貴州省遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(貴州 遵義 563003)

陳 華 劉 衡 李邦國張體江 駱科進

主動脈弓離斷合并主-肺動脈間隔缺損1例報道

貴州省遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(貴州 遵義 563003)

陳 華 劉 衡 李邦國張體江 駱科進

主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)少見，占先天性心臟病1%[1]。在臨床及影像診斷方面缺乏系統(tǒng)的認識，易誤診，現(xiàn)報道我院2013年1月行CT掃描并經(jīng)臨床證實的IAA 1例，并結(jié)合國內(nèi)外文獻分析其CT表現(xiàn)，旨在提高對其的認識和影像診斷水平。

1 一般資料

患者，男，14歲，5年前開始感輕微活動后勞累不適，尤以爬樓梯及上坡明顯，近4月來加重，無胸悶、心悸及呼吸困難，無咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼時易感冒。體查：心界向左下擴大，心尖波動呈抬舉性，心率66次/分，心律齊，血壓110/51mmHg，氧飽和度92%，唇甲無發(fā)紺；胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ/6級連續(xù)性機械樣雜音，P2亢進，毛細血管波動征陽性。入院后患者行超聲心動圖、心電圖、雙源CT心血管造影檢查。超聲心動圖診斷：主肺動脈間隔缺損，主-肺動脈間探及連續(xù)性左向右為主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主動脈瓣少量返流，降主動脈起始部輕度狹窄；重度肺動脈高壓（圖1）。

雙源CT定位像提示肺血增多，主動脈結(jié)不寬，肺動脈段突出，左心室增大（圖2）。

雙源CT血管造影成像：主動脈弓結(jié)構(gòu)缺失，頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈均發(fā)自升主動脈。升主動脈與肺動脈間見異常通道，最寬直徑約32mm，右肺動脈由主動脈直接延續(xù)，降主動脈借未閉動脈導(dǎo)管與肺動脈相連通，降主動脈近端狹窄，最窄處約10mm，肺動脈異常增粗，左心室、左心房輕度增大，雙肺動脈分支血管增粗（圖3-6）。

2 討 論

主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)是小兒少見的先天性主動脈弓畸形，是主動脈弓與降主動脈之間的管腔閉鎖、連接中斷，降主動脈與未閉的動脈導(dǎo)管之間形成血流通路，且往往合并多種心內(nèi)畸形；主動脈弓離斷合并動脈導(dǎo)管末閉或/和室間隔缺損，被稱為主動脈弓離斷三聯(lián)癥[2]，本例存在動脈導(dǎo)管末閉，但無室間隔缺損。IAA與單基因異常和染色體重組有關(guān)[3，4]，由胚胎第7周時左背主動脈近側(cè)段或第4弓的退化萎縮形成?；純很|體上半部血液主要由左心室供血，而軀體下半部血液主要通過動脈導(dǎo)管由右心室供血，因而臨床上可出現(xiàn)左、右肢血壓和/或上、下肢血壓不同。本例上肢血壓為110/51mmHg，但未監(jiān)測下肢血壓。

IAA按離斷部位不同分為三型[5，6]：A型（占55%）為左鎖骨下動脈開口部以遠離斷；B型（占45%）為左鎖骨下動脈與左頸總動脈開口間離斷；C型（占5%）罕見，為右頭臂干與左頸總動脈開口間離斷。本例主動脈弓結(jié)構(gòu)缺失，頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈均發(fā)自升主動脈，離斷處位于左鎖骨下動脈開口部以遠，因此，為主動脈弓離斷A型。

IAA合并動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損者，肺動脈高壓明顯，可出現(xiàn)右向左分流，使左右心室血液混合，從而導(dǎo)致升主動脈、降主動脈與肺動脈血氧飽和度基本一致，此時患者可無明顯差異性紫紺出現(xiàn)。本例患者為主動脈弓離斷同時合并動脈導(dǎo)管未閉、明顯肺動脈高壓，因而臨床上未見明顯差異性紫紺。臨床上IAA易被其合并的復(fù)雜畸形所掩蓋，被誤診為動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等。

IAA術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。X線平片缺乏特異性征象，常表現(xiàn)為肺血增多，肺動脈段突出，主動脈弓顯示不清，肺動脈高壓等。心電圖無明顯特異性。超聲心動圖對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形診斷優(yōu)勢較明顯，但由于主動脈弓離心臟較遠，易受胸壁骨質(zhì)、肥胖、肺內(nèi)氣體及操作人員對本病的認識水平等因素影響，極易造成漏診。雙源CT血管造影掃描速度快，其先進的重建技術(shù)能夠充分顯示心臟、大血管的解剖結(jié)構(gòu)及毗鄰關(guān)系，在復(fù)雜先天性心臟病的診斷中具有其明顯優(yōu)勢，能夠清楚顯示大血管病變段的管腔結(jié)構(gòu)、起止位置及所合并的畸形。本例患者雙源CT血管造影橫斷位圖像、容積再現(xiàn)(VR)和最大密度投影(MIP)圖像能清楚顯示畸形血管、升主動脈與肺動脈之間隔缺損而形成異常通道、右肺動脈由主動脈直接延續(xù)、降主動脈由肺動脈主干上緣發(fā)出、肺動脈異常增粗，以及主動脈弓結(jié)構(gòu)缺失，頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈發(fā)自升主動脈，左心室、左心房增大等。

本例患者為主動脈弓離斷A型，合并動脈導(dǎo)管末閉、主-肺動脈間隔缺損、肺動脈高壓，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，較為罕見。雙源CT血管造影能清楚顯示離斷部位、畸形血管起源及其解剖位置關(guān)系，與手術(shù)所見相符，雙源CT血管造影能夠彌補超聲心動圖對心外血管顯示的不足，以及明顯減少DSA放射劑量大的損傷。結(jié)合相關(guān)文獻，筆者認為CTA是IAA不可缺少的檢查方法，CTA與超聲檢查結(jié)合可取代有創(chuàng)及放射量劑大的DSA檢查，CTA在復(fù)雜先天性心臟病的診斷中具有及其重要的價值。

1. Tlaskal T,Hucin B，Kucera V， et al．Repair of persistent truncus arteriosus with interrupted aoritic arch[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2005,28(5):736-741.

2. 郭啟勇.實用放射學(xué)[M].第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：452-453.

3. Martin DM, Mindell MH, Kwierant CA, et a1. Interrupted aortic arch in a child with trisomy 5q31.1q35.1due to a maternal (20;5) balanced insertion[J]. Am J Med Genet A, 2003, 116(3):268-271.

4. 劉蘭詳，徐麗麗.主動脈弓離斷三聯(lián)癥一例[J].臨床放射學(xué)雜志,2006,25(2):192-193.

5. 李坤成.心血管磁共振成像診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1997：162-164.

6. 程應(yīng)樟，李正章，楊人強，等.成人型主動脈弓離斷1例[J]．臨床心血管病雜志，2008，24（12）：952-953.

7. 于紅光,王勇,鐘濤,等. 主動脈弓離斷的多層螺旋CT診斷價值[J]．中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志, 2009,8(1):40-41.

（本文圖片見封二）

(本文編輯: 黎永濱)

R541.1；R445.3

D

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.35

2014-06-12

駱科進