孟慶芳 陳丹

(濟(jì)南軍區(qū)青島第二療養(yǎng)院康復(fù)科，266071)

1 病例資料

患者，女，29歲，因“雙下肢麻木、乏力2月余，加重3 d”于2012-08-28入神經(jīng)內(nèi)科?；颊咦?012年6月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木、乏力，有“踩棉花感”，繼而出現(xiàn)大腿及會(huì)陰部麻木，伴小便費(fèi)力。曾在多家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，行頸髓MRI示：延髓至C5椎體上緣水平頸髓內(nèi)異常信號(hào)，頸髓MRI增強(qiáng)檢查示：延髓內(nèi)異常強(qiáng)化信號(hào)。擬診為：多發(fā)性硬化，給予激素、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療，病情未見(jiàn)改善，并于8月24日在輸液過(guò)程中病情突然加重，出現(xiàn)四肢活動(dòng)不靈、尿潴留、大便不能自行排出，伴胸悶憋氣。為進(jìn)一步診治收住作者進(jìn)修醫(yī)院?；颊叻裾J(rèn)既往有腦血管病、高血壓病、冠心病等病史，曾于2012年5月行胃息肉切除手術(shù)。

2 查體

一般內(nèi)科查體未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利。定向力、記憶力、理解力、計(jì)算力正常。顱神經(jīng)及眼底未見(jiàn)異常。無(wú)肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)。雙上肢肌力1級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，四肢肌張力正常，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不能合作。雙側(cè)T6以下深淺感覺(jué)減退，四肢腱反射(－)，雙側(cè)Chaddock征(＋)，雙側(cè)Babinski征(＋)，腦膜刺激征(－)。輔助檢查：顱內(nèi)血管多角度造影和3DRA顯示：左側(cè)小腦天幕緣近巖下竇處有一瘺口，主要通過(guò)枕骨大孔區(qū)靜脈引流，可見(jiàn)脊髓背側(cè)迂曲、擴(kuò)張引流靜脈，余未見(jiàn)異常。診斷為：硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。于9月2日在全麻下行硬腦膜動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)，術(shù)后給予高壓氧治療，并予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、活血化瘀等藥物以及康復(fù)治療，病情穩(wěn)定后出院。

3 討論

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺 (dural arteriovenous fistulas，DAVF)是發(fā)生于腦內(nèi)硬膜及其附屬結(jié)構(gòu)上的異常動(dòng)靜脈短路[1]。DAVF占腦血管畸形的10%～15%，該病供血?jiǎng)用}多樣，通常由頸內(nèi)、頸外及椎動(dòng)脈的腦膜支供血，向附近正常或異常擴(kuò)張的靜脈引流，因其臨床表現(xiàn)多樣，血管構(gòu)筑及引流多變，血流動(dòng)力學(xué)復(fù)雜，病變部位多變，故臨床診斷困難[2]。本例患者病情進(jìn)展與以脊髓征象起病的緩慢進(jìn)展型多發(fā)性硬化類(lèi)似，MRI檢查提示延髓至C5椎體上緣水平頸髓內(nèi)及延髓內(nèi)均存在異常信號(hào)，符合多發(fā)性硬化空間上多發(fā)性的特點(diǎn)，但早期給予激素等藥物治療癥狀無(wú)改善，病情突然加重出現(xiàn)高位截癱，且影響呼吸功能。經(jīng)行顱內(nèi)血管多角度造影和3DRA，最終確診DAVF，在全麻下行DAVF栓塞術(shù)后病情穩(wěn)定。因此，神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)熟悉DAVF的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)，適時(shí)建議患者進(jìn)行DSA檢查，有助于早期發(fā)現(xiàn)DAVF，以便及時(shí)治療，從而減少漏診和誤診，降低或避免并發(fā)癥的發(fā)生。

[1]Van Den Berg R，Knaap YM，Overbeek OM，et al.Treatment of TypeⅢ Dural Arteriovenous Malformation：Correlation with Neuropsychological Disturbances[J].Interv Neuroradiol，2002，8(1)：25-30.

[2]唐純海，楊鎮(zhèn)休.硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的臨床治療進(jìn)展[J].實(shí)用心腦血管病雜志，2013，21(7)：9-10.