楊 康，代新學(xué)

(內(nèi)江市第一人民醫(yī)院，四川內(nèi)江 641000)

肝性脊髓病(hepatic myelopathy，HM)是肝病晚期并發(fā)癥，是肝硬變基礎(chǔ)上引起代謝紊亂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙發(fā)生的脊髓病，病理特點是頸髓及脊髓全長、雙側(cè)對稱性脫髓鞘病變，導(dǎo)致肢體進行性痙攣性癱瘓。HM的顱腦MRI的異常改變與肝豆狀核變性的改變完全不同。筆者分析我院2008年1月至2013年9月11例HM患者的顱腦MRI表現(xiàn)并討論其臨床意義，現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年1月至2013年9月經(jīng)我院確診為HM的11例男性患者，均符合臨床診斷標準［1］?；颊咧?年齡31～62歲，平均47.2歲;慢性肝硬變病史1～9年，平均2.9年;乙肝后肝硬變6例，丙肝后肝硬變2例，慢性酒精性肝硬變3例，曾行脾切除及門腔分流術(shù)7例(并發(fā)食管出血3例)。全部患者運動損害1個月至8年，癥狀為下肢進行性運動神經(jīng)元損害，肌力Ⅱ～Ⅳ級，雙下肢腱反射亢進，雙側(cè)病理征陽性，但無深淺感覺損害及尿便障礙，其中4例伴踝陣攣。實驗室檢查結(jié)果:ALT升高4例，AST升高3例，白蛋白減低4例，A/G倒置3例，6例血氨68～114μmol/L，3例輕度貧血并伴凝血時間延長。腹部B超檢查結(jié)果:均顯示肝硬變圖像，脾腫大7例，腹水5例，門脈增寬7例。EEG檢查結(jié)果:3例廣泛4.0～6.5 Hz中高波幅慢波，4例正常。

1.2 方法 應(yīng)用CE1.5T超導(dǎo)MRI掃描儀對顱腦進行SET1WI橫斷面、TSET2WI及FLAIR橫斷面，層厚6 mm，間隔1 mm，T1WI矢狀位掃描。

2 結(jié) 果

顱腦CT有輕度腦萎縮4例。11例HM患者顱腦MRI均表現(xiàn)為對稱性雙側(cè)蒼白球、6例中腦大腦腳及內(nèi)囊前肢表現(xiàn)為 T1WI像不同程度的高信號。在T2WI像以及FLAIR上無異常顯示。7例脊髓MRI無異常信號。

3 討 論

HM是因手術(shù)引起或自發(fā)的門體分流產(chǎn)生大量血液分流所致。所以又稱為門－體分流性脊髓病。目前認為HM是由多種肝病引起的一種神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，主要病理改變?yōu)榧顾鑲?cè)索脫髓鞘病變，以慢性、進展性雙下肢運動受累的痙攣性截癱為特征性臨床表現(xiàn)。而臨床大部分資料表明脊髓MRI異常率較低［2］。本組發(fā)現(xiàn)HM患者顱腦MRI表現(xiàn)為對稱分布的以蒼白球為主的T1WI像高信號，另外中腦黑質(zhì)、橋腦也有類似異常信號，這與報告［3］的HM合并肝性腦病頭顱MRI一致，被認為是HM特征性表現(xiàn)。HM顱腦MRI這種改變與錳接觸工人及慢性錳中毒患者腦部MRI改變非常一致［4］，在肝硬變患者中血漿錳水平增高與MRI上T1高信號呈正相關(guān)［5］。國外尸檢病例發(fā)現(xiàn)HM患者錳的含量在蒼白球、尾狀核、殼核和黑質(zhì)的含量明顯高于其他部位的神經(jīng)組織及正常腦組織的含量。因此認為，HM的MRI上的特征性表現(xiàn)可能與血錳代謝過程中異常增多并沉積在蒼白球等區(qū)域有關(guān)。

雖然本組HM的血氨輕度增高，但是血氨增高導(dǎo)致的肝性腦病的MRI異常表現(xiàn)主要是腦實質(zhì)廣泛的T2WI的高信號，這與高氨血癥病理上顯示腦水腫伴有軸索的損傷而非炎癥浸潤或脫髓鞘相一致［6］。影像學(xué)的差異說明HM與肝性腦病存在不同的病理機理。HM的顱腦MRI表現(xiàn)與肝豆狀核變性完全不同。肝豆狀核變性是常染色體隱性遺傳的銅代謝疾病，其顱腦MRI的特征性表現(xiàn)為基底節(jié)主要是雙側(cè)豆狀核的長或短T2WI信號，前者與銅的沉積引起慢性缺血有關(guān)，后者是由于銅的順磁性超過了局部水腫和膠質(zhì)細胞增生引起的信號改變所致［7］。

HM預(yù)后差，容易誤診，早期肝移植能夠使MRI異常信號恢復(fù)正常，臨床癥狀得到好轉(zhuǎn)。有人隨訪6例HM肝移植患者，1年內(nèi)均有不同程度好轉(zhuǎn)，僅1例3年后因移植肝壞死而死亡［8］。因此，早期確診尤為重要。當(dāng)慢性肝硬變伴門脈高壓患者出現(xiàn)雙下肢進展性痙攣性截癱時，顱腦MRI和血錳測定有助于早期診斷HM。我們認為，HM時顱腦MRI蒼白球特征性改變是T1WI高信號，脊髓MRI變化不明顯，這一變化有助于HM的診斷。

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