劉學(xué)彬，馬果豐，曾 艷，楊 姣，袁 莉，賈 莉，鄒 玲

(川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院南充市中心醫(yī)院超聲科，四川 南充 637000)

布-加氏綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是指肝靜脈和(或)其出口以上的下腔靜脈部分或完全阻塞，導(dǎo)致靜脈血回流受阻所引起的器官組織瘀血受損的臨床癥候群[1]。由于下腔靜脈的位置較深，彩色多普勒超聲(彩超)常不能準確的顯示下腔靜脈內(nèi)血流情況，易造成誤診。本文回顧性分析了經(jīng)血管造影介入治療證實的15例下腔靜脈閉塞型BCS患者的彩超資料，旨在探討彩超診斷本病的聲像圖特征及臨床價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2005年1月至2012年12月我院住院行介入治療且彩超資料和下腔靜脈造影資料完整的15例下腔靜脈閉塞型BCS患者，其中男性8例，女性7例，年齡25～55歲，平均40歲。以腹脹腹痛為主訴9例，下肢水腫為主訴12例，頑固性腹水8例，胸腹壁靜脈曲張15例。

1.2 儀器 使用GE Logiq9型、Philips IE33型、HP sonons 4500型超聲診斷儀，中心頻率2.5 MHz或3.5 MHz的寬頻帶凸陣探頭。

1.3 方法 患者空腹8～12 h后行常規(guī)腹部檢查法。分別采取仰臥位、左側(cè)臥位檢查。超聲測量肝脾大小、門靜脈、肝靜脈、肝后段下腔靜脈內(nèi)徑、尾狀葉厚度，注意有無腹腔積液情況；重點觀察肝臟內(nèi)部回聲、肝后段下腔靜脈及肝靜脈形態(tài)、搏動、管壁有無增厚、管腔有無狹窄或閉塞，內(nèi)部及周圍有無異常團塊回聲，下腔靜脈及肝靜脈血流充盈、方向及周圍側(cè)枝循環(huán)情況，結(jié)合脈沖多普勒超聲判定病變部位、阻塞程度及性質(zhì)。BCS分型：Ⅰ型：單純肝靜脈阻塞型；Ⅱ型：下腔靜脈阻塞型；Ⅲ型：混合型[2]。每型可根據(jù)病變的性質(zhì)分為膜性節(jié)段性或完全性、不完全性狹窄和(或)閉塞[1]。

2 結(jié)果

2.1 彩超診斷符合率 下腔靜脈造影證實的15例下腔靜脈閉塞患者中，多次超聲復(fù)查最終診斷正確13例，彩超診斷符合率為86.7%(13/15)，其中隔膜狀閉塞型5例；節(jié)段性閉塞型8例(閉塞長度＜5 cm)，混合型8例。2例誤診為肝硬化，3例閉塞型誤診為狹窄型。

2.2 臨床表現(xiàn) 主要為腹脹肝大15例，腹水12例，上消化道出血5例，胸腹壁靜脈曲張(血流向上)、雙下肢腫脹靜脈曲張15例，蛋白尿血尿10例，勞累后心慌悶氣5例，不育3例。

2.3 彩超聲像圖特征 肝大、回聲粗大15例，尾狀葉增大15例，可見側(cè)枝形成15例，門靜脈增寬13例、脾大10例、腹水12例，肝后段下腔靜脈腔內(nèi)見隔膜樣回聲5例、管壁局部增厚回聲增強呈節(jié)段性閉塞8例，閉塞處無彩色血流通過13例，遠端明顯擴張13例，血流反向。同時存在肝靜脈阻塞者8例，合并下腔靜脈血栓者3例。第三肝門處副肝靜脈增粗13例。

2.4 介入治療 超聲診斷的5例隔膜狀閉塞型及8例節(jié)段性閉塞型完全一次性破膜成功，2例超聲誤診者(閉塞長度＞5 cm)破膜失敗。

3 討論

BCS是一種少見疾病，最新流行病學(xué)顯示其發(fā)病率男女比例接近1，好發(fā)的平均年齡為45歲[3]。本文結(jié)果與之相符合。BCS病因尚不十分清楚，在東方國家以炎癥、發(fā)育畸形等因素為主；在西方國家，主要是因血液凝固異常導(dǎo)致的肝靜脈血栓形成所致[4]。BCS根據(jù)阻塞部位和性質(zhì)，分為單純肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞阻型或二者混合型。在諸多檢查中，DSA仍是診斷BCS的金標準。但彩超可多切面觀察血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)、走行、血流方向及速度等，可作為BCS患者診斷及療效評估的首選影像學(xué)檢查方法，診斷準確率達91.4%[5]。本文結(jié)果與之相近。但由于下腔靜脈位置較深，血管走行與聲束垂直或接近90°，彩超常顯示管腔內(nèi)血流信號缺失，因此不能準確判斷下腔靜脈內(nèi)血流狀況，下腔靜脈閉塞型布加綜合征是超聲診斷的一個難點[6]。所以，全面熟悉下腔靜脈閉塞型BCS的臨床特征及聲像圖表現(xiàn)是超聲正確診斷的必需條件。

下腔靜脈閉塞型BCS的臨床特征：主要表現(xiàn)為三大癥侯群：門靜脈高壓癥狀如肝大、腹水、上消化道出血等；下腔靜脈高壓癥狀如胸腹壁靜脈曲張(血流向上)、下肢水腫、下肢靜脈曲張等；心肺癥狀如勞累后心慌悶氣，此外有可能導(dǎo)致不育。

下腔靜脈閉塞型BCS的聲像圖特征：直接征象，肝后段下腔靜脈腔內(nèi)見不均勻隔膜樣回聲致管腔完全閉塞，或肝后段下腔靜脈管壁局部回聲增強、管腔結(jié)構(gòu)消失呈節(jié)段性閉塞、管壁搏動消失。閉塞處無彩色血流通過、遠端可見反向血流。間接征象，肝大、肝回聲粗大、肝尾葉增大，肝靜脈間及下腔靜脈周圍可見側(cè)支形成、門靜脈高壓，腹水等。閉塞下腔靜脈遠端擴張明顯、第三肝門處副肝靜脈增粗、下肢靜脈曲張、精索靜脈曲張等。部分可合并肝靜脈阻塞、下腔靜脈血栓。

BCS臨床表現(xiàn)無特異性,與肝硬化極為相似，常不易區(qū)分[7]。本組2例長期誤診為肝硬化。BCS肝實質(zhì)回聲粗大不均質(zhì)但多無結(jié)節(jié)樣改變，患者癥狀重而肝功能損害輕，血漿白蛋白不減少，肝炎病毒標記物可呈陰性，下腔靜脈近心端管壁回聲增強、管腔狹窄閉塞、近心端下腔靜脈擴張，可見側(cè)枝形成，部分可見反向血流；而肝硬化患者肝實質(zhì)多呈結(jié)節(jié)樣改變，肝靜脈雖變細變窄，但走行及血流方向大致正常，下腔靜脈亦無狹窄或閉塞性改變。此外，肝硬化門脈高壓腹壁靜脈曲張以臍部為中心呈放射狀分布，BCS軀干淺靜脈呈上行性曲張也可資鑒別[4]。近幾年來部分研究表明，肝尾葉增大及側(cè)枝循環(huán)建立并存時，BCS診斷特異度可達100%[8]。本組2例誤診為狹窄型，可能與超聲偽像中部分容積效應(yīng)或彩色多普勒增益調(diào)節(jié)過高有關(guān)。還有常被誤診為大隱靜脈曲張、股靜脈血栓形成、腎炎等[9]。

對所有長期診斷為肝硬化、靜脈曲張、腎炎等生化指標不能完全解釋的患者，要懷疑BCS的可能。還要排除因仰臥位肝腫大、大量腹水重力后壓或按壓探頭過重時引起的下腔靜脈假性狹窄。目前國內(nèi)有采取俯臥位或近俯臥位經(jīng)肋間檢查下腔靜脈，但此體位難度較大，有研究表明，體位可以采取坐位[10]，即利于下腔靜脈的彩超診斷，體位也較易為患者接受。筆者認為可采用左側(cè)臥位、探頭經(jīng)右肋間縱向斜切聲束平行于下腔靜脈長軸探查，可結(jié)合深呼氣觀察下腔靜脈的充盈變化，注意血流與聲束夾角＜60°尤為重要。吳風(fēng)林等[7]建議采取以下方法提高診斷率：檢測前常規(guī)應(yīng)用利尿劑及祛氣合劑；多次復(fù)查；應(yīng)用超聲造影，如高滲糖、雙氧水以及白蛋白作為造影劑。

綜上所述，彩超作為無創(chuàng)、價廉、可重復(fù)強的檢查方法,對下腔靜脈閉塞型BCS有重要的診斷價值，尤其是對評價肝脾腫大、門脈高壓、腹水以及側(cè)枝循環(huán)情況等系統(tǒng)性改變上有著直觀的優(yōu)勢[11]。提高對下腔靜脈閉塞型BCS的臨床特征及聲像圖表現(xiàn)的認識是正確診斷本病的關(guān)鍵。

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