黃連軍范愛月黃永躍

1浙江省臺州醫(yī)院急診科 臨海 317000

2浙江省臨海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

·臨床報道·

以重度貧血為首發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報告及文獻復習

黃連軍1范愛月2黃永躍1

1浙江省臺州醫(yī)院急診科 臨海 317000

2浙江省臨海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

貧血；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；多系統(tǒng)功能障礙

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種以產(chǎn)生多種自身抗體為特點，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫病性疾病。多數(shù)患者可累及全身各個系統(tǒng)，造成多系統(tǒng)功能障礙。本文報道我院收治的1例重度貧血伴暈厥發(fā)作的重癥SLE患者，并復習有關(guān)文獻，以提高對貧血伴SLE患者的認識。

1 臨床資料

1.1一般資料 患者，女，43歲，因貧血14年，暈厥伴咯血8h，神志不清2h于2013年6月11日23:50收入浙江省臺州醫(yī)院急診重癥監(jiān)護室。14年前因反復感冒至當?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)三系減少，血紅蛋白約60g/L，建議行骨穿檢查，患者拒絕，自服“補血”藥物治療，復查血細胞有所上升。近4年來牙齒逐漸脫落而留置假牙。2年前出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)、雙手掌指關(guān)節(jié)疼痛，無明顯腫脹、晨僵、畸形、功能障礙，無肌肉疼痛，無面部紅斑、皮疹，無尿頻尿痛、腹痛腹瀉，未診治。8h前久站后突發(fā)暈厥，無抽搐、牙關(guān)緊閉、嘔吐白沫、尿便失禁、發(fā)紺、大汗淋漓，送當?shù)乜h級醫(yī)院途中神志轉(zhuǎn)清（約5～10min后），稍感頭暈頭痛，伴少許咳嗽，咯血數(shù)口，量不多，無胸悶氣促、胸痛心悸、畏寒發(fā)熱、惡心嘔吐、肢體功能障礙，查胸部CT提示兩肺彌漫性滲出性病變，血常規(guī)三系減少，予止血、補液等治療后仍有咯血，轉(zhuǎn)來我院。途中出現(xiàn)咳嗽咯血、頭暈頭痛加重，并出現(xiàn)胸悶氣促。2h前達我院時神志不清，淺昏迷，測體溫38.7℃，查血氣分析提示過度通氣、低氧血癥，予退熱、吸氧等對癥處理同時擬診“結(jié)締組織??？肺出血、三系減少”收住入院。患者有青霉素、頭孢菌素過敏史，間斷黑便病史，平素月經(jīng)量較多，經(jīng)期持續(xù)6～8天。無其他特殊病史。

1.2入院檢查 T 37.6℃，P 120次/分，R 30次/分，BP 116/76mmhg，淺昏迷，重度貧血貌，面部無皮疹或紅斑，淺表淋巴結(jié)未及腫大。眼瞼無水腫，頸軟，雙側(cè)瞳孔直徑3mm，對光反射存在，兩肺呼吸音粗，可及彌漫性濕羅音。心律齊，心音有力，未及明顯雜音。腹平軟，肝肋下3cm，脾肋下7cm，質(zhì)韌，未及包塊。腸鳴音弱，1～2次/分，四肢可見自主活動，雙側(cè)病理征陰性，雙下肢無水腫。血常規(guī)：WBC 2.4×109/L，N 91%，RBC 2.13×1012/L，Hb 40g/L，HCT 0.152，MCV 71.4fl，MCH 18.8pg，MCHC 26.3%，PLT 50×109/L。血氣分析：pH 7.44，PO246mmHg，PCO230.8mmHg，HCO3-20.8 mmol/L。尿常規(guī)：蛋白++，尿膽原、尿膽紅素均陰性。大便隱血（++++）。生化：ALT 15U/L，AST 20U/L，總膽紅素22.2μmol/L，直接膽紅素12.3μmol/L，間接膽紅素正常，ALB 23.9g/L，GLU 7.45mmol/L，BUN 6.54 mmol/L，Cr 90umol/L，K+3.75mmol/L，Na+139mmol/L，Cl-110 mmol/L。CRP 184mg/L，ESR 68mm/h，BNP 1365 pg/mL，PT 18.2s，INR 1.55，APTT 47.2s，凝血酶時間19.1s，纖維蛋白原2.21g/L，D二聚體2.87ng/mL。ANA（+），抗nRNP（+），抗SM（+），抗SSA（+），抗SCL-70（+），抗核糖體P蛋白抗體（+-），抗核小體抗體（+），抗線粒體M2抗體（+），抗ds-DNA 436.14iu/mL，C3 0.13g/L，C4 0.03g/L，IgG 18.8g/L，IgA 8.21g/L，鐵蛋白6.2ng/mL，IgM、ASO、Rf、CCP、葉酸濃度、維生素B12濃度、血清鐵、網(wǎng)織紅比率、甲狀腺功能、皮質(zhì)醇、性激素均正常。Coombs試驗（-），狼瘡抗凝物（+），抗心磷脂抗體（+），CANCA（+）。3次血培養(yǎng)（1次厭氧、2次需氧）陰性。出血熱抗體陰性。TORCH系列：風疹病毒抗體IgG、弓形蟲抗體IgG、巨細胞病毒抗體IgG均陽性，以上各項IgM及單純皰疹病毒1、2型抗體均陰性。TBNK淋巴細胞亞群：CD3、CD4、CD8、CD19、NK均降低。乙肝三系、輸血前四項均正常。骨髓檢查：粒系增生，紅系增生，細胞外鐵陰性，巨細胞增生，功能欠佳。床旁心電圖：陳發(fā)性室性心動過速。心超：左室擴大，主動脈、二三尖瓣輕度反流。頭顱CT：兩側(cè)腦室枕角積血。胸部CT：兩肺多發(fā)滲出性病變，心臟增大，附見肝脾增大。痰培養(yǎng)+藥敏及血培養(yǎng)均為鮑曼不動桿菌（+++），米諾環(huán)素、頭孢派酮舒巴坦、妥布霉素、阿米卡星敏感。診斷為活動期SLE、狼瘡性肺炎伴出血、呼吸衰竭、狼瘡腦病、重度貧血、貧血性心臟病、急性左心衰、心源性休克、陣發(fā)性室性心動過速。

1.3治療及預后 入院后予特級護理、面罩吸氧、心電監(jiān)護，輸紅細胞懸液糾正重度貧血，甲強龍針160mg抗炎，莫西沙星抗感染及對癥支持等治療,因重癥活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腦、肺、心、腎、血液等多系統(tǒng)，多系統(tǒng)功能障礙，于2013年6月25日自動出院后死亡。

2 討論

SLE是一種典型的自身免疫性疾病，可累及心、腦、肺、腎、眼、皮膚、血液、消化、骨骼肌肉等多系統(tǒng)。貧血是SLE血液系統(tǒng)最常見的一種表現(xiàn)，約60%～80%的活動期SLE患者有不同程度的貧血[1]。SLE患者的貧血程度與病程長短及病情嚴重程度密切相關(guān)，大多數(shù)患者為輕中度貧血，少數(shù)重度貧血。SLE貧血的主要原因可分為免疫性和非免疫性，前者包括自身免疫性溶血性貧血、微血管內(nèi)溶血性貧血、再生障礙性貧血和純紅細胞再生障礙性貧血，約占10%～40%；后者包括慢性病性貧血、腎性貧血、慢性失血性、藥物性貧血等，約占60%～80%[2]。方榮成等[3]研究顯示，SLE并發(fā)貧血的機制可能為抗心磷脂抗抗體誘導的外周成熟紅細胞破壞有關(guān)，還與鐵代謝紊亂導致的骨髓紅系造血細胞功能異常有關(guān)，血小板減少與巨核細胞成熟障礙有關(guān)，骨髓造血細胞受累可能是SLE并發(fā)血細胞損害的原因。趙永琴等[4]研究顯示，部分SLE患者以貧血為首發(fā)，機制不僅與自身致病性抗體的產(chǎn)生，T、B細胞過度增殖與活化，細胞因子分泌及受體表達等免疫因素有關(guān)，還與感染、惡性腫瘤、慢性病性、慢性失血、腎臟病、藥物營養(yǎng)元素吸收障礙等非免疫因素有關(guān)。

本例患者病程長達14年，有月經(jīng)過多及黑便病史，入院時大便隱血（++++），貧血呈小細胞低色素性，考慮慢性失血所致的缺鐵性貧血可能性大，患者無使用特殊藥物，無其他慢性疾病史，入院時腎功能、肝功能、間接膽紅素正常，尿膽原陰性、Coombs試驗陰性，骨髓檢查增生活躍，基本排除藥物性、腎性、慢性病性、再障及免疫性溶血性貧血，但不能完全排除免疫機制參與貧血形成。以血液系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非少見，其血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)多樣[5]。本患者除重度貧血外，三系均減少。SLE患者約50%可有白細胞減少，25%～50%有輕度血小板減少，5%～10%有重度血小板減少，全血細胞減少者約5%[6]。國內(nèi)外資料顯示[7]，SLE合并血液系統(tǒng)損害占75%～86.2%，其中貧血19%～57%，白細胞減少11%～75%，血小板減少7%～30%。

張學增等[8]研究發(fā)現(xiàn)，血液系統(tǒng)損害與狼瘡病情活動密切相關(guān)，免疫性指標異?；颊呷菀桌^發(fā)血液的損害，伴血液系統(tǒng)損害者病死率高于非血液系統(tǒng)損害者。本例患者以貧血為首發(fā)癥狀，發(fā)病初期即出現(xiàn)三系減少，因未及時診治，后來發(fā)展成重癥SLE。急診重癥SLE的風險分析[9]顯示，年齡≥45歲，病程長，存在肺動脈高壓、腎功能不全、侵襲性感染是預后不良的危險因素。存在多臟器功能損害而相對低的疾病活動度是死亡病例的特征。張學增[8]等研究顯示，重癥感染是SLE患者死亡的主要原因。本例患者并發(fā)重癥狼瘡性肺炎伴出血、狼瘡腦病、貧血性心臟病、心力衰竭、心源性休克，入院后并發(fā)多重耐藥的鮑曼不動桿菌感染，多系統(tǒng)功能障礙而死亡。因此要重視早期診斷，對貧血或三系減少的患者，要考慮SLE可能，積極完善相關(guān)檢查，爭取早期診斷和治療。

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［4］趙永琴，林珺芳，陳君敏.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者貧血發(fā)生機制的研究［J］.醫(yī)學綜述，2012，18（6）：876-878.

［5］祁妙華，賴應昌，姜義榮，等.以血液系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡35例［J］.實用醫(yī)學雜志，2010，26（8）：1405-1406.

［6］陳振華，李志剛，肖愛芹.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的血液損害40例分析［J］.泰山醫(yī)學院學報，2000，21（2）：154-156.

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［8］張學增，張育，孫凌云，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液系統(tǒng)損害與疾病預后分析［J］.中華風濕病學雜志，2011，15（2）：101-104.

［9］陳怡，楊程德.急診重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的風險分析［J］.實用醫(yī)院臨床雜志，2011，8（2）：19-22.

2013-12-20

修回日期：2014-05-10

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