先決條件確診疑似無遺傳性肝臟疾病正常α1-抗胰蛋白酶表型；正常血漿銅藍(lán)蛋白、鐵和鐵蛋白水平部分α1-抗胰蛋白酶缺乏；非特異性血清銅、血漿銅藍(lán)蛋白、鐵和鐵蛋白水平異常無活動(dòng)性病毒感染無甲、乙、丙型肝炎病毒現(xiàn)癥感染的標(biāo)記無毒性或酒精性損傷酒精攝入<25g/d且近期內(nèi)未服用肝毒性藥物酒精攝入<50g/d且近期內(nèi)未服用肝毒性藥物實(shí)驗(yàn)室檢查肝酶異常主要是血清氨基轉(zhuǎn)移酶異常；球蛋白、丙種球蛋白或IgG水平≥正常值15倍肝酶異常主要是血清氨基轉(zhuǎn)移酶異常；任何程度的高丙種球蛋白血癥自身抗體ANA、SMA或抗LKM-1抗體≥1∶80(成人)，≥1∶20(兒童)；AMA陰性ANA、SMA或抗LKM-1抗體≥1∶40(成人)，或者存在其他的自身抗體?組織病理學(xué)界面性肝炎；無膽管病變、肉芽腫或者其他疾病的明顯改變

注：*包括nANCA、抗SLA/LP、抗肌動(dòng)蛋白抗體、抗LC-1和抗ASGPR