郭成偉GUO Chengwei

劉于寶2LIU Yubao

全顯躍3QUAN Xianyue

肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

郭成偉1GUO Chengwei

劉于寶2LIU Yubao

全顯躍3QUAN Xianyue

目的分析肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的臨床及病理資料，探討原發(fā)于肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。資料與方法回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)資料，5例行CT檢查，3例行MRI檢查，觀察病灶數(shù)目、部位、大小、形態(tài)、邊緣、密度、信號(hào)、強(qiáng)化模式等，并與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。結(jié)果7例為單發(fā)病灶，1例有2個(gè)病灶，共9個(gè)病灶；8個(gè)病灶為囊實(shí)性腫塊，1個(gè)為實(shí)性腫塊。5例CT平掃表現(xiàn)為肝門區(qū)及其上方、胰頸部上方見類圓形、橢圓形等或稍低密度腫塊，邊界清晰，其內(nèi)可見低密度囊性區(qū)；3例行MRI掃描，病灶實(shí)性部分T1WI表現(xiàn)為稍低或等信號(hào)，T2WI為等信號(hào)或稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為進(jìn)行性或不均勻延遲強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化。CT及MRI均可以清晰顯示病灶周圍有完整的包膜，邊界清晰；腫瘤緊鄰或推壓周圍血管及膽管，未見包裹侵犯。3例合并膽總管或肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張。病理以腫塊有完整的纖維包膜、瘤細(xì)胞呈梭形為主要特征。結(jié)論肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤具有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，具有良好的定位診斷價(jià)值，可以為診斷提供依據(jù)。

神經(jīng)鞘瘤；膽管腫瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)，外科

神經(jīng)鞘瘤來自神經(jīng)鞘細(xì)胞，可以發(fā)生于全身任何部位，多發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、四肢、頸部、縱隔、腹膜后等部位，常見于20～50歲人群，無性別差異[1-3]。本文總結(jié)肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI資料，并與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2006-09～2013-01解放軍第252醫(yī)院收治的8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肝門部神經(jīng)鞘瘤患者的CT、MRI及臨床資料，其中男3例，女5例；年齡29～65歲，平均（45.0±3.2）歲。6例右上腹疼痛，2例體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。8例均于術(shù)前行甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9、CA125腫瘤標(biāo)志物檢查，均在正常范圍內(nèi)。超聲檢查懷疑胰頭頸部占位3例，肝臟占位2例，肝門區(qū)淋巴結(jié)腫大3例。5例行CT檢查，其中4例行平掃及增強(qiáng)檢查。3例行MRI檢查，其中1例行平掃及增強(qiáng)檢查。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brillance 64層螺旋CT機(jī)或Toshiba Aquilion 16層螺旋CT機(jī)，行軸位平掃和三期對(duì)比增強(qiáng)掃描，層厚5 mm，層間距5 mm。采用非離子型對(duì)比劑碘海醇350 mgI/ml，劑量為70～90 ml，注射速度為3 ml/s。動(dòng)脈期延遲掃描時(shí)間為25 s，門靜脈期延遲掃描時(shí)間為60 s，平衡期為180 s。MRI掃描采用GE Signa Excite 3.0T MRI儀，行常規(guī)軸位雙回波T1WI：TR 170 ms，TE 4.4 ms，矩陣256×224，視野（FOV）36 cm，激勵(lì)次數(shù)1；T2WI：TR 6000 ms， TE 85 ms，矩陣320×224，F(xiàn)OV 36 cm，激勵(lì)次數(shù)3；SPGR橫軸位三期對(duì)比增強(qiáng)掃描：TR 220 ms，TE 2.4 ms，矩陣256×192，F(xiàn)OV 36 cm，激勵(lì)次數(shù)2。對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺，劑量為15～20 ml，動(dòng)脈期延遲掃描時(shí)間為15～25 s，門靜脈期延遲掃描時(shí)間為50～60 s，平衡期為180 s。

2 結(jié)果

2.1 病灶的部位、大小、形態(tài) 8例中，7例為單發(fā)病灶，1例有2個(gè)病灶，共9個(gè)病灶；8個(gè)病灶為囊實(shí)性腫塊，1個(gè)為實(shí)性腫塊；5個(gè)病灶位于肝門區(qū)，3個(gè)位于肝門上方，1個(gè)位于胰頸部上方；病灶大小2 cm× 2 cm×3 cm～6 cm×5 cm×7 cm。病灶緊鄰肝門部膽管、門靜脈及肝動(dòng)脈，并對(duì)其呈輕度推壓或包繞，均未見明顯浸潤征象；其中3例膽總管或肝內(nèi)膽管局限性擴(kuò)張。

2.2 肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn) CT平掃示5例呈等密度或稍低密度腫塊，其內(nèi)可見散在的小片狀低密度影，未見明顯鈣化（圖1A）。增強(qiáng)掃描4例，動(dòng)脈期實(shí)性部分表現(xiàn)為輕度不均勻強(qiáng)化（圖1B），門靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度高于動(dòng)脈期，囊變區(qū)未見強(qiáng)化（圖2A），其中1例包繞肝固有動(dòng)脈走行（圖3）。

圖1 女，40歲，肝門部神經(jīng)鞘瘤。CT平掃示肝門、胰頭上類圓形等或稍低密度影（箭），邊界清晰（A）；增強(qiáng)掃描示門靜脈受壓，膽總管輕度擴(kuò)張（箭，B）；病理鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形，可見瘤細(xì)胞稀疏區(qū)（箭, HE, ×100, C）

圖2 男，62歲，肝門部神經(jīng)鞘瘤。CT增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，肝動(dòng)脈受推壓、移位（箭，A）；病理鏡下見細(xì)胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，呈水腫樣改變（HE, ×200, B）

圖3 女，51歲，肝門部神經(jīng)鞘瘤，病灶內(nèi)見肝動(dòng)脈穿行（箭）

2.3 肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn) 4例行MRI檢查，T1WI序列實(shí)性部分呈稍低或等信號(hào)，T2WI序列呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，囊性部分呈稍長T1長T2信號(hào)（圖4A、圖5）；其中增強(qiáng)掃描1例，病灶動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，門靜脈期及平衡期呈明顯不均勻強(qiáng)化，病灶囊性部分未強(qiáng)化（圖4B）。所有病灶邊界清晰，CT及MRI均能清晰顯示病灶周圍有完整的包膜。

圖4 男，43歲，肝門部神經(jīng)鞘瘤。T2WI示腫塊呈稍高信號(hào)，邊界清楚，包膜結(jié)構(gòu)完整，鄰近膽管輕度擴(kuò)張（箭，A）；增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化（箭，B）

2.4 病理學(xué)檢查 光鏡下瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞核較規(guī)則，局部細(xì)胞核呈輕度異形性，無核分裂象，細(xì)胞呈束狀，交錯(cuò)排列，部分排列較疏松，水腫樣呈梭形（圖1C、圖2B）。免疫組化檢查示腫瘤細(xì)胞S-100（++），波形蛋白（+），神經(jīng)元特異性烯醇化酶（+），增殖細(xì)胞核抗原（+），抗人類黑色素瘤相關(guān)抗原HMB45（+），CD34、平滑肌肌動(dòng)蛋白（－）。

3 討論

3.1 肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤發(fā)生的解剖學(xué)基礎(chǔ) 肝十二指腸韌帶是連接肝蒂與十二指腸球部側(cè)壁的雙層腹膜結(jié)構(gòu)。肝門區(qū)膽管及其分支管壁存在交感和副交感神經(jīng)纖維分支，并相互交織成網(wǎng)，這是發(fā)生肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的解剖學(xué)基礎(chǔ)[2-5]。因此，對(duì)于神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于肝門部者稱為膽管神經(jīng)鞘瘤更符合其解剖和病理特點(diǎn)。

3.2 肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)神經(jīng)鞘瘤在病理學(xué)上可見2種組織構(gòu)象，即antoni A區(qū)和antoni B區(qū)，前者細(xì)胞呈梭形，境界不清，細(xì)胞核呈梭形或卵圓形，相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的漩渦狀；后者細(xì)胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上2種結(jié)構(gòu)往往同時(shí)存在于同一腫瘤中，其間有過渡現(xiàn)象，但多數(shù)以其中一型為主，因而神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)特點(diǎn)決定了其相應(yīng)的影像特征。

Antoni A區(qū)細(xì)胞核排列呈柵欄或漩渦狀，血供較豐富，CT掃描呈較高密度；T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈中等高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈中度以上強(qiáng)化；而antoni B區(qū)瘤細(xì)胞稀疏，排列呈網(wǎng)狀，基質(zhì)含水量高，CT掃描呈低密度；T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，強(qiáng)化一般不明顯。對(duì)于某一神經(jīng)鞘瘤，2種瘤細(xì)胞成分構(gòu)成比例及腫瘤纖維含量可以影響其影像學(xué)表現(xiàn)，發(fā)生囊變、壞死、鈣化，因而會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)化程度和強(qiáng)化方式的多樣性。本組病例均為良性，表現(xiàn)為肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈等或高信號(hào)，囊變及壞死在T2WI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分均表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，門靜脈期、平衡期強(qiáng)化程度高于動(dòng)脈期，囊變區(qū)無強(qiáng)化，與病理發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞密集或疏松排列一致；CT及MRI示所有病灶邊界清晰，與病理發(fā)現(xiàn)有完整的包膜結(jié)構(gòu)相對(duì)應(yīng)。腹部或腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤病灶的大小、形態(tài)、囊變程度及部分病灶伴有點(diǎn)狀鈣化[6,7]，與本組肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的差異。至于完整的包膜結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化、延遲掃描呈中度強(qiáng)化等與良性病變的特征[6,7]基本一致。腹部或腹膜后惡性神經(jīng)鞘瘤一般體積較大、呈浸潤性生長、包膜結(jié)構(gòu)不完整、病灶以囊變和壞死為主，合并明顯強(qiáng)化的囊壁結(jié)節(jié)等惡性腫瘤征象，與肝門部良性神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)存在明顯區(qū)別[8,9]。

圖5 女，53歲，肝門部神經(jīng)鞘瘤。肝門上方見2個(gè)囊性腫物，T2WI示長T2囊變區(qū)（箭）

3.3 鑒別診斷 肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤需與肝門部膽管細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴結(jié)結(jié)核、巨淋巴結(jié)增生癥、淋巴瘤、小網(wǎng)膜囊病變等相鑒別：①肝門部膽管細(xì)胞癌多為邊界不清的腫塊，呈浸潤性生長、增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化，合并膽道梗阻等臨床癥狀[7]。盡管肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位特殊，且解剖病理基礎(chǔ)是膽管及膽囊壁豐富的交感及副交感神經(jīng)纖維網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，但其合并膽道梗阻的病例較罕見[3,6]。本組3例出現(xiàn)膽管或肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，均未出現(xiàn)相應(yīng)的膽道梗阻、黃疸等臨床癥狀，可能與病變發(fā)現(xiàn)早、腫瘤較小等有關(guān)，其確切原因需進(jìn)一步探討。②肝門部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤常多發(fā)，壞死較肝門部神經(jīng)鞘瘤明顯，未壞死部分強(qiáng)化一般較為明顯，同時(shí)可伴有原發(fā)病灶，有助于與肝門部神經(jīng)鞘瘤鑒別。③肝門部淋巴結(jié)結(jié)核常多發(fā)，同時(shí)可伴有腹膜后、腸系膜等部位的淋巴結(jié)結(jié)核，并可伴有結(jié)核性腹膜炎、其他部位結(jié)核等，有助于與肝門部神經(jīng)鞘瘤鑒別。④當(dāng)肝門部出現(xiàn)沿血管、膽管分布并包繞血管的病變時(shí)，應(yīng)與淋巴瘤鑒別。盡管淋巴瘤亦可包繞血管，但密度或信號(hào)一般較均勻，很少出現(xiàn)壞死，而肝門部神經(jīng)鞘瘤可以出現(xiàn)囊變、壞死，密度或信號(hào)不均勻，同時(shí)實(shí)性病灶延遲強(qiáng)化有助于與淋巴瘤鑒別。⑤肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤還應(yīng)與巨淋巴結(jié)增生癥、小網(wǎng)膜囊良性病變?nèi)缭l(fā)于小網(wǎng)膜囊的平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤及突向小網(wǎng)膜囊生長的胃腸道間質(zhì)瘤鑒別。巨淋巴結(jié)增生癥與肝門部神經(jīng)鞘瘤病灶邊界、密度或信號(hào)特點(diǎn)等相似，均表現(xiàn)為邊界清晰、較大病灶密度、信號(hào)不均勻等[10]，主要鑒別點(diǎn)為增強(qiáng)掃描，典型的透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，而肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為逐漸延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于巨淋巴結(jié)增生癥。⑥與發(fā)生于小網(wǎng)膜囊的病變相鑒別，應(yīng)依據(jù)薄層掃描或多平面重組圖像判斷其來源，分析其影像學(xué)鑒別表現(xiàn)。因此，對(duì)于該病的影像診斷需要熟悉肝門復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系，及其與毗鄰結(jié)構(gòu)的相對(duì)位置。同時(shí)，多層螺旋CT重組方式及角度的選擇對(duì)于直觀、形象、真實(shí)地顯示病變與肝門部各管道結(jié)構(gòu)及其分支的空間解剖關(guān)系，有助于本病的診斷，并對(duì)指導(dǎo)手術(shù)操作避免誤傷肝門的管道結(jié)構(gòu)具有重要意義。

總之，肝門部膽管神經(jīng)鞘瘤為肝門區(qū)間質(zhì)起源的少見病變，一般表現(xiàn)為孤立結(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)，沿肝門區(qū)膽管、門靜脈、肝動(dòng)脈分布，病變周圍無淋巴結(jié)增大，不同程度地推壓周圍管道結(jié)構(gòu)，可以包繞血管，增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化等特點(diǎn)有助于與肝門區(qū)其他病變相區(qū)分，鑒別診斷需要考慮其他神經(jīng)源性腫瘤和間葉源性腫瘤。

[1] Choi H, Whitman G, Ro J, et al. Benign schwannoma in the porta hepatis. Am J Roentgenol, 2001, 177(3): 652.

[2] Fonseca GM, Montagnini AL, Rocha Mde S, et al. Biliary tract schwannoma: a rare cause of obstructive jaundice in a young patient. World J Gastroenterol, 2012, 18(37): 5305-5308.

[3] Madhusudhan KS, Srivastava DN, Dash NR, et al. Case report. Schwannoma of both intrahepatic and extrahepatic bile ducts: a rare case. Br J Radiol, 2009, 82(982): 212-215.

[4] Kwon MS, Lee SS, Ahn GH. Schwannomas of the gastrointestinal tract: clinicopathological features of 12 cases including a case of esophageal tumor compared with those of gastrointestinal stromal tumors and leiomyomas of the gastrointestinal tract. Pathol Res Pract, 2002, 198(9): 605-613.

[5] Matsuo K, Nagano Y, Sugimori K, et al. Primary malignant peripheral nerve-sheath tumor of the common bile duct. J Gastroenterol, 2005, 40(3): 306-311.

[6] 王紅琴, 楊光釗. 腹膜后完全囊性神經(jīng)鞘瘤CT征象及病理對(duì)照分析. 中華放射學(xué)雜志, 2011, 45(8): 789-790.

[7] 周建軍, 曾蒙蘇, 嚴(yán)福華, 等. CT鑒別腹膜后良、惡性神經(jīng)鞘瘤的診斷價(jià)值及其病理基礎(chǔ). 臨床放射學(xué)雜志, 2010, 29(7): 910-914.

[8] 樓儉茹, 鄭田玲, 彭麗, 等. 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特征. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012, 20(8): 596-599.

[9] 王葉, 吳南洲, 王佳, 等. 擴(kuò)散加權(quán)成像在鑒別肝臟轉(zhuǎn)移瘤和肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌中的價(jià)值. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2013, 21(3): 214-217.

[10] 賈明勝, 姜玲, 李盼盼, 等. 腹膜后局限型巨大淋巴結(jié)增生癥的CT診斷. 中國CT和MRI雜志, 2012, 10(5): 71-74.

（責(zé)任編輯 張春輝）

Imaging Features of Biliary Tract Schwannoma in the Porta Hepatis

PurposeTo improve the recognition and diagnosis of biliary tract schwannoma in the porta hepatis by analyzing patient's pathology and investigating the CT and MRI features.Materials and MethodsIn eight patients with pathology proven bile duct schwannoma in the porta hepatis, the imaging features and clinical information were retrospectively reviewed including fve patients with CT and three patients with MRI. The number of lesions, location, size, shape, margin, density (or signal intensity on MRI), and the enhancement pattern were analyzed and compared with pathology.ResultsThere were a total of nine tumors including seven patients with solitary lesion and one patient with two lesions. Eight lesions were solid with cystic component; one lesion was solid. In five patients undergoing CT, the tumors were iso- or hypo-attenuation, well-defined mass with low attenuation cystic component located in the porta hepatis, above the porta hepatis region or at the pancreatic neck (four patients). In the other three patients, the MRI showed low, or iso-intensity on T1WI and high or iso-intensity on T2WI. Progressive or heterogeneous delayed enhancement was demonstrated following contrast enhancement (four patients with CT and one patient with MRI respectively). The cystic component was not enhanced. The tumors were encapsulated and well-circumscribed, abutting or displaying the adjacent blood vessels and bile ducts. Mildly dilated intrahepatic bile duct or common bile duct was found in three patients. Main pathology features included fusiform neoplastic cells and complete encapsulation.ConclusionBile duct schwannoma in the porta hepatis has characteristic CT and MRI fndings to help with the diagnosis.

Neurilemmoma; Bile duct neoplasms; Tomography, spiral computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

1.解放軍第252醫(yī)院放射科 河北保定071000

2. 廣東省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像部 廣東廣州510080

3. 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院影像診斷科 廣東廣州 580282

郭成偉

Department of Radiology, 252 Central Hospital of PLA, Baoding 071000, China

Address Correspondence to: GUO Chengwei

E-mail: gcw323765@163.com

R735.7；R445.3

2013-12-10

修回日期：2014-04-11

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2014年 第22卷 第5期：361-364

Chinese Journal of Medical Imaging

2014 Volume 22(5): 361-364

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.05.011