陳在嘉

難忘病例

談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘的病例（三十八）

陳在嘉

病例77 先天性主動脈竇破入右心室，手術(shù)修復(fù)

幼兒園教師，女性，27歲（1958年生），患者于1984-01起無任何誘因出現(xiàn)乏力、頭暈、精神不振、嗜睡，每夜睡眠8 h外午間尚需睡2 h，睡眠充足后乏力情況好轉(zhuǎn)，不伴惡心及視物旋轉(zhuǎn)等。每當(dāng)天熱或進(jìn)熱食，喝熱水等覺心部難受，但進(jìn)食尚正常，能從事體力勞動，不伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛，曾服谷維素等藥物無效果。曾上張家口市醫(yī)院發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，1984-07來本院門診，建議行心導(dǎo)管檢查，患者拒絕后回原地。在赤城醫(yī)院診為風(fēng)濕性心臟病，予以肌注青霉素及鏈霉素，每日服強(qiáng)地松10 mg，3次/日，治療兩個月未見效。遂去張家口第一醫(yī)院診為“動靜脈瘺”，用喘定等藥，頭暈乏力仍無好轉(zhuǎn)。1985-01頭暈乏力加重并出現(xiàn)心悸，不能勝任一般工作，體重由60 kg減至50 kg，遂于1985-01-30入本院。

入院查體：患者既往健康，無關(guān)節(jié)炎，無煙酒嗜好，月經(jīng)正常，曾順產(chǎn)一男孩，父患慢性氣管炎，母因?qū)m頸癌去世。

入院查體：體溫36.2℃，脈率72次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自由體位，神志清楚，皮膚無黃染、皮疹和出血點(diǎn)。周圍淋巴結(jié)無腫大，嘴唇無紫紺，咽不充血，扁桃體不大，頸軟，無頸靜脈怒張，頸動脈搏動明顯，甲狀腺不大，無血管雜音，胸部兩側(cè)對稱，雙肺呼吸音清晰，無干濕羅音，心濁音界在左鎖骨中線外2 cm，心尖搏動彌散，心律齊，心率67次/ min，全心前區(qū)可聞及III級吹性收縮期雜音，胸骨左緣2、3肋間聽到IV級舒張期雜音，并觸及細(xì)震顫，P2＞ A2，P2不亢進(jìn)。腹部平軟，無壓痛，肝脾未觸及，兩下肢無浮腫，周圍動脈未聞血管雜音，生理反射正常，未引出病理反射。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)正常，便有寄生蟲卵，肝腎功能，血電解質(zhì)正常，心電圖：左心室高電壓。X線胸片：肺血正常，肺動脈段不凸，主動脈無明顯增寬，心臟左心室圓隆，心胸比率0.49。超聲心動圖：左心室增大，室間隔運(yùn)動增強(qiáng)，提示左心容量增大，各瓣膜未見明顯異常，房間隔回聲完整，室間隔上端（與主動脈連接處）回聲稀疏，但無明顯中斷。多普勒檢查：移部右室側(cè)探及收縮期湍流，陽性所示不除外小室間隔缺損存在。右心導(dǎo)管檢查：未經(jīng)過異常徑路，各部血氧無異常，右室壓力輕度升高。左心室、升主動脈造影：主動脈竇充盈同時有一股造影劑經(jīng)右竇直接噴入右心室，右心室流出道與肺動脈相繼顯影，主動脈竇形態(tài)正常，右心室顯影后右心房顯影，三尖瓣關(guān)閉不全意義待定，檢查符合先天性主動脈竇破入右心室。

經(jīng)造影檢查有手術(shù)指征。轉(zhuǎn)外科后于1985-03-25在全麻、低溫、體外循環(huán)下行主動脈竇破口直視修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見左、右心室增大，肺主動脈輕度增粗，壓力輕度升高，主肺動脈：主動脈=1.2:1，右心室流入道有明顯雙期震顫，停跳后從右心房切開，見主動脈右竇的竇瘤破口處，即縫合修理，三尖瓣又環(huán)縮數(shù)針，縫合切口。心臟自動復(fù)跳，恢復(fù)竇性心律，右心室震顫消失。術(shù)后恢復(fù)順利，已聽不到心臟雜音，術(shù)后兩周X線心臟相復(fù)查，兩肺血正常，無實(shí)質(zhì)病變，主動脈結(jié)仍寬，心臟已經(jīng)縮小，心胸比率：0.42。1985-04-13痊愈出院。于2012-11-22最后門診復(fù)查，即術(shù)后27年，體力活動尚好，自覺偶有早搏,X線心臟相心胸比0.40，血壓100/80 mmHg,心率72次/min，律齊，肺（-）。超聲心動圖：未見主動脈至右室有異常分流，主動脈瓣有少量關(guān)閉不全。主動脈增強(qiáng)CT：腹主動脈下端瘤樣擴(kuò)張，其余主動脈未見異常。

主動脈竇瘤在嬰幼兒罕見，男：女=3:1，一般在30～50歲發(fā)病，由于先天性畸形，主動脈內(nèi)膜及主動脈瓣環(huán)形纖維未融合或分離，常見于右冠竇，其次是無冠竇，竇部進(jìn)行性擴(kuò)張，最常破入右心室。無冠竇瘤有時破入右心房，常見伴有主動脈二瓣化畸形，室間隔缺損或主動脈縮窄。主動脈竇瘤破裂后，應(yīng)盡早手術(shù)尚能取得較好的預(yù)后。本例下腹主動脈瘤樣擴(kuò)張應(yīng)繼續(xù)嚴(yán)密觀察。

2014-05-06）

（編輯：王寶茹）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病方面研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）10-0847-01

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.10.021