏感性90.4%，準確率為86.0%。

肝靜脈阻塞引起的門靜脈血流受阻是CT及MRI動態(tài)增強時肝實質出現(xiàn)異常強化的基礎，門靜脈血流量灌注減少是肝臟強化程度減低及延遲強化的主要原因[6]。肝靜脈不顯示被認為是兩者診斷BCS的一個重要征象，但此征象出現(xiàn)的假陰性較高，其原因可能與未捕捉到最佳的掃描時間及橫斷面圖像不連續(xù)性有關。因此CT檢查對于下腔靜脈型BCS的診斷價值大于肝靜脈型BCS。MRI具有多參數(shù)、多平面、血管流空效應等優(yōu)點，較CT易于顯示下腔靜脈蹼膜，對肝靜脈及肝內側支血管的顯示，CT亦不如超聲、MR檢查。BCS伴隨征象還有肝脾增大、腹水、門脈高壓等，CT、MR與超聲沒有明顯差別。

隨多層螺旋CT的應用，MSCTA顯示BCS的肝靜脈、副肝靜脈、下腔靜脈和側支血管具有更大優(yōu)勢，有助于發(fā)現(xiàn)病變、明確范圍、評價療效和隨訪，對于支架的觀察和隨訪有較高的價值。MSCTA結合MIP、VR、MRP等多層面重建技術，能夠清楚顯示肝臟血管的解剖關系，其價值與MRA相似[7]。FBI MRA技術[8]在BCS的臨床診斷中顯示出良好的作用，尤其適用于流動緩慢或阻塞的血管,可顯示細小的靜脈血管及側支循環(huán)情況,特別適于肝靜脈閉塞型BCS,且無需造影劑，減少了患者的經(jīng)濟負擔，然而在國內尚未得到普遍推廣。BCS時，DSA可真實地反映靜脈的通暢情況，還可顯示肝內外的側支形成、靜脈內血栓等，由于肝尾狀葉增大壓迫下腔靜脈的狹窄也能清楚顯示。有時DSA診斷肝靜脈情況是有困難的，在超聲引導下的經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈造影提高了診斷肝靜脈受累型BCS的幾率，同時本研究顯示超聲與MRA檢查在敏感度、陽性預測值、準確率等方面相近。本研究為回顧性研究，入組患者除了均行DSA和超聲檢查外，只有部分患者進行了其他影像學檢查，無法進行不同方法之間的進一步比較，這也是本研究不足之處。

目前，BCS的介入治療已從單一下腔靜脈治療發(fā)展到同時對合并肝靜脈病變的治療[9]，隨著影像診斷設備的進步，BCS非創(chuàng)傷性影像診斷方法已有很大進展，隨著我國循證醫(yī)學的迅速發(fā)展，BCS檢查優(yōu)選方案的盡快制定對于早期診斷和恰當治療具有重要臨床意義,而超聲檢查作為無創(chuàng)手段，沒有造影劑可能帶來的腎損傷，在診斷與介入治療BCS中起到了重要作用。

[1]徐克,鄒英華,歐陽墉.管腔內支架治療學[M].北京：科學出版社,2004：30.

[2]祖茂衡.深入開展布加綜合征的基礎研究[J].介入放射性雜志,2006,15（9）:513-514.

[3]Xu K,Ren K,Chen YS.Application and evaluation of non-invasive examination for BCS[J].Chin Med J(Engl),2007,120(2):91-94.

[4]Xu K, Feng B,Zhong HS,et al.Clinical application of interventional techniques in the treatment of Budd-Chiari syndrome[J].Chin Med J(Engl),2003,116(4):609-615.

[5]郭榮利，趙廣生，黃崑，等.彩色多普勒血流顯像在診斷布加綜合征中的臨床應用[J].中國醫(yī)科大學學報，2010，39（5）：387-389.

[6]Meng XC, Zhu KS, Qin J, et al.Clinical significance of multislice spiral CT scans in hepatic Veins occlusion in BCS[J].Chin Med J(Engl),2007,120(2):100-105.

[7]Elsayes KM,Narra VR,Yin Y,et al.Focal hepatic lesions: diagnostic value of enhancement pattern approach with contrast-enhanced 3D gradientecho MR imaging[J].Radiographics，2005，25（5）:1299-1320.

[8]Ren K，Xu K，Sun W，et al.Preliminary evaluation of magnetic resonance fresh blood imaging for diagnosis of Budd-Chiari syndrome[J].Chin Med J，2007，120（2）：95-99.

[9]Konda D,Simonetti G.Transjugular intrahepatic portosystemic shunt patency and clinical outcome in patients with Budd-Chiari syndrome:covered versus uncovered stents[J].Radiology,2006,241(1):298-305.