西安市中心醫(yī)院消化科（西安710004）

趙恒芳 宋 瑛 余劍華

患男，71歲，以“腹部不適1周”主訴入院。1周前進(jìn)食不當(dāng)后上腹隱痛不適，以劍下正中為主，進(jìn)食后加重，無肩背部放射。伴惡心，嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。5d前于我院門診胃鏡示十二指腸球部粘膜下隆起病變，慢性淺表性胃炎（胃竇）。超聲內(nèi)鏡示十二指腸球部間質(zhì)瘤？十二指腸球部類癌待排。病程中，精神、食納可，大小便未見異常。30余年前因腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核行手術(shù)治療。入院后行血尿糞常規(guī)及生化檢查未見異常，腫瘤系列、血幽門螺旋桿菌陰性，凝血像檢查未見明顯異常，胸腹部強(qiáng)化CT檢查未見異常。予以行十二指腸球部隆起電凝電切術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理回報(bào)：十二指腸小塊粘膜組織神經(jīng)內(nèi)分泌癌，免疫組化：Syn（++），CgA（++），CD56（+），CD117（-），CDX-2（-），CK20（-），S100（-），SMA（-），Vimentin（-），Dog-1（-），Ki67（+）約5%。1周后予以行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)后胃網(wǎng)膜右動(dòng)脈、肝門、肝動(dòng)脈淋巴結(jié)、胃粘膜組織切緣、大小彎側(cè)淋巴結(jié)、小網(wǎng)膜組織均未見癌。

討 論 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類可以發(fā)生于很多器官的腫瘤，年檢出率為3／1000，000，1／3發(fā)生于消化道，其20%發(fā)展為癌［1］。多數(shù)胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤僅表現(xiàn)為腫塊及局部阻塞癥狀，轉(zhuǎn)移多見于肝臟及腹膜、腹腔淋巴結(jié)及骨骼等。當(dāng)腫瘤轉(zhuǎn)移至肝臟后可分泌多種激素，作用于相應(yīng)靶細(xì)胞而表現(xiàn)為類癌綜合征，主要表現(xiàn)為反酸、惡心、腹痛、腹瀉以及高血壓、哮喘等。消化道神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）約占消化道惡性腫瘤的0.4%～1.8%［2］，而發(fā)生于十二指腸更是罕見，其確切病因不明。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)原癌基因Bmi-1在胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的表達(dá)上調(diào)，作為癌基因蛋白作用［3］。十二指腸壺腹部NEC可分為典型類癌、不典型類癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（LCNEC）和小細(xì)胞癌（SCC）。其胃鏡下分類參照胃癌的內(nèi)鏡分類，診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡活檢、EUS、BUS、CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢及手術(shù)標(biāo)本的病理檢查。十二指腸類癌術(shù)前內(nèi)鏡確診率只有14%。高分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤預(yù)后良好，5年生存率超過90%，因此多主張行十二指腸乳頭局部切除術(shù)，不必行大范圍的根治性切除。但由于十二指腸壺腹部神經(jīng)內(nèi)分泌癌的化療方法及療效尚未得到確認(rèn)，因此其治療方案目前仍以根治性胰十二指腸切除為主，不能根治切除者以減輕癥狀為主，其治療方式包括化療、放療、消融等。生長(zhǎng)抑素受體存在于70% ～95% 的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，因此生物治療也是一種有效手段［4］。目前療效肯定的為生長(zhǎng)抑素類似物的臨床應(yīng)用，主要包括短效制劑奧曲肽及長(zhǎng)效制劑Sandostatin LAR、Lanreotide Autogel，均為每月1次注射，可改善患者生活質(zhì)量和療效［5］。其化療多選擇5-FU、阿霉素在內(nèi)的聯(lián)合方案。影響預(yù)后的因素包括腫瘤的大小、轉(zhuǎn)移與否、手術(shù)切除是否徹底等。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，小細(xì)胞癌預(yù)后最差，不典型類癌次之，典型類癌預(yù)后較好，5年生存率達(dá)70%。該患者行胃鏡下局部切除術(shù)后病理診斷明確，后予以行胰十二指腸切除術(shù)，現(xiàn)術(shù)后3月一般狀況好，我們將繼續(xù)追蹤隨訪。

［1］Levi F，Te V C，Randimbison L，et al.Epidemioiogy of carcinoid neopiasms in Vaud［J］.Br J Cancer，2000，83（7）：952–955.

［2］陳 勝，吳衛(wèi)澤，王建承，等.十二指腸壺腹部神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷與治療［J］.臨床外科雜志，2010，8（18）：531-534.

［3］施 紅，余秀華，張 宏，等.三維超聲造影增強(qiáng)顯像在消化系統(tǒng)腫瘤診斷中的應(yīng)用［J］.中華臨床醫(yī)師雜志，2011，5：106-110.

［4］袁 寅，朱興國(guó)，趙 宏，等.胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷和治療［J］.中國(guó)血液流變學(xué)雜志，2011，21（1）：127-128.

［5］Gariand J，Buscombe J R，Bouvier C，et al.Sandostatin LAR（iongacting octreotide acetate）for maiignant carcinoid syndrome：a 3-year experience［J］.Aiiment Pharmacoi Ther，2003，17（3）：437 – 444.