婁 欣,肖艷景,趙紅梅,張全武,和瑩瑩
(鄭州市中心醫(yī)院病理科,河南鄭州450007)
腎集合管癌是一種少見的腎臟上皮性腫瘤,具有獨特的病理形態(tài)特征,且惡性度高,早期即局部侵襲和遠處轉(zhuǎn)移,已被WHO列為腎惡性上皮性腫瘤的一個獨立類型[1]。作者對本院收治的2例腎集合管癌患者的臨床病理特征進行分析,并復習相關(guān)文獻。
1.1 臨床資料 例1:女性,57歲,體檢B超發(fā)現(xiàn)右腎下極占位,大小約3 cm×3 cm,CT示腎占位性病變,呈浸潤性生長,邊界不清,腹膜后見腫大淋巴結(jié)。例2:男性,60歲,無痛性肉眼全程血尿3 d,B超示右腎中上極7 cm×5.5 cm低密度回聲影,CT示右腎實質(zhì)內(nèi)見一不規(guī)則密度影,邊界欠光滑,密度欠均勻。例1僅作姑息性腎切除術(shù),術(shù)后失訪。例2行根治性腎切除術(shù),術(shù)后予以化療,隨訪結(jié)果顯示患者于術(shù)后6個月死亡。
1.2 方法 所取標本經(jīng)40 g·L-1多聚甲醛溶液固定,常規(guī)石蠟切片,蘇木素伊紅染色,并采用S-P免疫組化染色方法進行免疫學標記,所用抗體為AE1/AE3、CK8/18、CK19、CD10、34βE12、VIM、Villin、CD15、Ki-67。所用試劑盒及抗體均購自上海太陽生物技術(shù)有限公司。
2.1 大體檢查結(jié)果 例1:右腎及周圍脂肪組織切除標本,體積14 cm×8 cm×5.5 cm,切面見下極髓質(zhì)至皮質(zhì)部4 cm×3.5 cm×3.5 cm灰白色腫物,切面灰白質(zhì)稍韌,與周圍組織界限尚清。例2:右腎、周圍脂肪組織及右腎上腺切除標本,體積11.5 cm×6.5 cm×4.5 cm,切面中上極見7 cm×6 cm×4 cm灰白色腫物,腫物大部位于髓質(zhì),邊界不清,侵犯至腎盂,切面灰白質(zhì)硬,另見右側(cè)腎上腺,體積4 cm×2 cm×1 cm,切面灰白質(zhì)硬。
2.2 鏡下檢查結(jié)果 例1:腎組織內(nèi)異型細胞腺管狀排列,細胞核大、核仁明顯,間質(zhì)內(nèi)大量炎細胞浸潤。例2:細胞異型,核大、空泡狀,排列呈乳頭狀及腺樣,周圍間質(zhì)纖維組織增生明顯伴慢性炎細胞浸潤。
2.3 免疫組化結(jié)果 例1:AE1/AE3(+)、CK8/18(+)、CK19 灶性(+)、CD10(-)、34βE12(-)、VIM(+)、Villin(-)、CD15(+)、Ki-67 增殖指數(shù)約17%;例2:AE1/AE3(+)、CK8/18(+)、CK19(+)、CD10(-)、34βE12(+)、VIM(-)、Villin(-)、CD15(+)、Ki-67增殖指數(shù)約30% ~40%。
腎集合管癌占腎細胞癌的1% ~2%,已被證實來源于集合管或Bellini’s管上皮細胞,故又有Bellinis管癌之稱。腫瘤多見于男性,主要位于腎髓質(zhì),可灶性侵犯皮質(zhì),腎內(nèi)轉(zhuǎn)移灶常見,有時可生長至腎盂內(nèi),腫瘤直徑約2.5~7.5 cm,切面灰白色至棕黃色,可有囊性變和內(nèi)生性乳頭狀突起,出血、壞死不明顯,常見包膜侵犯[2]。鏡下腫瘤細胞的細胞漿明顯嗜酸性,細胞核呈不同程度的異型、大而深染、具有明顯的嗜酸性核仁,顯著異型者還可出現(xiàn)異型細胞。腫瘤細胞呈乳頭狀腺癌的形態(tài),也可形成小管、小巢,或以單個細胞浸潤于致密結(jié)締組織中。腫瘤組織中可含有胞漿豐富而透明的腫瘤細胞灶,形似反應(yīng)性增生的移行上皮,其細胞核不規(guī)則,有核溝。腫瘤周圍的遠曲小管和集合小管的上皮細胞可呈現(xiàn)異型。腫瘤細胞可沿腎小管擴散到皮質(zhì),并可侵犯脈管或神經(jīng)。腎集合管癌可伴廣泛肉瘤樣分化[3],事實上該腫瘤是伴肉瘤樣分化比例最高的腎細胞癌[4]。根據(jù)電子顯微鏡觀察,免疫組化植物血凝素和高相對分子質(zhì)量角蛋白陽性,都說明該腫瘤具有低部腎單位的特性。有的可以產(chǎn)生甲胎蛋白。黏蛋白染色一般為陽性,這一點與通常的腎細胞癌不同。細胞遺傳學研究證實,該腫瘤的第1號、6號、14號、15號和22號染色體為單體性,并且沒有一般類型的腎細胞癌和乳頭狀癌所具有的變異。腎集合管癌的免疫表型也多樣化,大多數(shù) CK19(+),部分 VIM(+),少數(shù) CK7(+),大多數(shù) CK20、CD10(-)[5]。集合小管癌與腎細胞癌的鑒別要點:1)腫瘤位于髓質(zhì),腫瘤細胞形似集合小管的上皮細胞;2)腫瘤周圍的集合小管上皮細胞呈現(xiàn)異型;3)免疫組化染色時,腫瘤細胞CK(+),花生凝集素(+)。腎集合管癌的主要治療方法是腎癌根治術(shù),放療無明顯效果,以干擾素為基礎(chǔ)的生物治療效果仍有爭議,化療有一定的效果[6-7]。腎集合管癌具有侵襲性,大多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)時已有遠隔臟器的轉(zhuǎn)移,有的病例于手術(shù)切除后仍可迅速發(fā)展。
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