張海巍

（吉林省遼源礦業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院病理科，吉林 遼源 136201）

20例骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床病理分析

張海巍

（吉林省遼源礦業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院病理科，吉林 遼源 136201）

目的通過(guò)對(duì)20例骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤（BMFH）病理形態(tài)的觀察，對(duì)其不同病理組織學(xué)形態(tài)在診斷及鑒別診斷過(guò)程中出現(xiàn)的問(wèn)題進(jìn)行探討。方法復(fù)習(xí)既往20例BMFH患者的臨床資料和病理表現(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果20例BMFH病理表現(xiàn)存在著一定差異。BMFH均由骨原始間充質(zhì)細(xì)胞發(fā)生，可具有組織細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞等多種形態(tài)學(xué)特征。結(jié)論BMFH病理表現(xiàn)復(fù)雜，在病理診斷工作中要牢記該病的診斷要點(diǎn)及各種鑒別診斷。

骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤；病理表現(xiàn)；診斷；鑒別診斷

骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma of bone，BMFH）在臨床工作中比較少見(jiàn)，屬于原發(fā)自骨的一種惡性腫瘤。由于它的特殊病理表現(xiàn)及原發(fā)部位，所以在過(guò)去很長(zhǎng)一段時(shí)間里常常將它診斷成為了纖維肉瘤或者骨肉瘤。直至1972年時(shí)由Feldaman將該病首次進(jìn)行系統(tǒng)地分析并提出，才使之成為了一種來(lái)源于骨的獨(dú)立腫瘤種類(lèi)。曾有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，該腫瘤除了原發(fā)性之外，有時(shí)它還常可由于其他的某些骨疾病而繼發(fā)引起，例如骨的Paget’s病、骨梗死[1]和其他某些惡性疾病在通過(guò)放射療法治療以后而引起者[2]。既往幾十年里關(guān)于BMFH的發(fā)病率有著不一樣的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)。根據(jù)Spanie所進(jìn)行的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)BMFH在骨惡性腫瘤中所占比例為2.2%，根據(jù)我國(guó)所進(jìn)行的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)BMFH在骨惡性腫瘤中所占的比例為3.17%，BMFH以41～60歲為該病的高發(fā)年齡，其中20歲以下的患者約占該病的比例為20%～25%[3]。長(zhǎng)骨的干骺端是BMFH最常發(fā)生的部位，前來(lái)就診的患者常有局部明顯的疼痛感和腫脹感。BMFH在其病理形態(tài)學(xué)方面的表現(xiàn)和MFH（即指在軟組織中發(fā)生的惡性纖維組織細(xì)胞瘤）相類(lèi)似。有些病例中，在病變的周?chē)谢曰蛘呤欠磻?yīng)性的骨以及軟骨出現(xiàn)，那是由于BMFH生長(zhǎng)在骨組織內(nèi)而引起的，在顯微鏡下觀察時(shí)，容易將它誤診為骨肉瘤，所以該病的鑒別診斷顯得尤為重要。在本院過(guò)去15年的時(shí)間里，共診斷BMFH 20例，筆者根據(jù)該病不同的病理形態(tài)學(xué)改變并結(jié)合患者的臨床癥狀、體征，針對(duì)BMFH在病理診斷中容易涉及到的一些常見(jiàn)問(wèn)題進(jìn)行較為細(xì)致地闡述及探討。

1 材料與方法

1.1 臨床資料：收集我院過(guò)去15年間診斷的BMFH共20例，術(shù)后均經(jīng)病理活檢證實(shí)。該組患者中，男性為13例，女性為7例，男女比例1.9∶1，患者年齡為35～76歲，其平均年齡為47.2歲。發(fā)病部位以股骨干最多見(jiàn)，為10例，其次是脛骨5例，股骨頸3例，腓骨1例。就診患者主訴全部出現(xiàn)明顯的疼痛感及腫脹感。有6例患者出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。

1.2 方法：送檢標(biāo)本的邊緣骨組織用硝酸脫鈣，一定時(shí)間后流水反復(fù)沖洗，其余的瘤組織均用10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋、光鏡觀察。

1.3 輔助檢查：X線檢查見(jiàn)該組患者中，腫瘤直徑在6～9 cm，周?chē)瞧べ|(zhì)破壞較明顯，病變發(fā)生處骨邊緣見(jiàn)較為模糊的溶骨性破壞。僅2例患者出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。13例患者出現(xiàn)有局部的軟組織腫塊影，5例患者伴發(fā)病理性骨折。MRI：T1WI像上多以低信號(hào)為主，T2WI像上由于腫瘤不同的分化差異，故出現(xiàn)高、低以及混雜信號(hào)。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢：20例標(biāo)本中，腫物直徑約為6～10 cm，形狀不規(guī)則，灰白色或灰黃色外觀類(lèi)似魚(yú)肉樣，較易破碎。9例標(biāo)本因有出血和壞死出現(xiàn)且程度不一，而使腫瘤呈多種顏色相間的多彩樣，可有死骨出現(xiàn)。

2.2 鏡檢：20例BMFH鏡下觀察主要由纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成，同時(shí)?？砂橛幸恍┢渌?xì)胞出現(xiàn)，例如單核或多核的瘤巨細(xì)胞，還可出現(xiàn)泡沫細(xì)胞以及各種炎細(xì)胞。除此以外，該病最具診斷意義的是席紋狀結(jié)構(gòu)的出現(xiàn)，這種特殊的結(jié)構(gòu)即是由較為細(xì)長(zhǎng)或較為肥胖的纖維母細(xì)胞排列而成的。本組患者中有11例可見(jiàn)該種結(jié)構(gòu)，4例病灶邊緣見(jiàn)少量反應(yīng)性及化生性骨組織，后仔細(xì)觀察病灶中央并未見(jiàn)到瘤樣骨及骨樣組織；5例可見(jiàn)單核及多核巨細(xì)胞；3例瘤組織局部見(jiàn)黏液樣變，2例患者伴明顯炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

3 討 論

3.1 臨床特點(diǎn)：BMFH占原發(fā)骨惡性腫瘤的3%左右，屬于骨惡性腫瘤的少見(jiàn)類(lèi)型。該病以40～60歲為高發(fā)年齡，本組平均發(fā)病年齡為47.2歲?；颊叨嘤芯植康奶弁锤屑澳[脹感，病變處皮溫及膚色均正常。病變常常累及長(zhǎng)骨干骺端，股骨下端和脛骨上端為該病的多發(fā)部位。影像學(xué)病變表現(xiàn)為邊界不清的溶骨性破壞，一般無(wú)骨膜反應(yīng)出現(xiàn)，腫瘤組織常穿通于骨皮質(zhì)間，進(jìn)而侵犯至軟組織內(nèi)。

3.2 診斷：BMFH常發(fā)生在長(zhǎng)骨的髓腔內(nèi)，可破壞并穿通其周?chē)墓瞧べ|(zhì)。大體以灰白色或灰黃色為多見(jiàn)，送檢的標(biāo)本常常較破碎并可有明顯的出血及壞死，因出血可導(dǎo)致含鐵血黃素的沉著而使腫瘤呈多彩樣。有時(shí)在腫瘤周?chē)€可形成衛(wèi)星結(jié)節(jié)。關(guān)于BMFH的組織學(xué)起源尚存爭(zhēng)議，大多數(shù)病理學(xué)者認(rèn)為BMFH可能來(lái)源于骨內(nèi)的原始間充質(zhì)細(xì)胞，這種細(xì)胞不斷地向幼稚的組織細(xì)胞、纖維母細(xì)胞分化而形成。鏡下所見(jiàn)與軟組織的MFH相似，腫瘤細(xì)胞主要由間變的纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成。纖維母細(xì)胞多呈梭形，異型性明顯，可呈車(chē)輻狀或席紋狀排列；組織細(xì)胞多呈卵圓形，胞核較大，形狀不規(guī)則，胞質(zhì)豐富。部分病例常出現(xiàn)單核或多核的瘤巨細(xì)胞。在不同類(lèi)型的腫瘤細(xì)胞間，常散在分布數(shù)量不等的炎細(xì)胞。有時(shí)在BMFH病灶的邊緣可出現(xiàn)反應(yīng)性或化生性骨和軟骨[4]，但需要強(qiáng)調(diào)的是，出現(xiàn)這種反應(yīng)性病變時(shí)要仔細(xì)觀察是否有瘤性成骨出現(xiàn)，若出現(xiàn)即應(yīng)診斷為MFH型骨肉瘤。

3.3 鑒別診斷：因?yàn)锽MFH的組織結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜，細(xì)胞種類(lèi)不一，在病理診斷工作中很容易與其他多種類(lèi)型的惡性腫瘤相互混淆，所以對(duì)BMFH的鑒別診斷工作應(yīng)高度重視。工作中我們要著重從以下幾個(gè)方面來(lái)仔細(xì)地鑒別[5]：①梭形細(xì)胞骨肉瘤與席紋狀結(jié)構(gòu)的BMFH相鑒別：前者X線檢查大多可見(jiàn)codman三角出現(xiàn)且骨膜反應(yīng)較為明顯，少見(jiàn)骨骺端受累及?；?yàn)室檢查提示血清堿性磷酸酶（AKP）常可升高。鏡下觀察腫瘤細(xì)胞以梭形為主且異型性較明顯，為了明確腫瘤類(lèi)型必須多處大量取材，如看到瘤性的骨樣及軟骨樣組織的出現(xiàn)，即可診斷梭形細(xì)胞骨肉瘤。②惡性骨巨細(xì)胞瘤與BMFH巨細(xì)胞型：惡性骨巨細(xì)胞瘤的男女發(fā)病比例較為接近，以30～40歲的年齡段為多見(jiàn)。二者X線檢查均可出現(xiàn)溶骨性破壞，但前者不會(huì)出現(xiàn)軟組織腫塊影，二者鏡下均可見(jiàn)單核及多核瘤巨細(xì)胞，但前者缺少纖維母細(xì)胞。③骨纖維肉瘤與席紋狀結(jié)構(gòu)的BMFH：二者X線檢查均可出現(xiàn)為溶骨性的破壞和軟組織塊影，但二者在疾病發(fā)展上相比較而言前者要更緩慢一些。同時(shí)二者在細(xì)胞排列上也存在一定差異，前者瘤細(xì)胞可呈束狀排列或魚(yú)骨樣排列，缺少后者典型的席紋狀結(jié)構(gòu)，且前者幾乎不見(jiàn)炎細(xì)胞及瘤巨細(xì)胞。

3.4 治療與預(yù)后：BMFH病程進(jìn)展迅速，惡性度高預(yù)后差。5年生存率約25%～30%。患者肺部轉(zhuǎn)移較常見(jiàn)，但淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移極為罕見(jiàn)。在外科治療上與骨肉瘤相類(lèi)似，但目前除采用早期廣泛性的根治性手術(shù)以外，還常在手術(shù)的前后行化療，這種改良的治療方案大大提高了患者的生存率。

[1] Frierson HF Jr.Malignant fibrous histocytoma in bone infarct[J]. Cancer,1987,59(8):496.

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[5] 耿艷華,王昌興.骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤13例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2003,19(2):136-137.

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