劉 樂李百靈陳文慧李伯塤

毛母質(zhì)瘤1例

劉 樂1李百靈1陳文慧1李伯塤2

臨床資料患者,女,23歲。因右面頰結(jié)節(jié)1年于2012年9月27日來我科就診。患者1年前無明顯誘因于右面頰處出現(xiàn)一綠豆大皮下結(jié)節(jié),無明顯自覺癥狀,皮損漸增大,無破潰,輕壓痛,無其他不適。既往無特殊病史,家族中無類似患者。體格檢查:右面頰中央可觸及一黃豆大淡藍(lán)色結(jié)節(jié),直徑約0.6 cm,邊界清楚,質(zhì)硬,有輕壓痛,皮膚表面光滑、無破潰(圖1)。實驗室及輔助檢查:血、尿常規(guī),肝腎功能未見異常。診斷:毛母質(zhì)瘤。治療:局麻下完整切除。

皮損組織病理示:表皮正常,真皮內(nèi)可見邊界清楚的腫瘤團(tuán)塊,瘤團(tuán)周圍明顯纖維化,瘤團(tuán)中央見嗜伊紅的“影細(xì)胞”,周邊為嗜堿細(xì)胞(圖2)。

討論毛母質(zhì)瘤(Pilomatricoma)又叫Malherbe鈣化上皮瘤,毛囊漏斗毛母質(zhì)瘤(Infundibulomatrix tumor)、毛囊漏斗毛母質(zhì)囊腫(Infundibulopilomatrix eyst),系起源于有向毛母質(zhì)細(xì)胞分化的原始上皮胚芽細(xì)胞。1880年Malherbe首先命名此質(zhì)地較硬的皮膚腫物為鈣化上皮瘤,1961年Forbis和Helwig建議命名為毛母質(zhì)瘤(Pilomatrixoma),后改為Pilomatricoma (PM)。1本病通常單發(fā),多發(fā)者少見,常見于20～30歲的年輕人,女性多于男性。本病無家族傾向,但少數(shù)有家族史。皮損為一無自覺癥狀、堅實深在性結(jié)節(jié)。直徑通常為0.5～3 cm,偶有較大者,其表面皮膚外觀正常,可呈紅色或淡藍(lán)色,半數(shù)以上損害發(fā)生于頭皮、面部及頸部,也有發(fā)生于四肢者。結(jié)節(jié)位于真皮或皮下,極少破潰,個別可向表皮穿通而排除內(nèi)容物。2極少數(shù)可惡變?yōu)槊纲|(zhì)癌。多發(fā)性毛母質(zhì)瘤有報道發(fā)生于Rubinstein和Gardner綜合征。3有研究發(fā)現(xiàn)β聯(lián)環(huán)蛋白的基因突變及其核陽性與毛母質(zhì)瘤的發(fā)生有密切關(guān)系,4,5β－連環(huán)蛋白可能參與毛基質(zhì)細(xì)胞的增殖和成熟的調(diào)控,它的異常表達(dá)在毛囊發(fā)育和向毛囊分化腫瘤的發(fā)生中可能起重要作用。6

圖1 右面頰中央可觸及一黃豆大淡藍(lán)色皮下結(jié)節(jié)

圖2 A:真皮內(nèi)囊腫(HE,×40)；B:瘤團(tuán)中央是嗜伊紅性的“影細(xì)胞”,周邊為嗜堿性細(xì)胞(HE,×100)

毛母質(zhì)瘤的組織病理特點:腫瘤邊界清,周圍往往有結(jié)締組織包膜,常位于真皮深部或皮下,為不規(guī)則形上皮細(xì)胞島,上皮細(xì)胞島由嗜堿性細(xì)胞、過渡細(xì)胞、無核的嗜酸性細(xì)胞即“影細(xì)胞”組成,常伴有鈣質(zhì)沉著；嗜堿性粒細(xì)胞核多呈圓形,深嗜堿性,其邊界常不清楚,類似基底細(xì)胞瘤細(xì)胞,多在腫瘤島周邊,較成熟的細(xì)胞靠近島的中央,它們的核逐漸消失,稱之為“過渡細(xì)胞”,最后整個細(xì)胞核消失,整個細(xì)胞呈嗜伊紅性,稱之為“影細(xì)胞”。也可出現(xiàn)骨化,黑素沉積和伴發(fā)巨細(xì)胞的異物反應(yīng)。

臨床上懷疑本病時需與鈣化的表皮囊腫、增生性外毛根鞘瘤、基底細(xì)胞癌、鱗癌及其它附屬器腫瘤鑒別。外科手術(shù)完整切除為該病的最佳治療方法,亦可通過小切口銳匙刮術(shù),刮除囊內(nèi)容,但有可能復(fù)發(fā)。鈣化的表皮囊腫好發(fā)于青年兒童,老年少見,表皮內(nèi)可見一囊腔樣結(jié)構(gòu),囊壁為復(fù)層鱗狀上皮,囊內(nèi)容物為角化物及鈣質(zhì)沉積；增生性的外毛根鞘瘤主要見于60歲以上老年女性頭皮,瘤周細(xì)胞排列成柵狀,有外毛根鞘角化,瘤團(tuán)周圍有PAS陽性厚玻璃膜,無影細(xì)胞?；准?xì)胞癌主要發(fā)生于老年人,腫瘤細(xì)胞成巢狀聚集,細(xì)胞形態(tài)大小均勻,細(xì)胞核異型性少見,胞漿少,嗜堿性藍(lán)染,類似于基底細(xì)胞,腫瘤外圍細(xì)胞呈柵欄狀排列,腫瘤細(xì)胞巢常與周圍組織之間存在裂隙；皮膚鈣質(zhì)沉著癥:皮下結(jié)節(jié),質(zhì)硬,破潰后可流出白色石灰樣物,組織病理檢查示表皮大致正常,真皮深部組織可見大小不等團(tuán)塊狀鈣化物沉積,呈均質(zhì)性,HE染色呈深藍(lán)色,鈣化物周圍有纖維結(jié)締組織包繞,可見異物巨細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。

1 Julian CG,Bowers PW.A clinical review of 209 pilomatricomas. Am Acad Dermatol,1998,39(2):191－195.

2曹冰青,劉躍華,方凱.穿通性毛母質(zhì)瘤1例.臨床皮膚科雜志,2005,34(4):228－229.

3李伯塤.現(xiàn)代實用皮膚病學(xué).西安:興界圖書出版西安公司, 2007,832.

4 Hassanein AM,Glanz SM,Kessler HP,et al.β－Catenin is expressed aberrantly in tumors expressing shadow cells.Pilomatricoma,craniopharyngioma,and calcifying odontogenic cyst.Am J Clin Pathol,2003,(120):732－736.

5夏建新,占部和敬,李玉林,等.毛母質(zhì)瘤中β聯(lián)蛋白的突變基因分析.中華皮膚科雜志,2006,39(9):497－499.

6謝楊新,廖文俊,殷河慧,等.β－環(huán)蛋白在毛母質(zhì)瘤及毛發(fā)上皮瘤中的表達(dá).中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2009,25(10):719－721.

(收稿:2013－10－18)

1陜西省皮膚性病防治所,陜西西安,710003

2西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院,陜西西安,710004