1.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科(甘肅 蘭州 730000)
王莉莉1楊 剛2郭順林1
短 篇
多發(fā)性腦膜瘤1例
1.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科(甘肅 蘭州 730000)
王莉莉1楊 剛2郭順林1
腦膜瘤
Multiple Meningiomas: Case Report
患者,男性,17歲。因間斷頭痛1年,加重3天就診。查體:T36.6℃,P78次/分,R21次/分,BP106/63mmHg,神志清,精神差,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,對(duì)光反應(yīng)靈敏,四肢肌力、肌張力正常,淺、深反射可引出,雙側(cè)病理征陰性。MR平掃示:1.右側(cè)橋小腦角區(qū)多發(fā)占位;2.小腦扁桃體下疝。進(jìn)一步MR增強(qiáng)掃描(圖1-3)示:腦灰白質(zhì)分界清楚,右頂部、左頂枕部占位,明顯均勻強(qiáng)化;右側(cè)橋小腦角區(qū)占位,不均勻強(qiáng)化,內(nèi)部可見(jiàn)出血壞死;相應(yīng)腦組織受壓推擠,中線結(jié)構(gòu)左偏,右側(cè)小腦、橋腦受壓,第四腦室受壓變窄,以上腦室系統(tǒng)擴(kuò)大;小腦扁桃體低于枕骨大孔約1.7cm。橋小腦角區(qū)腫瘤術(shù)后病理示:腦膜瘤,瘤組織由增生的梭形細(xì)胞及纖維組織構(gòu)成,呈旋渦狀,編織狀排列,細(xì)胞生長(zhǎng)活躍;免疫組化示:瘤細(xì)胞Vimentin(+),GFAP(-),EMA(-),S-100(-),Ki67<5%。
腦膜瘤是源于嵌入在蛛網(wǎng)膜絨毛上的蛛網(wǎng)膜粒帽細(xì)胞的腫瘤,女性的發(fā)病率是男性2~3倍,大多數(shù)是良性的,一般生長(zhǎng)緩慢,單發(fā)多見(jiàn)。但多發(fā)性腦膜瘤卻非常少見(jiàn),僅只占腦膜瘤患者的1~10%[1-2],好發(fā)于顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜粒分布多的地方,絕大多數(shù)位于大腦凸面、顱底以及腦室系統(tǒng),很少顱外生長(zhǎng)[3-4]。該患者腫瘤主要分布在橋小腦角區(qū),呈多發(fā)狀。另外,該病發(fā)病機(jī)制仍未知,有一些已知的風(fēng)險(xiǎn)因素,包括年齡、電離輻射、以及一些罕見(jiàn)的遺傳因素,而這些因素只能解釋小部分病例。本患者為青年男性,無(wú)明確的家族史。目前還有一些尚未獲得共識(shí)但可能影響該病發(fā)展的危險(xiǎn)因素,如腦損傷,吸煙,慢性病毒感染,職業(yè)暴露等因素。
由于該病的臨床表現(xiàn)與多種因素如腫瘤部位、大小、生長(zhǎng)速度、病人年齡、全身狀況等有關(guān),常見(jiàn)的非特異性表現(xiàn)有頭痛、頭暈、癲癇、惡心、嘔吐等。該患者以間斷頭痛為主,無(wú)其它重要表現(xiàn)。
多發(fā)性腦膜瘤的診斷主要依賴影像資料。CT及MRI對(duì)腫瘤的顯示都有很好的效果,CT常規(guī)平掃可用于初篩一些體積較大,位于腦凸面、腦室內(nèi)及后顱窩的多發(fā)腦膜瘤。對(duì)于一些體積較小,顱底及CT顯示不清楚的瘤灶行MRI多參數(shù)、多方位成像有助于診斷。增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化,能夠及早發(fā)現(xiàn)一些較小的腫瘤結(jié)節(jié),鄰近腦膜可見(jiàn)典型的“腦膜尾征”,對(duì)腦膜瘤的定性診斷有較高的價(jià)值。多發(fā)性腦膜瘤需與腦轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、多發(fā)骨髓瘤等鑒別。而手術(shù)病理活檢是該病確診的重要依據(jù),患者M(jìn)R平掃和增強(qiáng)提示多發(fā)性腦膜瘤,病理檢查同時(shí)證實(shí)了影像檢查的結(jié)果。
多發(fā)性腦膜瘤的治療以手術(shù)為主,還包括化療和全腦放療。對(duì)于生長(zhǎng)速度緩慢、無(wú)癥狀的多發(fā)性腦膜瘤,需要通過(guò)密切的臨床和影像學(xué)隨訪[5]。MRI除對(duì)多發(fā)性腦膜瘤的早診斷、早治療及早期改善患者病情有很大的臨床應(yīng)用價(jià)值外,也可以作為治療后定期復(fù)查的重要工具[6]。
1. Huang H, Buhl R, Hugo HH, Mehdorn HM. Clinical and histological features of multiple meningiomas compared with solitary meningiomas. Neurol Res2005Apr;27(3):324-32.
2. Mocker K, Holland H, Ahnert P, Schober R, Bauer M, Kirsten H, Koschny R, Meixensberger J, Krupp W. Multiple meningioma with different grades of malignancy: case report with genetic analysis applying single-nucleotide polymorphism array and classical cytogenetics. Pathol Res Pract2011Jan 15;207(1):67-72.
3. 葉紅,黃朝南,朱輝嚴(yán),許平.CT及MRI對(duì)非典型腦膜瘤的診斷價(jià)值.中國(guó)CT和MRI雜志.2012;10(1):24-5,45.
4. Fan ZX, Shen J, Wu YY, Yu H, Zhu Y, Zhan RY. Hormone replacement therapy and risk of meningioma in women: a meta-analysis. Cancer Causes Control2013May 24.
5. Sughrue ME, Rutkowski MJ, Aranda D, Barani IJ, McDermott MW, Parsa AT. Treatment decision making based on the published natural history and growth rate of small meningiomas. J Neurosurg2010Nov;113(5):1036-42.
6. 周遠(yuǎn)清,朱悅龍,蘭勇.腦室內(nèi)腦膜瘤的MRI診斷.中國(guó)CT和MRI雜志2011;9(6):50-1.
(本文編輯: 唐潤(rùn)輝)
R445.2;R739.45
D
10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.34
2014-04-20
圖1-3 MR增強(qiáng)掃描
圖1:冠狀位T1WI增強(qiáng);圖2:軸位T1WI增強(qiáng);圖3:矢狀位T1WI增強(qiáng)
郭順林