黃 劍 (荊州市第五人民醫(yī)院病理科，湖北 荊州 434020)

隆突性皮膚纖維肉瘤21例臨床病理分析

黃 劍 (荊州市第五人民醫(yī)院病理科，湖北 荊州 434020)

目的:結(jié)合文獻(xiàn)探討隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的診斷、鑒別診斷及復(fù)發(fā)原因。方法:對(duì)21例隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床病理資料進(jìn)行分析及隨訪,全部標(biāo)本行HE染色并用免疫組化對(duì)CD34、Vimentin、S-100、SMA、Desmin、α-ACT等6種抗體標(biāo)記行觀察。 結(jié)果:DFSP屬低度惡性,生長(zhǎng)緩慢,很少轉(zhuǎn)移,但易復(fù)發(fā),在組織學(xué)上具有特征性結(jié)構(gòu):瘤細(xì)胞圍繞膠原纖維或毛細(xì)血管作典型的輻射狀排列,瘤細(xì)胞梭形,異型性不明顯,核分裂少見。免疫組化:21例DFSP全部對(duì)CD34及Vimentin呈陽(yáng)性反應(yīng),7例對(duì)α-ACT呈灶性陽(yáng)性反應(yīng),4例對(duì)SMA呈灶性陽(yáng)性反應(yīng),其余均為陰性。結(jié)論：DFSP在診斷上主要根據(jù)HE染色,形態(tài)上典型結(jié)合其臨床及病理特征即可確診。對(duì)DFSP手術(shù)范圍不宜過(guò)于保守,擴(kuò)大切除范圍有助于減少?gòu)?fù)發(fā)。

隆突性皮膚纖維肉瘤；診斷；預(yù)后；免疫組化

隆突性皮膚纖維肉瘤是一種不少見的低度惡性腫瘤，發(fā)生于皮膚真皮或皮下,生長(zhǎng)緩慢,易向周圍組織侵潤(rùn),術(shù)后復(fù)發(fā)率高,其組織學(xué)來(lái)源尚不明確,易與一些皮膚腫瘤混淆。我們收集21例DFSP的臨床病理資料,對(duì)其臨床及病理學(xué)特點(diǎn)、鑒別診斷及復(fù)發(fā)原因進(jìn)行分析討論。

1 對(duì)象與方法

1.1對(duì)象

我科1990至2012年間手術(shù)切除DFSP標(biāo)本21例。21例DFSP年齡10～75歲。男性16例,女性5例。病程6個(gè)月～14年。其中胸部6例(28.6%),腹部3例(14.3%),肩背腰部10例(47.6%),四肢2例(9.5%)。21例均行腫塊切除,皮膚切緣距腫塊>4cm,深達(dá)皮下脂肪及筋膜9例,其余切緣距腫塊<4cm。17例獲隨訪結(jié)果,隨訪時(shí)間6個(gè)月至15年,其中5例復(fù)發(fā)(23.8%),均復(fù)發(fā)1次,未見轉(zhuǎn)移病例。

1.2方法

21例標(biāo)本均用10%福爾馬林固定,常規(guī)石臘包埋連續(xù)切片,片厚4μm,分別行HE及免疫組化染色,選用抗體包括CD34、Vimentin、S-100、SMA、Desmin、α-ACT,復(fù)習(xí)每例切片及病歷并隨訪。

2 結(jié) 果

2.1病理檢查

2.1.1 巨檢 DFSP位于真皮或皮下,直徑2～10cm,結(jié)節(jié)狀,單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié),突出皮膚表面,其中18例為單結(jié)節(jié),3例為多結(jié)節(jié)。腫瘤表面紫褐灰紅,3例表面皮膚潰瘍,腫瘤無(wú)包膜,質(zhì)地韌實(shí)或細(xì)嫩,切面灰白或灰紅色,少數(shù)部分區(qū)域?yàn)轲ひ簶?3例多結(jié)節(jié)患者均有復(fù)發(fā)。

2.1.2 鏡檢 表皮明顯萎縮,表皮突變平。3例有潰瘍,瘤細(xì)胞呈梭形,胞核較一致,胞漿少,嗜酸,瘤細(xì)胞圍繞膠原纖維或毛細(xì)血管作車輻狀、旋渦狀或花朵狀排列,瘤細(xì)胞分化好,異型性不明顯,核分裂少見(圖1),此為經(jīng)典型DFSP(18例)。有時(shí)可見黏液樣物質(zhì),細(xì)胞輕度異型,此為黏液型DFSP(2例)。有時(shí)瘤內(nèi)可見纖維肉瘤樣變,難以區(qū)別別的病灶,此為纖維肉瘤型DFSP(1例)。21例中未見色素型DFSP(0例),經(jīng)典型復(fù)發(fā)3例，黏液型復(fù)發(fā)1例，纖維肉瘤型復(fù)發(fā)1例。瘤細(xì)胞呈侵潤(rùn)性生長(zhǎng),19例DFSP侵入皮下脂肪(圖2)、汗腺或肌組織,但不破壞汗腺腺體及毛囊。

圖1 瘤細(xì)胞梭形，胞核較一致，胞漿少，嗜酸，瘤細(xì)胞圍繞膠原纖維或毛細(xì)血管作車輻狀、旋渦狀或花朵狀排列 圖2 瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵入皮下脂肪

圖3 瘤細(xì)胞CD34陽(yáng)性

2.2免疫組化

21例DFSP全部對(duì)CD34(圖3)及Vimentin呈陽(yáng)性反應(yīng),7例對(duì)α-ACT呈灶性陽(yáng)性反應(yīng),4例對(duì)SMA呈灶性陽(yáng)性反應(yīng),其余Desmin、S-100均呈陰性反應(yīng)。

3 討 論

3.1臨床特點(diǎn)

DFSP可發(fā)生于任何年齡,以中青年發(fā)病多見,發(fā)病高峰年齡20～50歲,男性多于女性,也有證據(jù)顯示兒童時(shí)期起病，青年時(shí)期變得明顯。臨床上具有病程長(zhǎng)、生長(zhǎng)緩慢、局部切除后易復(fù)發(fā)、罕見轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)。腫瘤好發(fā)于軀干，包括胸、背、腹壁，少數(shù)位于肢體近端，很少累及肢體遠(yuǎn)端，頭頸部尤其是頭皮，也經(jīng)常受累[1]。

3.2病理診斷

3.2.1 巨檢 為局限性隆起性斑塊，無(wú)包膜，其上漸出現(xiàn)不規(guī)則形多發(fā)性結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，呈紅色或青紫色，緩慢增大，表面皮膚可萎縮變薄，易破潰和出血[2]。

3.2.2 鏡檢 根據(jù)組織形態(tài)的不同，可將DFSP分成以下幾個(gè)亞型：①普通型(經(jīng)典型)。 腫瘤主要由大的呈梭形核的細(xì)胞組成，嵌于不等量的膠原內(nèi),核分裂相很少,瘤細(xì)胞一般排列成特殊的席紋狀、漩渦狀或輪狀結(jié)構(gòu)，血管較豐富。多核巨細(xì)胞和組織細(xì)胞極少見[2]，常見瘤細(xì)胞浸潤(rùn)皮下脂肪組織。②黏液型。腫瘤中出現(xiàn)大片或全部的黏液樣變性，多發(fā)生于復(fù)發(fā)性病變中。在原發(fā)瘤邊緣可找到或找不到席紋狀結(jié)構(gòu)，散在分布的瘤細(xì)胞呈星形或梭形，小血管豐富。③色素型。極少見，典型席紋狀結(jié)構(gòu)中可見含黑色素的樹突狀細(xì)胞，色素沉著或多或少。④纖維肉瘤型。典型DFSP中部分區(qū)域出現(xiàn)細(xì)胞增生活躍，呈胖梭形核，染色深，核分裂相多，細(xì)胞排列成鯖魚骨狀或V形。⑤萎縮型。腫瘤部分區(qū)域萎縮退化，診斷此亞型的基本條件是腫瘤仍有DFSP的基本特點(diǎn)，亞型變化只是少量一部分[3]。

此外，尚有顆粒細(xì)胞型、惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣型、硬化血管瘤樣型DFSP等。

結(jié)合臨床特點(diǎn),我們可對(duì)之作出正確診斷,但由于它是發(fā)生在真皮內(nèi)的梭形細(xì)胞形態(tài)的腫瘤,易與發(fā)生在皮膚內(nèi)其他一些具有梭形細(xì)胞的腫瘤相混淆,造成誤診,故需要鑒別。

3.3鑒別診斷

3.3.1 真皮纖維瘤 發(fā)生于真皮,但腫瘤較小,直徑一般1～2cm,有時(shí)可有車輻狀或編織狀排列,然而不典型,且瘤細(xì)胞無(wú)異型及核分裂。被覆表皮增生，基底細(xì)胞色素增加，常伴有泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、慢性炎癥細(xì)胞等，膠原纖維粗而直，不如DFSP纖維細(xì)膩。CD34陰性。

3.3.2 彌漫性神經(jīng)纖維瘤 可向上引起表皮隆突，向下侵入皮下間隔。但本病臨床皮損柔軟，多不呈編席狀結(jié)構(gòu)，梭形細(xì)胞對(duì)S-100呈陽(yáng)性反應(yīng)[4]。境界清楚無(wú)包膜，表皮萎縮，上皮腳結(jié)構(gòu)不清。梭形細(xì)胞呈波形纖維狀，細(xì)胞核無(wú)異型。背景中出現(xiàn)特征性肥大細(xì)胞[5]。

3.3.3 纖維肉瘤 彌漫瘤細(xì)胞密集豐富,細(xì)胞核胖梭形，核大深染,可見明顯核仁,有病理性核分裂相。細(xì)胞排列成鯖魚骨狀或V形,無(wú)巨細(xì)胞，膠原量不等，常見出血及帶狀壞死。

3.3.4 惡性纖維組織腫瘤 40歲以上成人常見，發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)升高。大多病變位于深部(筋膜下方)軟組織,瘤細(xì)胞有明顯多形性，常伴有奇異型瘤巨細(xì)胞，病理性核分裂相多見。并混有黃色瘤細(xì)胞、炎性細(xì)胞，壞死多。CD34陰性。

3.3.5 黏液型脂肪肉瘤 黏液型DFSP需與黏液型脂肪肉瘤鑒別, DFSP位置相對(duì)表淺,瘤體結(jié)實(shí),血管增生,但不連接成網(wǎng),缺乏分化程度不同的脂肪母細(xì)胞,且脂肪肉瘤發(fā)病部位常在皮下和深部軟組織。有不同分化程度的脂肪細(xì)胞,可找到脂肪母細(xì)胞，脂肪染色陽(yáng)性。

3.4治療與預(yù)后

DFSP局部切除后約1/3復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生局部淋巴結(jié)及其他器官轉(zhuǎn)移，DFSP可以發(fā)展為惡纖組或纖維肉瘤[3]。造成復(fù)發(fā)主要因素,考慮有以下方面:①腫瘤分化程度低,核分裂相較多者易復(fù)發(fā)；②瘤細(xì)胞常向脂肪或肌間隙廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng),手術(shù)切除有殘留；③局部切除范圍過(guò)于保守,腫瘤切除不徹底，術(shù)后病檢邊緣陽(yáng)性者，易復(fù)發(fā)；④手術(shù)后未行放療[6]。所以對(duì)初診病例,手術(shù)范圍不宜過(guò)于保守,局部要徹底切除干凈,若深筋膜已受累,應(yīng)連同下方肌組織作適當(dāng)切除,務(wù)求根治效果。并術(shù)后應(yīng)給予局部放療。

[1]Philip E.皮膚腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:302.

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[6] 胡傳華，佘興國(guó).隆突性皮膚纖維肉瘤18例臨床分析[J].河南腫瘤學(xué)雜志，2004,17(2)：119.

2013-06-01

黃劍(1974-)，男，主治醫(yī)師，主要從事臨床病理診斷工作。

R739.5

A

1673-1409(2013)27-0016-03

[編輯] 何 勇