李志旺 吳祖光 李 恩 劉宏濤 張灼新

廣東省梅州市人民醫(yī)院普外二科，廣東 梅州 514031

乳腺血管肉瘤是乳腺罕見(jiàn)的惡性腫瘤，其發(fā)病率約占所有乳腺原發(fā)惡性腫瘤的0.05%[1]。由于其病例數(shù)少，且組織學(xué)及臨床表現(xiàn)缺乏特異性，目前尚無(wú)統(tǒng)一診療指南或規(guī)范，給臨床診斷和治療帶來(lái)了困難。下面就我院收集到的1例病例總結(jié)如下。

1 病例資料

患者，女性，50歲。發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳腺腫物1年半，迅速增大2月，無(wú)明顯不適。查體：乳腺皮膚未見(jiàn)破潰及橘皮樣改變，右側(cè)乳房外側(cè)7-12點(diǎn)區(qū)及乳頭后方可觸及一大小約9×7cm腫物，質(zhì)偏硬，邊界欠清，表面尚光滑，活動(dòng)度欠佳，無(wú)壓痛，擠壓乳頭無(wú)溢液，右側(cè)乳腺未觸及明顯腫物，雙側(cè)腋窩未捫及腫大淋巴結(jié)。

超聲檢查：右側(cè)乳腺于6-12點(diǎn)區(qū)腺體中內(nèi)側(cè)與乳頭后方可見(jiàn)一實(shí)性欠均質(zhì)腫物，范圍約74×68×53mm，內(nèi)部未見(jiàn)鈣化，與胸壁無(wú)粘連、浸潤(rùn)，腫物內(nèi)部及周邊血流信號(hào)豐富。雙腋窩未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。診斷意見(jiàn)：右側(cè)乳腺內(nèi)實(shí)質(zhì)性不均質(zhì)腫物，性質(zhì)待查，粘液腺癌？肉瘤類(lèi)？建議活檢。

乳腺鉬鈀檢查：右乳外上象限近中線區(qū)可見(jiàn)一腫塊影，大小約8.1×5.1cm，可見(jiàn)明顯增粗的血管及增生導(dǎo)管影。診斷意見(jiàn)：右乳符合BI-RADS IV級(jí)。

手術(shù)及病理：患者不同意行穿刺活檢，要求手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物質(zhì)脆，血供豐富，易出血，遂取兩小塊組織送術(shù)中冰凍病理，報(bào)告右側(cè)乳腺浸潤(rùn)性癌，遂行右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)。石蠟切片病理報(bào)告：（右乳腺）病變考慮為血管肉瘤的改變，乳頭未見(jiàn)癌，（右腋窩淋巴結(jié)）未見(jiàn)腫瘤0/19。免疫組化：CK（-），CD31（+），VIII因子（弱+），Vim（+），CD34（+），CD117（灶性+），Ki-67（70%+）。結(jié)合免疫組化診斷：（右乳腺）中-低分化血管肉瘤。術(shù)后建議其化療及放療，但患者及家屬拒絕，囑其密切隨訪。

2 討 論

乳腺血管肉瘤是起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞。由Schmid于1887年首次報(bào)道[2]。迄今為止，國(guó)內(nèi)外均未見(jiàn)大宗病例報(bào)道，臨床上往往因認(rèn)識(shí)不足及經(jīng)驗(yàn)缺乏，而延誤診斷和治療。乳腺血管肉瘤和乳腺癌相比，術(shù)后易復(fù)發(fā)，容易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生在肺，預(yù)后差[3]。綜合國(guó)內(nèi)外不足300例的病例報(bào)道，我們發(fā)現(xiàn)乳腺血管肉瘤的體積多大于2cm，且大多有一個(gè)迅速增大的過(guò)程，呈無(wú)痛性生長(zhǎng)，年齡分布比纖維腺瘤患者年長(zhǎng)，比導(dǎo)管浸潤(rùn)癌和小葉癌患者年輕。瘤體血供豐富，易出血，部分患者因瘤體出血使皮膚局部呈紅紫色或藍(lán)紫色。因此，對(duì)于臨床上較大或迅速生長(zhǎng)的乳腺腫瘤，應(yīng)考慮排除乳腺血管肉瘤，由于穿刺活檢常造成瘤體出血，可能加速腫瘤細(xì)胞的血行播散，建議行切除活檢。

乳腺血管肉瘤很少能在切除活檢或腫瘤切除前診斷。其病理形態(tài)多樣，分化差的血管肉瘤細(xì)胞可呈上皮樣或多邊形，呈片狀分布，有時(shí)易與乳腺浸潤(rùn)性癌相混淆。免疫組化對(duì)血管肉瘤的診斷和鑒別診斷有重要意義[4]。研究表明，第VIII因子相關(guān)抗原是內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志抗原，其陽(yáng)性率在血管肉瘤細(xì)胞高達(dá)40%-100%，尤其在血管形成區(qū)，對(duì)該病具診斷價(jià)值。CD34、CD31亦為內(nèi)皮細(xì)胞敏感標(biāo)志物，可輔助診斷。

目前認(rèn)為，外科手術(shù)是治療乳腺血管肉瘤的首選方式。由于乳腺血管肉瘤很少發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，因此，外科腋窩分期或腋窩淋巴結(jié)清掃并非必需，除非臨床或病理檢查發(fā)現(xiàn)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。故多采用腫物局部廣泛切除或全乳切除。目前沒(méi)有足夠的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)顯示輔助細(xì)胞毒化療能夠降低乳腺血管肉瘤的復(fù)發(fā)率和死亡率，同樣，內(nèi)分泌治療的作用也并未得到證實(shí)。但也有研究表明，多西紫杉醇對(duì)血管肉瘤具有較強(qiáng)的抑制腫瘤增殖作用，有可能成為治療血管肉瘤的新方向[5,6]。也有學(xué)者推薦根據(jù)患者具體情況行最大耐受強(qiáng)度治療，即包括手術(shù)、化療、放療在內(nèi)的綜合治療[7]。

乳腺血管肉瘤的預(yù)后差，目前認(rèn)為腫瘤的大小、組織學(xué)分級(jí)是其預(yù)后的影響因素，組織學(xué)分級(jí)：I、II、III級(jí)患者中位生存期分別為15年、12年和15個(gè)月[8]。

總之，乳腺血管肉瘤是一種惡性程度高且極罕見(jiàn)的腫瘤，對(duì)于突然增大且血供豐富的腫瘤應(yīng)警惕血管肉瘤的可能。盡可能做到早期診斷、早期治療，術(shù)后輔予一定療程的放化療，以期延長(zhǎng)患者的生存期。

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