王啟飛，鄭 偉，王麗娜

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，遼寧大連 116011)

囊性腎癌臨床特點(diǎn)及診治分析

王啟飛，鄭 偉，王麗娜

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，遼寧大連 116011)

目的 分析囊性腎癌的臨床特點(diǎn)，探討囊性腎癌的診斷及治療方法。方法 回顧性分析12例囊性腎癌患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、手術(shù)方法、病理特征及隨訪結(jié)果，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)就其臨床特點(diǎn)進(jìn)行討論。結(jié)果12例患者術(shù)后病理結(jié)果透明細(xì)胞癌10例，嫌色細(xì)胞癌2例。腫瘤直徑1.5～8.5 cm，平均4.4 cm。TNM分期:T1N0M010例，T2N0M02例，其中多房囊性腎癌7例，單房囊性腎癌5例。隨訪13～78個(gè)月，平均39個(gè)月，均無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。結(jié)論 囊性腎癌早期診斷較為困難，應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查、術(shù)中冰凍切片及術(shù)后病理結(jié)果確診。囊性腎癌惡性度低，預(yù)后較好。囊性腎癌同腎癌一樣采用腎癌根治術(shù)或保留腎單位的手術(shù)，保留腎單位的手術(shù)為治療的最佳選擇。

囊性腎癌;診斷;腎癌根治術(shù);保留腎單位手術(shù)

囊性腎癌(cystic renal cell carcinoma，CRCC)是腎癌中比較少見(jiàn)的一種類型，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院從2006年6月—2012年6月期間共收治囊性腎癌患者12例，本文回顧性分析12例囊性腎癌患者的臨床特點(diǎn)、診斷治療過(guò)程、預(yù)后及隨訪情況，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例，男性9例，女性3例，年齡36～74歲，平均55歲。囊腔直徑 1.5～8.5 cm，平均 4.4 cm。腫瘤部位:左側(cè)7例，右側(cè)5例;上極4例，下極5例，中部3例。本組患者臨床無(wú)明顯癥狀，均為體檢發(fā)現(xiàn)，術(shù)前血常規(guī)、肝腎功能等常規(guī)檢查均未見(jiàn)異常。術(shù)前B超、CT等檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)前診斷為囊性腎癌10例，誤診為腎囊腫2例。腹部B超檢查:囊實(shí)性腫物9例，腎囊腫3例。腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查:3例呈單純腎囊腫樣特點(diǎn)，部分囊壁增厚，不均勻強(qiáng)化，9例囊壁部分或全部呈不規(guī)則增厚，囊壁可被造影劑強(qiáng)化，其中7例呈多房樣改變，囊內(nèi)存在分隔。

1.2 治療方法

12例患者均行手術(shù)治療，4例行保留腎單位手術(shù)，7例患者行腎癌根治術(shù)，1例行腎囊腫去頂術(shù)。2例術(shù)前未診斷囊性腎癌的患者，術(shù)中冰凍切片診斷為腎癌，其中1例行腎癌根治術(shù)，1例行保留腎單位手術(shù)。

2 結(jié)果

術(shù)后病理腎透明細(xì)胞癌10例，腎嫌色細(xì)胞癌2例，直徑為1.5 ～8.5 cm，平均 4.4 cm。TNM 分期:T1N0M010例，T2N0M02例，多房囊性腎癌7例，單房囊性腎癌5例，其中2例有單純性腎囊腫病史。大體標(biāo)本腫瘤有包膜，與周圍正常腎組織邊界清楚，囊腔內(nèi)充滿淡黃色或黃褐色渾濁液體，腫瘤局限在腎臟，無(wú)血管侵犯，未見(jiàn)同側(cè)腎上腺侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。12例均獲隨訪，隨訪10～74個(gè)月，平均41個(gè)月，均無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 囊性腎癌的概念和分型

囊性腎癌(CRCC)是指影像學(xué)或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的具有囊性改變的腎癌，特點(diǎn)是腫瘤呈乳頭狀向囊腔突出，或腫瘤位于囊壁及分隔，是腎癌中一種比較少見(jiàn)的類型，多見(jiàn)于成年男性。囊性腎癌約占腎癌的4% ～7%，本組占同期腎細(xì)胞癌的2.5%，略低于文獻(xiàn)報(bào)道，患者性別、年齡范圍、腫瘤部位與文獻(xiàn)報(bào)道大概一致［1］。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，可將腎囊性病變分為4型:Ⅰ型為單純性腎囊腫;Ⅱ型也為良性病變，可有1～2個(gè)薄壁分隔;Ⅲ型為復(fù)雜的囊性病變，病灶不能確定惡性，可有囊壁均勻性增厚和鈣化結(jié)節(jié)，囊壁和分隔有不規(guī)則強(qiáng)化;Ⅳ型為囊性腎癌，表現(xiàn)為囊壁不均勻增厚，或者有較厚的壁，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，可見(jiàn)結(jié)節(jié)，或者強(qiáng)化后可見(jiàn)軟組織影。絕大部分囊性腎癌表現(xiàn)為上述分型中的Ⅲ型或Ⅳ型。CRCC可分為4種亞型:單房囊性腎癌，多房囊性腎癌，單純性囊腫癌變，腎癌囊性變。其中多房囊性腎癌(MCRCC)為腎癌的一個(gè)獨(dú)立類型，特征為數(shù)個(gè)大小不等、互不相通的囊腔被不規(guī)則、壁厚的纖維間隔所分割，發(fā)病率占囊性腎癌的15% ～40%［2-3］。筆者認(rèn)為囊性腎癌是指以囊性方式生長(zhǎng)的腎惡性腫瘤，而腎癌囊性變是指腎實(shí)體性癌的出血壞死，壞死組織液化脫落或被吸收，局部形成囊狀空腔，其壁無(wú)完整上皮覆蓋，故不應(yīng)該將腎癌囊性變歸為囊性腎癌范疇。本組病理檢查:大體標(biāo)本表現(xiàn)為囊實(shí)性腫物，多有明確的實(shí)性結(jié)節(jié)，腫瘤囊壁厚薄不一，囊腔大小不一，局限于腎臟內(nèi)，腫瘤多位于腎臟上下極，瘤體大小差異較大，大多有假包膜與腎組織相隔。其中多房囊性腎癌7例，單房囊性腎癌5例。

3.2 囊性腎癌的臨床特點(diǎn)及診斷、鑒別診斷

CRCC的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，與腎癌基本相似，其診斷主要依靠影像學(xué)檢查。多數(shù)囊性腎癌具有低分期、低分級(jí)、預(yù)后良好等特點(diǎn)。囊性腎癌超聲特點(diǎn):囊壁厚，?？梢?jiàn)分隔，囊壁上常見(jiàn)結(jié)節(jié)，囊壁及分隔、壁結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)。囊性腎癌CT特點(diǎn):單房囊性腎癌表現(xiàn)為局部囊壁增厚，多數(shù)囊壁厚薄不均，囊壁附著結(jié)節(jié)大多自囊腫壁向囊內(nèi)突入性生長(zhǎng)，增強(qiáng)CT檢查可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，囊腔內(nèi)囊液密度呈水樣或偏高密度，部分病例可見(jiàn)囊內(nèi)出血。多房囊性腎癌囊內(nèi)有多個(gè)液性暗區(qū)，其間有分隔，增強(qiáng)CT顯示薄厚不均的分隔有強(qiáng)化，囊壁結(jié)節(jié)有明顯強(qiáng)化。一個(gè)囊腔內(nèi)的不同分隔內(nèi)密度可不一致，主要與各個(gè)分腔互為獨(dú)立且所含囊液的成分不同有關(guān)。囊性腎癌MRI特點(diǎn):MRI顯示的囊狀結(jié)構(gòu)內(nèi)T1WI為略低信號(hào)，T2WI為較高信號(hào)。當(dāng)囊壁及間隔有出血時(shí)，可有低信號(hào)帶。MRI對(duì)鈣化顯示不敏感。囊液穿刺抽吸細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性率較低，臨床意義不大。腎臟血管三維重建可顯示病灶周圍存在的迂曲擴(kuò)張血管，有參考意義。診斷不明時(shí)可在超聲引導(dǎo)下行穿刺活檢或術(shù)中冰凍病理切片明確診斷［4］。

囊性腎癌應(yīng)與腎癌出血壞死、多囊腎、腎結(jié)核、單純性腎囊腫、多房腎囊腫、腎錯(cuò)構(gòu)瘤出血等鑒別。腎癌出血壞死:增強(qiáng)后，腫塊實(shí)性部分強(qiáng)化，而囊性部分無(wú)強(qiáng)化，囊性結(jié)構(gòu)與周圍分界不清。多囊腎:兩側(cè)均受累，腎輪廓多數(shù)增大，兩側(cè)腎表面、皮髓質(zhì)均有散在的囊腫，囊壁及分隔常薄而均勻，無(wú)壁結(jié)節(jié)，囊內(nèi)密度較均勻，似水樣，囊內(nèi)出血時(shí)也可見(jiàn)血性液體。腎結(jié)核:臨床表現(xiàn)可有午后低熱、盜汗，腎盞腎盂破壞顯示不佳，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)呈多個(gè)囊狀低密度影。單純性腎囊腫:容易鑒別。多房性腎囊腫:鑒別較困難，必要時(shí)可進(jìn)行穿刺活檢或術(shù)中冰凍病理檢查。腎錯(cuò)構(gòu)瘤出血:無(wú)典型囊狀結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描后變化不明顯［5］。

3.3 囊性腎癌治療方法及預(yù)后情況

根據(jù)腫瘤的大小以及患者的腎功能情況，手術(shù)方式可采用保留腎單位手術(shù)或腎癌根治術(shù)。如術(shù)前懷疑囊性腎癌，并且腫瘤體積較小(直徑＜4 cm)、腫瘤單發(fā)、位于腎臟邊緣，可按照保腎手術(shù)選擇適應(yīng)證，直接選擇保留腎單位腎腫瘤切除術(shù)。對(duì)于Ⅲ型復(fù)雜囊性病變，如病灶不能明確性質(zhì)，體積較大，可手術(shù)探查，根據(jù)術(shù)中快速冰凍決定手術(shù)方案，如為良性，可行保留腎單位腎部分切除術(shù)。如為惡性，需行根治性腎切除術(shù)。為避免腫瘤種植轉(zhuǎn)移，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格遵循無(wú)瘤技術(shù)原則、不切割原則等。也有學(xué)者認(rèn)為囊性腎癌若診斷明確且對(duì)側(cè)腎功能良好，應(yīng)行根治性腎切除［6］。筆者認(rèn)為因CRCC多發(fā)于腎臟兩極，且具有低分期、低分級(jí)、預(yù)后良好等特點(diǎn)，所以對(duì)CRCC患者應(yīng)首選保留腎單位手術(shù)治療。文獻(xiàn)報(bào)道影響預(yù)后的因素主要有臨床分期，病理分級(jí)，腫瘤生長(zhǎng)方式及有無(wú)完整包膜等，但限于目前沒(méi)有大樣本比較保留腎單位手術(shù)與根治性手術(shù)治療囊性腎癌遠(yuǎn)期效果的研究，兩種手術(shù)方式在臨床中都可應(yīng)用。對(duì)于囊性腎癌，多數(shù)學(xué)者報(bào)道預(yù)后良好。分析囊性腎癌預(yù)后良好原因可能與患者多為偶發(fā)癌，腫瘤分期與病理分級(jí)低，腫瘤局限在囊腔內(nèi)，生長(zhǎng)緩慢，浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)較少有關(guān)［7］。本組12例患者中7例患者行腎癌根治性術(shù)，4例行保留腎單位手術(shù)，1例行腎囊腫去頂術(shù)。囊性腎癌病理類型以透明細(xì)胞癌多見(jiàn)。目前囊性腎癌術(shù)后暫無(wú)明確推薦輔助治療方案。

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Experience on diagnosis and treatment of cystic renal cell carcinoma

WANG Qi- fei，ZHENG Wei，WANG Li- na
(Department of Urology，the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian116011，China)

［Abstract］ObjectiveTo analyze clinical features of cystic renal cell carciuoma(CRCC)and to investigate the diagnosis and treatment of CRCC.MethodsThe clinical data of 12 cases with CRCC was analyzed retrospectively.The clinical presentation，radiologic features，surgical procedures，pathologic features as well as follow - up outcomes of the CRCC were studied.Clinical characteristics were discussed combining references.ResultsThe diagnoses of CRCC were confirmed by postoperative pathology.Histological examination showed that 10 cases of clear cell carcinoma and 2 cases of chromophobe carcinoma.The size of the tumors ranged from 1.5 cm to 8.5 cm with an average of 4.4 cm.Ten cases were classified as T1N0M0and two cases as T2N0M0for TNM staging.Histopathologic examination demonstrated multilocular cystic renal cell carcinoma in 7 cases and unilocular cystic renal cell carcinoma in 5 cases.All of the patients remained tumor- free with no evidence of neoplastic recurrence or metastasis during a 13 to 78 months(39 months in average)follow - up.ConclusionEarly diagnosis of CRCC is difficult and should be combined with preoperative imaging，intraoperative frozen section and postoperative pathologic examination.Patients with CRCC show relatively good prognosis.CRCC should be treated the same as renal cell carciuoma by radical nephrectomy or partial nephrectomy.Nephron sparing surgery is the optimum choice.

［Key words］cystic renal cell carcinoma;diagnosis;radical nephrectomy;nephron sparing surgery

R737.1l

A

1671-7295(2014)01-0065-03

王啟飛，鄭偉，王麗娜.囊性腎癌臨床特點(diǎn)及診治分析［J］.大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2014，36(1):65-67.

10.11724/jdmu.2014.01.16

王啟飛(1978-)，男，黑龍江哈爾濱人，主治醫(yī)師，碩士。E-mail:frog080619@163.com

2013-08-08;

2013-12-04)