殷伏生，王香梅，黃玉柱，崔北勇，安海艷，高璐璐

維生素K缺乏癥是嬰兒出血和死亡的重要原因，嚴(yán)重危害嬰兒健康，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生的高度重視。由于臨床醫(yī)生對(duì)于本病認(rèn)識(shí)不足，誤診病例不少見(jiàn)，有的病例報(bào)告誤診率達(dá)90%[1]。筆者治療1例維生素K缺乏癥伴顱內(nèi)出血患兒，由于脫水劑治療選擇適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)而獲成功，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患兒，女，出生43 d。因“拒乳、面色蒼白8 h伴抽搐10 min”于2013-09-13入院。晨起患兒拒乳，3 h后就診，當(dāng)?shù)財(cái)M“黃疸待查，敗血癥?”收住院，家長(zhǎng)拒絕。發(fā)病6 h仍拒乳且面色蒼白加重，大約經(jīng)過(guò)2 h來(lái)到本院。母乳喂養(yǎng)。平素體健，父母體健。查體：體溫36.1 ℃，脈搏132次/min，呼吸34次/min，體質(zhì)量3.5 kg。淺昏迷，精神差；皮膚黏膜無(wú)出血點(diǎn)，面色蒼白，前囟飽滿(mǎn)。心音有力，心律齊，心尖部Ⅲ級(jí)雜音；肺部無(wú)啰音。腹部柔軟，肝臟右肋下3 cm，質(zhì)地軟，邊緣光滑；未觸及包塊；肢體肌張力高。肝腎功能、心肌酶譜及血?dú)夥治鼍鶡o(wú)異常。血清總膽紅素79.44 μmol/L，間接膽紅素46.1 μmol/L；葡萄糖6.09 mmol/L，K+4.32 mmol/L，Na+125.0 mmol/L，Cl-82.39 mmol/L，Ca2+2.40 mmol/L；凝血酶原時(shí)間(PT)20.16 s，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)54.19 s，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INH)1.51；血紅蛋白54 g/L，紅細(xì)胞1.86×1012/L，白細(xì)胞11.9×109/L，血小板810×109/L，紅細(xì)胞壓積0.18。入院立即靜脈注射維生素K15 mg，呋塞米4 mg利尿降顱壓及苯巴比妥35 mg鎮(zhèn)靜止驚。頭顱CT提示，左側(cè)硬膜下血腫。診斷維生素K缺乏癥伴顱內(nèi)出血、重度貧血、低鈉低氯血癥。輸注紅細(xì)胞懸液、血漿及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等綜合治療。維生素K補(bǔ)充17 h后復(fù)查PT 11.63 s，APTT 26.31 s，INH 0.90。提示凝血功能已正常；即加用甘露醇每次0.3 g/kg，間隔6 h靜脈滴注；逐漸減量并間隔8 h靜脈滴注1次；共計(jì)用4 d。復(fù)查血紅蛋白107 g/L，紅細(xì)胞3.36×1012/L，白細(xì)胞14.8×109/L，血小板731×109/L，紅細(xì)胞壓積0.32。頭顱CT：左側(cè)硬膜下積液。住院7 d，治愈出院。隨訪至今，患兒已3個(gè)月余，會(huì)微笑、抬頭及翻身，發(fā)育正常。

2 討論

當(dāng)維生素K缺乏時(shí)，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ前體蛋白不能被羧化，只能作為無(wú)活性蛋白存在，繼而導(dǎo)致凝血功能障礙而發(fā)生出血[2]。遲發(fā)性維生素K缺乏是指發(fā)生在出生8 d后的維生素K缺乏性出血，多發(fā)生在出生后2周至2個(gè)月[3]；尤其顱內(nèi)出血多見(jiàn)，病情多急驟兇險(xiǎn)，預(yù)后多遺留明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[2-6]。由于維生素K缺乏性出血的發(fā)病率低，起病突然且輕重程度不一，目前很少有以循證醫(yī)學(xué)證據(jù)為基礎(chǔ)的研究探討嬰兒維生素K缺乏性出血最佳治療方案[2]。根據(jù)患兒起病急驟，出血、迅速表現(xiàn)貧血，意識(shí)障礙、前囟飽滿(mǎn)、頻繁嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，臨床診斷應(yīng)高度考慮本病[4]。頭顱CT檢查方便、快速、無(wú)創(chuàng)傷，所以應(yīng)為本病首選檢查[5]。筆者認(rèn)為本病不必等待實(shí)驗(yàn)室檢查及頭顱CT結(jié)果，應(yīng)立即補(bǔ)充維生素K，再結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果明確診斷。根據(jù)貧血情況準(zhǔn)備輸注紅細(xì)胞懸液和血漿，以盡快糾正貧血及提高維生素K依賴(lài)性凝血因子的水平。早期診斷是關(guān)鍵，如對(duì)本病易致顱內(nèi)出血認(rèn)識(shí)不夠、警惕性不高，延誤早期診斷時(shí)機(jī)，將嚴(yán)重影響本癥預(yù)后[6]。因?yàn)榫S生素K治療5～7 h其依賴(lài)因子的活性增高可至正常的75%～100%，24 h后出血可完全停止[1]。本病靜脈注射維生素K后5～7 h以?xún)?nèi)，若有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)明顯，可以加用呋塞米利尿降顱壓，苯巴比妥鎮(zhèn)靜止驚；5～7 h以后可給予小劑量甘露醇(每次0.25～0.5 g/kg，30 min靜脈滴注)較為安全，以避免因顱內(nèi)壓波動(dòng)導(dǎo)致顱內(nèi)再出血。

筆者認(rèn)為本癥入院應(yīng)立即靜脈注射維生素K，顱內(nèi)壓高用苯巴比妥鈉止驚及呋塞米利尿降顱壓。本例維生素K補(bǔ)充17 h(至少5～7 h后)復(fù)查凝血功能已正常，再給予小劑量甘露醇，可以盡量避免顱內(nèi)再出血。本例預(yù)后良好，除用藥時(shí)機(jī)恰當(dāng)，也與顱內(nèi)出血部位及出血量有關(guān)。本癥應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生的高度重視。

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