蘇桂珠　張緒平　卓麗清

【關(guān)鍵詞】 Brugada；波加致命性心律失常

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.221 文章編號：1004-7484（2013）-08-4297-02

Brugada波加致命性心律失常構(gòu)成Brugada綜合征，預(yù)后兇險，近年來逐漸被臨床醫(yī)師所重視，現(xiàn)將我院所發(fā)現(xiàn)的一例Ⅰ型Brugada波報告如下。

1 病例介紹

患者男性，36歲，農(nóng)民，因感冒后感胸悶不適來我院就診?；颊呒韧w健，無暈厥及夜間呼吸困難病史，家族中亦無猝死的病例。體格檢查：體溫37℃，呼吸18次/分，血壓120/75mmHg，兩肺呼吸音清，心律齊，心界不大，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，心臟彩色多普勒超聲檢查：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。心電圖示：竇性心律，心率67次/分，P-R間期0.16s，QRS時間0.09s，Q-T間期0.36s，心電軸正常，V1呈右束支阻滯型，V1-V3ST段抬高>2mm，V1、V2ST段抬高呈穹隆型，T波倒置，V3ST段抬高呈馬鞍型，其余ST-T未見異常改變。心電圖診斷：竇性心律，Ⅰ型Brugada波。

2 討 論

Brugada綜合征是由Brugada兄弟于1992年首次報道，并證實與心源性猝死高危相關(guān)而得到臨床工作者的廣泛重視。Brugada綜合征是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預(yù)后嚴(yán)重。正常情況心外膜和心內(nèi)膜層心肌復(fù)極存在一定的差異，是因為Ito（瞬間外向鉀電流）在心外膜分布占優(yōu)勢，Ito通道在0相被激活，瞬間形成強大的鉀外流，使除極后成為正極的動作電位迅速下降而形成Ⅰ相快速復(fù)極期。2相平臺期是由Ito、ICa（ca2+內(nèi)流），INa（Na2+內(nèi)流）3種離子流跨心肌細(xì)胞膜的進出平衡形成平臺期（ST段）。而且心內(nèi)膜與心外膜之間的2相復(fù)極的差異度很小，使ST段在緩慢的2相復(fù)極期便回到等電位線[1]。在Brugada綜合征患者，由于遺傳因素使Scn5A基因突變致鈉通道發(fā)生改變，Ina減少，破壞了Ito-Ina-Ica三者之間的平衡，結(jié)果外向電流占優(yōu)勢，2相平臺期消失，致使心外膜動作電位時程明顯減短，引起心室復(fù)極離散度的差異增大。由于右心室心外膜Ito更具優(yōu)勢，因此在V1-V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波，ST段下降型抬高組成的Brugada波，以Brugada波形態(tài)分為3型，Ⅰ型：穹隆型ST段抬高，J波和ST段抬高≥2mm，并逐漸下降至T波負(fù)向。Ⅱ型：馬鞍型ST段抬高，J波≥2mm，ST段≥1mm，T波正向或負(fù)向。Ⅲ型：低馬鞍型或混合型ST段抬高，J波≥1mm，ST段<1mm，T波直立。本例符合Ⅰ型Brugada波。其發(fā)病年齡2-77歲，平均38歲，男性多見，本病全世界都有報道，確切發(fā)病率不祥，多見于東南亞地區(qū)，尤其在泰國，東北部地區(qū)最高，年死亡率約為40人/10萬。主要臨床表現(xiàn)為暈厥或猝死，多在夜間睡眠時發(fā)生，患者平時無心絞痛、胸悶、呼吸困難等癥狀。無癥狀者多由體檢或猝死家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)異常心電圖，沒有任何臨床癥狀，無癥狀者在長期隨訪中可發(fā)生暈厥或猝死，因此發(fā)現(xiàn)異常心電圖表現(xiàn)有主要臨床價值。心內(nèi)電生理檢查，大部分可誘發(fā)多形性室速或室顫。Brugada綜合征有家族遺傳傾向，因此，發(fā)現(xiàn)了這種患者，應(yīng)對其家系進行心電圖普查。僅有Brugada波，而沒有記錄到的室速或室顫，暈厥和夜間瀕死樣呼吸史，電生理檢查誘發(fā)室性心律失常，只能稱為特發(fā)性Brugada心電圖圖形，或Brugada波。本例屬這種情況。Ⅰ型Brugada波較Ⅱ、Ⅲ型常見，而Ⅰ型有較強的診斷意義。特別是自發(fā)性出現(xiàn)在男性的Ⅰ型Brugada波可作為Brugada綜合征高危分層的兩個主要條件[2]。Ⅰ型Brugada波是被認(rèn)為潛在的高?；颊?，應(yīng)追蹤觀察，盡早明確是否屬Brugada綜合征，以便進行盡可能有效的藥物治療或非藥物治療。

參考文獻

[1] 郭繼鴻.Brugada波[J].臨床心電學(xué)雜志，2001，10（3）：178-189.

[2] 郭繼鴻.Brugada綜合征的診斷與治療[J].實用心電學(xué)雜志，2005，14（4）：315.