陳翠玲 魏麗萍

（山東省萊蕪市人民醫(yī)院 萊蕪271100）

運動神經元病(MND)作為一種慢性進行性變性疾病，主要是以損害患者的腦干腦神經運動核、脊髓前角以及錐體束為主。此病發(fā)病率較高，每10 萬人中會有2 萬～3 萬人發(fā)病，極大地影響了患者的生活質量。目前來說此病沒有確切的療法，患者從發(fā)病計起，存活的時間為3～5 年。對于此病的診斷主要是進行神經電生理檢查以及神經影像學檢查、臨床表現等來判定[1]。神經肌電圖檢查作為運動神經元病的一種主要診斷鑒別手段，對于患者的病情發(fā)展情況的檢測同樣具有重要的意義。本文就運動神經元病神經肌電圖檢查進行臨床研究，現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院臨床確診的30 例患者進行研究，其中男性22 例，女性8 例，病程3 個月～10年，年齡為16～70 歲，平均42 歲。其中有肌萎縮側索硬化癥患者20 例，脊肌萎縮癥患者13 例，進行性球麻痹7 例。22 例患者MRI 沒有陽性發(fā)現。

1.2 方法 用肌電圖儀，選測患者3 個以上有或沒有病理改變的肢體肌電圖，主要包括有肌肉的靜息電位和輕收縮時的運動單位電位以及最大用力時的電位。檢測包括小指展肌、拇短展肌、第一背側骨間肌、肱二頭肌、肩帶肌、腓腸肌、伸指肌、伸腕肌、脛前肌、胸鎖乳突肌等肌肉，根據患者的不同情況做相應的選擇。對每塊肌肉要測量20 個以上運動單位的電位，如果每塊肌肉有兩處以上的正相、纖顫電位出現則表示為異常，對其電位的波幅、時限、相位及最大用力時的電位募集形式和峰值等指標進行計算。檢測總神經的運動傳導速度，主要包括肌肉誘發(fā)動作電位和運動末梢潛伏電位。

2 結果

共檢測300 塊肌肉，其中有261 塊（87.0%）為插入電位延長或出現少量～大量（+～+++）纖顫、正銳波，輕微的收縮時會出現運動單位減少；檢測176條MCV，其中表現有運動末梢潛伏時間延遲、運動傳導速度減慢或者是有EMAP 波幅降低及消失的有45 條(25.6%)，檢測178 條SCV，其中有6 條出現減慢或SNAP 波幅降低。

3 討論

對于運動神經元病患者來說，神經肌電圖檢查對于其病情的鑒別以及診斷均有重要的意義，而且神經肌電圖檢查也為醫(yī)學界進一步了解運動神經元病患者的神經病理生理方面的變化提供了可能。常規(guī)肌電圖是臨床進行運動神經元病診斷的重要介質。運動神經元病患者在進行常規(guī)肌電圖檢查時會發(fā)現有纖顫或者是正銳波出現，而且清晰可見運動單位電位時限有所延長，且波幅相應增高；在重收縮時運動單位呈現有不完全的或單純的干擾相，上述癥狀累及超過2 個節(jié)段常規(guī)肌電圖異常即支持運動神經元病診斷。有關資料表明[2]，肌肉情況、病情的嚴重程度以及病程在很大程度上決定了常規(guī)肌電圖的異常程度。臨床不同的診斷治療階段，常規(guī)肌電圖有不同的改變。有文獻記錄[3]，將60 例處于不同階段的肌萎縮側索硬化癥患者根據其常規(guī)肌電圖的不同表現，從最初階段到最后階段分成了N0～N56 個持續(xù)惡化階段，又按照患者肌無力的程度進行臨床分期，發(fā)現隨著臨床分期的嚴重程度發(fā)展，常規(guī)肌電圖進入了一個更為惡化的電生理階段，這就說明了肌電圖惡化和臨床癥狀惡化有正相關性。

一般來說，常規(guī)肌電圖的主要檢查部位是患者的上下肢及胸鎖乳突肌，分別可以對患者的頸、腰骶以及延髓運動神經元的病變進行檢測[4]。因為頸、腰椎病變多見于臨床，且臨床已經系統了解胸鎖乳突肌肌電圖在MND 和頸椎病的診斷價值，但是由于高頸髓病變有時也會引發(fā)胸鎖乳突肌肌電圖改變，所以會在一定程度上給常規(guī)肌電圖結果的正確判斷造成干擾。近段時間以來有人對MND 患者其他節(jié)段肌肉的常規(guī)肌電圖改變情況進行研究，進一步探討這些不同的節(jié)段常規(guī)肌電圖改變情況對于MND 的臨床診斷價值。

單纖肌電圖作為一種傳統的技術已經有了大量的臨床實踐做支持，它主要是使用單纖維針進行電極的識別并同時對來自單個肌纖維的動作電位做相應的記錄，主要包括顫抖、傳導阻滯和肌纖維密度三個分析指標。前兩者體現的是患者神經肌肉接頭的各項有關功能；肌纖維密度則是同一運動單位的單個肌纖維的數量。運動神經元病患者在發(fā)病初期，因為失神經的肌纖維受到鄰近正常的運動神經軸索側支芽生的再支配，引起之前受神經纖維支配的運動終板增多，又因為新芽生側支對于神經肌肉接頭的支配并不成熟，也就不能夠穩(wěn)定的正常進行神經沖動傳遞，最終導致顫抖甚至傳導阻滯的出現[5]。對68 例肌萎縮側索硬化癥患者進行SFEMG檢測[6]，結果均顯示異常，主要表現為傳導阻滯、顫抖增寬及肌纖維密度增高，SFEMG 檢測的異常改變情況在經確診的患者檢測結果中最為明顯。平均顫抖與傳導阻滯占的比率與伸指總肌肌力有負相關的關系，但是與自發(fā)電位正相關。肌纖維密度與伸指總肌肌力之間也呈有負相關的關系。

神經肌電圖的檢查主要包括神經傳導速度、傳導阻滯以及復合肌肉動作電位三方面。對于患者進行神經傳導速度的檢查主要是在分析患者的神經傳導速度的同時觀察其髓鞘是否完整。若患者的髓鞘受到損害，在進行格林巴利綜合征電生理檢查時會有運動神經傳導速度放緩、感覺神經傳導速度減慢明顯的表現，一般來說，運動神經元病患者的運動神經傳導速度會保持在正常的水平，只是在波幅低到一定的程度時會有輕微的下降，但是正常情況下不會低于正常水平的70%。一般來說，運動神經元病不會發(fā)生運動神經傳導阻滯的改變，如果在經電生理檢查時顯示患者有運動神經傳導阻滯改變那么需要注意患者的周圍神經疾病。運動神經元病的下運動神經元病變，包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性指的是運動神經元丟失，繼發(fā)性則指為丟失運動神經元之后，鄰近的運動神經元經側支芽對神經支配的肌肉行再支配[7]。若這兩種病變共同作用則會導致CAMP 波幅發(fā)生改變，CAMP 波幅和興奮的肌纖維數目呈正相關的關系，但是因為側支芽導致的再支配使其與運動神經元數目丟失的相關性減低，因此要注意對患者CAMP 波幅的觀察。

神經肌電圖檢查對于運動神經元病的診斷以及病情觀察有著重要的意義，為能夠從不同的方面對運動神經元病患者的病變情況作全面的了解就必須要使用不同的神經電生理檢查方法。隨著科技的發(fā)展和醫(yī)學技術的不斷提高，在傳統檢查技術的基礎上，新的技術和方法不斷地引入到運動神經元病的研究中，使人們對此病的認識越來越深入，為臨床的診斷及病情的監(jiān)測提供了更為有效的手段，有助于臨床評估治療。

[1]Wang FC，Bouquiaux O，De Pasqua V，et a1.Changes in motor unit numbers in patients with ALS：a longitudinal study using the adapted multiple point stimulation method[J].Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord，2002，3(1)：31-38

[2]劉小璇，樊東升，張俊，等.診斷時運動單位估數的線性變化率是肌萎縮側索硬化患者生存時間的影響因素[J].北京大學學報(醫(yī)學版)，2008，40(6)：629-632

[3]劉明生，崔麗英，李曉光，等.單纖維肌電圖在肌萎縮側索硬化和頸椎病鑒別診斷中的價值[J].中華神經科雜志，2009，42(8)：525-528

[4]王錦玲，于如山，史雪穎，等.運動神經元病患者F 波反應頻率的研究［J］.臨床神經電生理學雜志，2007，16(6)：338-340

[5]張承潔，陳芷若，沈靜，等.運動神經元病患者咬肌肌電圖研究及臨床意義的探討[J].現代電生理學雜志，2008，15(3)：131，133

[6]崔麗英，湯曉芙，劉明生，等，單纖維肌電圖在68 例運動神經元病患者中的研究［J］.中華神經科雜志，2002，35（5）：290-293

[7]李萍，肖嵐，李靜，等.肌萎縮側索硬化患者胸段棘旁肌、胸鎖乳突肌、舌肌肌電圖聯合檢測分析[J].中國現代醫(yī)學雜志，2004，14(15)：118-120