王三春，滕 博，馮青杰，薛 凱，李永磊，汪雅芳

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，吉林長(zhǎng)春130041）

聲門(mén)上區(qū)喉炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

王三春，滕 博＊，馮青杰＊，薛 凱，李永磊，汪雅芳

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，吉林長(zhǎng)春130041）

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年來(lái)被命名的由肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成的間葉性腫瘤，發(fā)病率低，發(fā)生在頭頸部更罕見(jiàn)，已報(bào)道的喉IMT亦少有，喉IMT最多發(fā)于聲帶，其次是聲門(mén)下區(qū)，發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)者最少。我科曾收治一例發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)喉IMT，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，男，40歲，持續(xù)性咽痛10天，加重伴聲嘶1周。患病以來(lái)無(wú)痰中帶血，無(wú)呼吸困難、發(fā)熱、乏力等癥狀，體重下降約10kg，為進(jìn)一步診療遂來(lái)我院。查體：左側(cè)頸部Ⅱ區(qū)可觸及一大小約2.0cm×1.0cm包塊，質(zhì)略硬，活動(dòng)尚可，與周?chē)M織分界清。右側(cè)未觸及異常腫大淋巴結(jié)。電子喉鏡檢查示：會(huì)厭腫脹，左側(cè)室?guī)?、披裂腫脹明顯，左側(cè)聲帶息肉樣變，左側(cè)披裂活動(dòng)差，外側(cè)見(jiàn)黃白色偽膜，其下見(jiàn)淺潰瘍，梨狀窩未見(jiàn)明顯異常。電子食道鏡檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。頸部超聲檢查提示左頸部胸鎖乳突肌后緣探及多個(gè)淋巴結(jié)回聲，皮髓界限不清，較大的2.1cm×1.0cm。右側(cè)頸部探及淋巴結(jié)回聲，較大者為1.4cm×0.4cm。喉CT平掃所見(jiàn)：左側(cè)杓會(huì)厭皺襞明顯增厚，局部呈團(tuán)狀，向下延續(xù)至左側(cè)室?guī)?，局部突向喉腔，聲門(mén)變形，喉旁間隙顯示不清。頸部軟組織間隙內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影。喉CT增強(qiáng)掃描見(jiàn)喉腔內(nèi)異常密度影，不均勻強(qiáng)化。入院后在全麻下支撐喉鏡下分別于左側(cè)披裂外側(cè)潰瘍處及左側(cè)室?guī)∑鹛幥虚_(kāi)黏膜，鉗取深部組織送檢快速病理，室?guī)юつで虚_(kāi)后見(jiàn)有黃白色膿液自切口處流出，術(shù)中2次病理結(jié)果均為炎癥改變，未見(jiàn)確切腫瘤組織。故未做特殊處置。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，累及橫紋肌組織。免疫組化染色結(jié)果：ALK（－）、CD34（－）、Desmin（－）、Ki67（陽(yáng)性率小于5%）、S－100（－）、SMA（＋）、Vimentin（＋）、β－Catenin（＋）?；颊呔芙^進(jìn)行進(jìn)一步治療，離院。

2 討論

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤又稱(chēng)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，keen等人在1986年第一次報(bào)道本?。?］，2002年被WHO定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和／或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”。多發(fā)生在成年人，也可發(fā)生于兒童和青少年，平均年齡10歲，男性多于女性［2］。IMT是以炎癥為背景、肌纖維母細(xì)胞增生為主的一種少見(jiàn)的良性腫瘤，是一種特發(fā)的非特異性慢性增值性炎癥［3］。少數(shù)具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能，IMT包括炎性假瘤，還包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生等，尤以后者常見(jiàn)。一般發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟器官，可位于全身各處，最常見(jiàn)的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。病因尚不明確，最終確診需組織病理學(xué)籍免疫組化染色確定。其臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周?chē)K器引起，另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，在病理結(jié)果未確定之前，不易貿(mào)然手術(shù)。

IMT因臨床表現(xiàn)缺乏特異性，缺少明確診斷依據(jù)，臨床易被誤診，發(fā)生于喉部的IMT臨床罕見(jiàn)，喉IMT最多發(fā)于聲帶，其次是聲門(mén)下區(qū)，發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)者最少［4］。常見(jiàn)癥狀有聲嘶、發(fā)生困難、咽部不適感、咽痛、咳嗽、痰中帶血，可有體重下降、貧血、頸部淋巴結(jié)腫大等類(lèi)似惡性腫瘤臨床表現(xiàn)，呼吸困難者少見(jiàn)。本例患者發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)，臨床表現(xiàn)主要為咽痛及聲嘶。病理診斷是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，其組織學(xué)表現(xiàn)為梭形細(xì)胞排列呈編織狀、束狀，胞質(zhì)嗜酸性，核圓形或橢圓形，大小較一致，核仁小而清晰，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂像較少或偶見(jiàn)，伴有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)［5］。免疫組化作為該病主要病理檢測(cè)手段，免疫組化結(jié)果常為Vim（＋），SMA（＋），Des（－），Des（－），CK（－），ALK（－），Ki67（＋），CD34也可協(xié)助診斷［6－8］。

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2013－06－10）

1007－4287（2014）07－1204－02

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