陳 波

(咸寧市第一人民醫(yī)院放射科，湖北 咸寧 437000)

顱骨嗜酸性肉芽腫(skull eosinophilic granuloma，SEG)是指病因不明的良性骨病變，病理學(xué)表現(xiàn)為嗜酸性中性粒細(xì)胞等組織細(xì)胞非腫瘤性增多癥，該病好發(fā)于顱骨，呈現(xiàn)特有的影像學(xué)形態(tài)。本研究回顧性分析了16例病例，綜合相關(guān)文獻(xiàn)、報(bào)道，分析其X 線以及CT 和MRI 表現(xiàn)，目的在于進(jìn)一步增強(qiáng)其診斷和鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

所收集患者中，年齡5～41歲，青少年多見，平均年齡23歲，其中男10例，女6例。

1.2 癥狀與體征

局部自發(fā)性疼痛與脹痛12例，頭部局限性包塊(腫痛)、無表皮潰瘍破損、質(zhì)中、無波動(dòng)感5例，頭部創(chuàng)傷史以及間歇性低燒各2例。病程15d 至4個(gè)月。

1.3 影像學(xué)檢查

所有病例均行X 線平片檢查，12例行MRI 掃描，12例行CT 平掃，6例CT 增強(qiáng)掃描。所有患者術(shù)后送病檢，病理學(xué)診斷為顱骨嗜酸性肉芽腫。

2 結(jié) 果

2.1 X 線平片表現(xiàn)

16例總體可見30個(gè)病灶。其中孤立性、單個(gè)病灶有13例(頂骨2例、額骨4例、顳骨4例、枕骨3例)，多發(fā)性3例。病灶大小1.0cm×1.0cm～4.0cm×5.5cm，呈穿鑿樣改變，顱骨骨質(zhì)被肉芽組織溶解呈溶骨性破壞。顱骨內(nèi)外板邊緣因肉芽組織浸潤(rùn)侵蝕呈現(xiàn)出扭曲、尖銳征象。邊緣清楚的骨破壞有13例，邊緣不分明的骨破壞僅3例。病變的形狀各異，16例中長(zhǎng)圓形9例，近圓形5例，地圖樣2例。病灶中8例可見骨破壞邊緣附近有小片、小點(diǎn)狀死骨殘留，典型骨破壞影像為“雙邊征”，可見11例。邊緣輕度硬化4例。16例病例的骨膜反應(yīng)罕見。

2.2 CT 表現(xiàn)

CT 較X 線平片線檢查能更清晰地顯示骨破壞緣的外板受累情況，以及板障、內(nèi)板的受累情況，病灶的改變，如能發(fā)現(xiàn)較死骨密度低的殘存小點(diǎn)骨片，其中有5例通過X 線平片檢查未被發(fā)現(xiàn)。本組還可見到2例X 線平片檢查難以發(fā)現(xiàn)的脂肪成分，CT 征象為低密度、CT 值為負(fù)值。CT 還能發(fā)現(xiàn)軟組織改變情況，病灶周圍影像表現(xiàn)為軟組織密度，增強(qiáng)掃描后僅見輕度增強(qiáng)。CT 平掃能見到病灶邊緣有一條向外突出的細(xì)長(zhǎng)黑線，呈月牙形的低密度影，考慮為顱骨外膜下組織。當(dāng)病變累及顱骨外膜下組織時(shí)，此弧形細(xì)黑線開始不清晰甚至消退。再往外為顱骨外膜組織，呈高密度影，被細(xì)白線包繞，若病變浸潤(rùn)破壞顱骨外膜，則此高密度影與頭皮其它組織界限欠佳。當(dāng)肉芽組織浸潤(rùn)侵蝕顱內(nèi)板，并同時(shí)擠壓附近的組織，如蛛網(wǎng)膜、軟腦膜及腦組織等，使彼此界限不清，此時(shí)CT 平掃可見向顱內(nèi)凸出的肉芽組織邊緣被呈高密度影的弧形細(xì)白線包圍，此高密度影可能為顱骨內(nèi)膜或硬腦膜。當(dāng)顱骨內(nèi)、外膜均被肉芽組織浸潤(rùn)時(shí)，此高密度的弧形細(xì)白線難以清楚顯示。

2.3 MRI 表現(xiàn)

12例MRI 掃描病灶呈等或稍長(zhǎng)T1 、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其中有9例能清晰顯示軟組織腫塊，位于額頂骨者影像表現(xiàn)為向外并突出于顱板的軟組織腫塊，呈等或稍長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 信號(hào)，一般情況下信號(hào)均勻。病變浸潤(rùn)硬腦膜有4例，影像顯示各層邊界清晰，信號(hào)較均勻，部分病灶?yuàn)A雜有低信號(hào)，增強(qiáng)后病灶顯著均勻強(qiáng)化。當(dāng)病灶侵犯斜坡時(shí)，影像表現(xiàn)為斜坡骨質(zhì)破壞呈長(zhǎng)T1 稍長(zhǎng)T2 異常信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。

3 討論

3.1 病因及病理

SEG 因侵蝕浸潤(rùn)骨組織不同，而表現(xiàn)形態(tài)各異的X 線征象，無特異性。由于該病好發(fā)于顱骨，故而有其特有的影像學(xué)形態(tài)。SEG 多見于兒童和青年，以骨質(zhì)破壞以及嗜酸性粒細(xì)胞、多核朗格漢斯巨細(xì)胞、組織細(xì)胞等聚集為特征，該病的病因及發(fā)病機(jī)理仍無確切定論，但目前認(rèn)為與自身免疫調(diào)節(jié)機(jī)制有關(guān)，而不是腫瘤病變形成的［1］。病理切片上可見滿視野具有決定性診斷意義的嗜酸性粒細(xì)胞以及多核的朗格漢斯巨細(xì)胞和組織細(xì)胞［2］。

3.2 影像表現(xiàn)

①顱骨被侵蝕破壞，病灶內(nèi)可見殘存的小點(diǎn)或小片骨，較死骨密度低，典型的死骨呈現(xiàn)為“鈕扣征”。X 線顯示圓形或類圓形透亮區(qū)，為骨質(zhì)破壞的影像表現(xiàn)，邊界分明，大小不等，一般未見明顯的骨質(zhì)增生，骨膜反應(yīng)少見，破壞程度外板較內(nèi)板嚴(yán)重。當(dāng)為溶骨性骨破壞時(shí)，多數(shù)病灶區(qū)影像可呈單發(fā)的穿鑿樣改變，少數(shù)為多發(fā)病灶。若X線表現(xiàn)為“雙邊”征象，提示顱骨內(nèi)板、外板破壞程度不一致。②病灶內(nèi)脂質(zhì):當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)大量的脂質(zhì)細(xì)胞，提示病灶處于肉芽腫期(也稱為黃色腫塊期)的病理狀態(tài)下。CT 表現(xiàn)為輕度負(fù)值。MRI則T1WI 序列及T2WI 序列均表現(xiàn)為高信號(hào)。③病灶周邊軟組織情況:CT 平掃能見到顱骨外膜下軟組織，圍繞在向外浸潤(rùn)的肉芽組織，呈現(xiàn)弧形的低密度影。當(dāng)此弧形線模糊、消失，病變侵犯顱骨外膜下組織時(shí)，該弧形影模糊甚至消失。④顱骨內(nèi)板邊緣包繞一細(xì)白線，CT 呈高密度影，為硬腦膜。當(dāng)肉芽組織破壞顱內(nèi)板突入顱內(nèi)并浸潤(rùn)硬腦膜時(shí)，CT 影像中此高密度影細(xì)白線就模糊不清。

3.3 鑒別診斷

①腦膜瘤:有相關(guān)報(bào)道［3］1例將嗜酸性肉芽腫誤診為腦膜瘤，該病例術(shù)前行顱腦CT 平掃及增強(qiáng)可見病變部位顯著增強(qiáng)，腦膜尾征明顯，但術(shù)前血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞檢測(cè)未見異常改變。②黃色瘤:顱骨呈地圖樣侵蝕，病變累及組織較廣泛。早期受累骨質(zhì)與正常組織界限不清，病變周邊未見硬化環(huán)。且黃色瘤發(fā)病年齡較獨(dú)特，小兒多見，老年人罕見。顱骨破壞、突眼、尿崩癥是臨床典型的三大癥狀，病灶取活檢進(jìn)行病理組織學(xué)檢查即可確診。③骨囊腫:影像檢查示骨組織的破壞區(qū)邊界清晰，多呈類圓形，病灶位于骨松質(zhì)區(qū)或皮質(zhì)下，周邊可見硬化環(huán)，未見明顯骨膜反應(yīng)［4］。④顱骨轉(zhuǎn)移腫瘤:患者年齡一般較大，骨破壞邊界不清，病灶內(nèi)無殘存小點(diǎn)或小片骨及脂質(zhì)斑塊，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，找到原發(fā)灶即可確定診斷。

由此可見，當(dāng)患者為中青年，尤其是學(xué)齡兒童，當(dāng)顱骨呈現(xiàn)孤立性或多發(fā)性破壞時(shí)，且病變處可見殘存的小骨片或死骨，邊緣清晰，可伴有不同程度硬化邊，同時(shí)伴或不伴有軟組織腫塊時(shí)，則首先考慮為顱骨嗜酸性肉芽腫。對(duì)于顱骨嗜酸性肉芽腫的檢查，X 線平片仍是基礎(chǔ)、重要的檢查手段，結(jié)合計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、磁共振(MRI)能夠提高其診斷與鑒別診斷水平。

［1］Ghanem I，Tolo VT，DAmbra P，et al.Laugerhans cell histiocytosis of bone in children than in adolescents［J］.J Pediatr Orthop，2003，23(1):124

［2］蔡奮忠.李玉茂.16例顱骨嗜酸性肉芽腫的臨床分析［J］.中國(guó)傷殘醫(yī)學(xué)，2007，15(5):45

［3］張小軍，李伯和.顱骨嗜酸性肉芽腫誤診為腦膜瘤［J］.臨床誤診誤治，2007，20(12):94

［4］陳鋼，侯曉峰.顱骨嗜酸性肉芽腫誤診為骨囊腫1例［J］.中國(guó)綜合臨床，2000，16(8):639