趙 林

黑龍江省農墾總局總醫(yī)院，黑龍江 哈爾濱 150088

小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床觀察

趙 林

黑龍江省農墾總局總醫(yī)院，黑龍江 哈爾濱 150088

目的觀察小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床療效。

特發(fā)性血小板減少性紫癜；臨床觀察

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種免疫性疫病，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是兒童最常見的出血性疾病。以皮膚﹑粘膜瘀點等為主要表現(xiàn)，急性型ITP占80%左右，好發(fā)生于兒童，慢性型占20%左右，好發(fā)年齡6歲以上小兒。急性原發(fā)性血小板減少性紫癜有自行緩解的傾向，80%在病后4個月左右恢復，6月內不能恢復者為慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜［1］。選取臨床2012年2月～2013年10月收治的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者臨床治療方法進行分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者60例，其中男39例，女21例，年齡1.5～11歲，病程1～43 d，平均5 d。血小板計數(shù)10×109/L ～50×109/L。均有自發(fā)性皮膚黏膜出血，鼻出血12例，牙齦出血10例，消化道出血3例。

1.2 治療方法

1.2.1 腎上腺皮質激素 潑尼松，在血小板極低，可以排除結核者可用大劑量激素治療，如甲基潑尼松龍，或潑尼松，或用地塞米松，可用潑尼松維持，如血小板恢復，急性型患者一般漸減量2～3個月后完全停用，慢性型療程可適當延長。

1.2.2 丙種球蛋白 常用于急性重癥患兒，尤其是嬰幼兒。慢性型者亦可使用。

1.2.3 免疫抑制劑 常用于慢性型患者激素效果欠佳者，長春新堿；或用環(huán)磷酰胺，有效者可用至12周；或用硫唑嘌呤。

1.2.4 血小板計數(shù)<10×109/L，有嚴重出血或有危及生命的出血須緊急處理者。每次0.2～0.25 U/kg，靜脈滴注，隔日輸注一次，至出血減輕﹑血小板上升達安全水平（>30×109/L）。同時可靜脈滴注糖皮質激素或免疫球蛋白，可提高療效。

2 結果

持續(xù)觀察2周以上，經(jīng)治療出血癥狀消失，血小板計數(shù)>100×109/L，持續(xù)3個月以上34例；小于2個月13例，出血癥狀消失或好轉，血小板上升50×109/L以上8例；無效5例。

3 討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）主要為皮膚黏膜廣泛出血，多為針尖大小的出血點，也可見淤點或斑；鼻出血或齒齦出血，口鼻出血下咽后可致嘔血或黑便；重者有消化道﹑泌尿道﹑生殖道出血或顱內出血。顱內出血是本病的主要致死原因。出血嚴重者可有貧血，偶發(fā)失血性休克。

引起ITP發(fā)生的機制中，既有免疫因素參與，亦有病毒本身對骨髓造血﹑巨核細胞的作用以及對血小板的直接作用。但免疫因素是ITP的主要發(fā)病因素。血小板減少的原因除已被認識的抗體介導血小板在巨噬細胞系統(tǒng)破壞增加這一重要機制外，患者血漿β球蛋白增加﹑血清補體水平減低間接證明了血管內血小板破壞是血小板減少的另一機制。通過超微結構的觀察發(fā)現(xiàn)，巨核細胞損傷性變化及發(fā)育成熟障礙﹑骨髓中巨噬細胞吞噬血小板，致使血小板無效生成，可能是部分ITP患者血小板持續(xù)低下的原因之一。

糖皮質激素主要作用機制為抑制單核吞噬細胞系統(tǒng)的吞噬功能，并抑制PAIg產(chǎn)生，同時減低毛細血管壁通透性。糖皮質激素應用過程中應注意高血壓﹑I型糖尿病﹑庫欣綜合征等副作用。靜脈滴注入血免疫球蛋白（IVIG）用于阻斷單核吞噬細胞系統(tǒng)的Fc受體，從而減慢該細胞對抗體包裹的血小板的破壞，并抑制PAIg產(chǎn)生。它適用于嚴重出血或出血雖不嚴重但血小板計數(shù)<（10～15）×109/L的患者，特別適用于將要行外科或拔牙手術或擬行脾切除術前的ITP患兒［2］?？筊hD抗體治療對RhD抗原陽性患兒療效較好，主要用于慢性ITP，未行脾切除者療效更好，一般不用于危重患兒。使血小板計數(shù)>50×109/L。主要副作用為發(fā)熱﹑頭痛﹑輕度至中度溶血反應。血漿置換能去除血小板抗體和免疫復合物，使血小板上升。但該治療血小板上升維持時間不長，不能從根本上消除產(chǎn)生自身抗體的原因，如能間隙進行血漿交換或與皮質類固醇激素﹑免疫抑制藥聯(lián)合應用可起到相輔相成的作用。血漿置換治療的另一缺點是在去除致病因素的同時，也損失了大量的清蛋白﹑免疫球蛋白和各種酶等，且對嚴重出血的ITP患者技術上有一定困難，費用昂貴。因此，此法不是ITP治療的最佳方法，僅用于無嚴重出血的難治性ITP又不宜切脾治療者，其他患兒用此法不是很合適。

［1］廖清奎，主編.小兒血液病基礎與臨床.第1版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：690.

［2］王素蘭，康裕斌，戴江.特發(fā)性血小板減少性紫癜患者血小板參數(shù)變化的臨床意義.河北醫(yī)藥，2005（27）：909-910.

R725.5

B

1674-9316（2014）04-0010-02

10.3969/J.ISSN.1674-9316.2014.04.006

方法將60例特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒臨床治療方法療效資料進行分析。

結果持續(xù)觀察2周以上，經(jīng)治療出血癥狀消失。

結論根據(jù)臨床具體情況選用腎上腺皮質激素、大劑量丙種球蛋白、免疫抑制劑、輸全血或血小板治療控制出血癥狀。