劉瓦利，楊蓓蓓，李 理，涂 平

臨床資料

患者，女，34歲。因雙手足反復(fù)出現(xiàn)水腫性紅斑3年余，于2010年6月22日就診?；颊?年來雙手足反復(fù)出現(xiàn)水腫性紅斑，曾經(jīng)在外院給予糖皮質(zhì)激素口服（劑量不詳），皮損短暫消退，但仍反復(fù)發(fā)生。1個(gè)月前，患者先于手足部位出現(xiàn)較硬的暗紅色斑塊，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)膿皰，自覺瘙癢，時(shí)有疼痛。曾經(jīng)在外院予以抗生素及糖皮質(zhì)激素治療（具體不詳），皮損未見明顯改善，且逐漸增多。患者既往身體健康，否認(rèn)有腫瘤、寄生蟲、變態(tài)反應(yīng)性疾病等相關(guān)病史。皮膚科情況：右足外側(cè)及雙手指端緣可見多個(gè)皰壁較厚的膿皰，大小不一，基底呈暗紫色，質(zhì)硬，有浸潤(rùn)感，皮溫不高（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)中白細(xì)胞9.87×109/L[(4～10)×109/L]，嗜酸粒細(xì)胞28%（0.5%～5%）；嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)3.1×109/L[（0.05～0.5）×109/L]；紅細(xì)胞沉降率、肝、腎功能均正常。腹部B超示：肝脾未見異常。右足皮損組織病理示：表皮角質(zhì)層增厚，表皮內(nèi)海綿水腫，表皮下水皰，真皮全層可見彌漫性組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，嗜酸粒細(xì)胞呈簇狀，伴灶狀膠原纖維壞死，呈火焰樣（圖2）。診斷：嗜酸性蜂窩織炎。治療：根據(jù)患者皮損顏色，屬于中醫(yī)的“癰疽”病，中醫(yī)辯證為陰毒，治療予溫經(jīng)活血散結(jié)、清熱利濕解毒之法，予以四妙勇安湯與陽和湯加減，方藥如下：金銀花10 g、忍冬藤30 g、當(dāng)歸10 g、生地15 g、桂枝6 g、生黃芪30 g、干姜4 g、川芎6 g、蒲公英15 g、紫花地丁15 g、連翹10 g、甘草6 g。潑尼松15 mg早上頓服，局部外用本院自制中藥制劑四黃膏。2010年7月12日來診，患者訴口服中藥湯劑聯(lián)合潑尼松治療10 d后皮損消退，但手掌出現(xiàn)2個(gè)硬性結(jié)節(jié)，潑尼松仍維持原劑量，仍繼續(xù)口服中藥湯劑辨證加減治療。2010年8月2日復(fù)診，皮損已基本消退（圖3），外周血嗜酸粒細(xì)胞比例及數(shù)量恢復(fù)正常，潑尼松減量至10 mg每日1次口服，予中藥湯劑以鞏固治療2周后停藥，此后6個(gè)月間電話隨訪4次，皮損未再復(fù)發(fā)。

圖1 嗜酸性蜂窩織炎患者右手（足）部皮損

圖2 嗜酸性蜂窩織炎患者右足皮損組織病理

圖3 嗜酸性蜂窩織炎患者治療后右手（足）部臨床表現(xiàn)

討論

嗜酸性蜂窩織炎又稱wells綜合征，由wells于1971年首先報(bào)道，是少見的炎癥性皮膚病。診斷主要根據(jù)其臨床表現(xiàn)和組織病理特點(diǎn)，臨床類似于急性細(xì)菌性蜂窩織炎，但抗生素治療無效[1]。皮損發(fā)生于四肢或軀干，初期皮損常見為發(fā)展迅速的水腫性紅斑，瘙癢或微痛。特殊類型可有蕁麻疹樣、環(huán)形紅斑樣、丘疹結(jié)節(jié)樣[2]及水皰、大皰樣皮損[3]。隨病情進(jìn)展，可以引起真皮甚至深部肌肉組織水腫[4]，臨床表現(xiàn)為患部腫脹和堅(jiān)硬，類似于蜂窩織炎。典型的組織病理表現(xiàn)為真皮水腫，伴有明顯的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可以看到嗜酸性顆粒狀物質(zhì)黏附在膠原上，形成所謂的“火焰征”[5]。本病病因不完全清楚，一般認(rèn)為是機(jī)體對(duì)某種因素的過敏反應(yīng)，與蟲咬、感染因素（包括單純皰疹病毒Ⅱ型、真菌、蛔蟲）、藥物過敏有關(guān)[6]。有文獻(xiàn)報(bào)道嗜酸性蜂窩織炎與B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤、慢性粒細(xì)胞白血病、甲狀腺癌等相關(guān)[7-9]，由此認(rèn)為基礎(chǔ)惡性腫瘤可能激發(fā)嗜酸性蜂窩織炎。本病早期主要需與細(xì)菌性蜂窩織炎、蕁麻疹性血管炎及嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征相鑒別。細(xì)菌性蜂窩織炎皮損有壓痛，常常伴有高熱，外周血中性粒細(xì)胞增高，組織病理學(xué)顯示皮下脂肪中大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，且抗生素治療有效，不難與本病鑒別。蕁麻疹性血管炎常常伴有補(bǔ)體減少和腎臟受累，組織病理學(xué)改變可見白細(xì)胞碎裂性血管炎，與本病不同。本病對(duì)抗生素治療無效，小劑量糖皮質(zhì)激素效果明顯，但停藥后皮損容易復(fù)發(fā)。其他有效的治療方法包括口服抗組胺藥、氨苯砜，中波紫外線（UVB）或補(bǔ)骨脂素長(zhǎng)波紫外線（PUVA）也可能有效，部分頑固病例口服小劑量環(huán)孢素、他克莫司治療獲愈[10]。

本例患者皮損表現(xiàn)為皰壁較厚的膿皰，質(zhì)硬，屬于中醫(yī)的“癰疽”病，由于其顏色暗紅發(fā)紫，皮溫不高，無明顯自覺癥狀，辨證為陰毒。治療原則擬溫經(jīng)活血散結(jié)、清熱利濕解毒之法，予以四妙勇安湯與陽和湯加減治療，并口服小劑量糖皮質(zhì)激素，取得了比較理想的療效，也體現(xiàn)了中醫(yī)辨證治療皮膚疑難雜癥的優(yōu)勢(shì)，但因僅為個(gè)案，還值得今后在臨床中繼續(xù)探討。

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