呂淞

（海南省農(nóng)墾總醫(yī)院麻醉科，海南 海口 570311）

一例冠狀動脈起源于肺動脈手術(shù)的麻醉

呂淞

（海南省農(nóng)墾總醫(yī)院麻醉科，海南 海口 570311）

Bland-White-Garland綜合征；冠狀動脈；麻醉

異常左冠狀動脈發(fā)自肺動脈又稱Bland-White-Garland綜合征，本病罕見，發(fā)生率為1/30萬，占先心病的0.26%～0.50%[1]。大部分病例不合并心臟畸形。對此類疾病的病理解剖和胚胎發(fā)生學(xué)目前了解并不多。王小啟曾總結(jié)了阜外醫(yī)院1998年2月至2007年8月共完成左冠狀動脈起源于肺動脈手術(shù)14例，文獻(xiàn)報道冠狀血管的起源，數(shù)目及類型的變異要明顯高于瓣膜、心肌及大血管的變異[2]胚胎學(xué)研究顯示冠狀動脈發(fā)育晚于主肺動脈分隔，遠(yuǎn)端冠狀動脈主干發(fā)育落后于冠狀動脈口的形成。遠(yuǎn)端冠狀動脈與近端冠狀動脈口的連接是遠(yuǎn)端冠狀動脈向竇內(nèi)生長而不是近端冠狀動脈口從主動脈壁向外生長，因而先天性冠狀動脈起源異常更準(zhǔn)確的說是先天性冠狀動脈連接異常。2012年7月我院收治1例，報道如下：

1 病例簡介

1.1 一般資料 患兒，女，5歲，14 kg，主訴發(fā)現(xiàn)口唇紫紺3年余?；純河?個月大時因呼吸道感染在海南省人民醫(yī)院就診時發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，行心臟彩超提示左心擴大，左室各壁運動減弱，二尖瓣中度、三尖瓣輕度返流，肺動脈高壓，建議隨診。2012年2月來我院行心臟彩超提示：左室增大，二尖瓣中量返流，左室收縮功能減低，動脈水平微少量分流。病程中患兒3歲前頻繁呼吸道感染，伴口唇、甲床輕度發(fā)紺及輕度氣促，感染治愈后發(fā)紺及氣促癥狀改善，3歲后呼吸道感染癥狀逐漸減少，日?；顒雍鬅o發(fā)紺及氣促癥狀，無蹲踞、抽搐，無昏厥，活動量不受限制。去年6月份因“手足口病”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，康復(fù)后出院，后無再發(fā)。查體：T 36.4℃，P 102次/min，R 28次/min，BP 96/49 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，口唇、甲床無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，心前區(qū)無異常隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0.1 cm，未見抬舉樣搏動，未觸及震顫，心界向左擴大，心率102次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音；P2未聞亢進(jìn)；無水沖脈、無奇脈、無毛細(xì)血管搏動征及槍擊音；無杵狀指、趾。雙下肢未見浮腫。

1.2 輔助檢查 2012年2月21日我院門診心臟彩超提示，二尖瓣中量返流，左心室增大，與返流量不符，左室收縮功能正常低值，動脈水平微少量分流；心臟射血分?jǐn)?shù)(EF)50%。2012年5月17日升主動脈造影后僅見右冠脈順行充盈，右冠脈迂曲、擴張，通過側(cè)枝血管左冠脈逆行充盈，并通過位于肺動脈側(cè)后壁的開口至肺動脈逆行顯影。主動脈三個竇，瓣葉開放，閉合良好。

1.3 麻醉過程 術(shù)前吸氧禁食水。由家屬抱至手術(shù)室門前，由留置的套管針靜注氯胺酮20 mg?；純喝胨筠D(zhuǎn)入手術(shù)室，開放靜脈泵注入5%的葡萄糖氯化鈉48 ml/h，股動脈穿刺置管測壓，予戊乙奎醚0.2 mg、倍他米松4 mg、托烷司瓊2 mg。誘導(dǎo)：咪達(dá)唑侖1 mg、維庫溴銨4 mg、芬太尼0.3 mg(20 μg/kg)氣管插管，深靜脈穿刺置管。泵注丙泊酚1～2 mg/kg，復(fù)合輔酶30 U/(kg·h)，消毒擺體位。手術(shù)室外給藥到切皮31 min。切皮前給芬太尼0.1 mg、維庫溴銨2 mg加深麻醉。切皮后給肝素400 U/kg。縫主動脈荷包時再次給芬太尼0.1 mg加深麻醉。轉(zhuǎn)流開始，縫主動脈、肺動脈荷包，阻斷升主動脈后同時灌注，心臟沒有立刻被灌停，發(fā)現(xiàn)漏診動脈導(dǎo)管未閉，切肺動脈直接灌注，阻斷10 min后停跳，心表冰屑。復(fù)溫泵注多巴酚丁胺、多巴胺各3 μg/(kg·min)，硝酸甘油0.3 μg/(kg·min)，開放后考慮到移植后的左心功能會轉(zhuǎn)好，停用多巴酚丁胺。阻斷59 min，開放升主動脈后5 min復(fù)跳。中和肝素后順利停機。縫合胸骨前給芬太尼慢給加深，芬太尼總量40 μg/kg。

2 討 論

胚胎發(fā)育至第9周時由血管母細(xì)胞芽形成冠狀動脈系統(tǒng)遠(yuǎn)端，并穿過心外膜形成大的冠狀動脈分支近端冠狀動脈在動脈干附近形成一個環(huán)，與原始主動脈竇處的冠狀動脈芽連接一起作為動脈干部分形成大動脈。若近端部分在形成過程中發(fā)生移位，即可導(dǎo)致冠狀動脈異常起源于肺動脈[3-4]。新生兒期肺動脈壓高，由肺動脈向左前降支灌注靜脈血，此時可出現(xiàn)左心室心肌輕度缺氧。出生4～6周肺動脈壓逐漸下降，由肺動脈向左前降支灌注逐漸減少，直至停灌，最終肺動脈壓力低于冠狀動脈壓，出現(xiàn)由肺動脈向冠狀動脈“竊血”現(xiàn)象，此時左、右冠狀動脈側(cè)支交通發(fā)育尚不完善，出現(xiàn)心肌供血減少，導(dǎo)致左心功能不全心腔擴大以左室擴大為主，引起二尖瓣關(guān)閉不全心肌缺血甚至猝死[5-6]?；颊卟食崾荆鹤笮氖以龃?，與返流量不符，左室收縮功能正常低值。超聲表現(xiàn)與病程一致。

本例患兒在主動脈造影時顯示有右冠脈迂曲、擴張，通過側(cè)枝血管左冠脈逆行充盈，并通過位于肺動脈側(cè)后壁的開口至肺動脈逆行顯影，說明右冠狀動脈能代償性的灌注左冠狀動脈。但代償不全導(dǎo)致左心功能減退，乳頭肌無力，進(jìn)一步導(dǎo)致二尖瓣返流?；純罕憩F(xiàn)為紫紺且超聲提示：左心室增大，與返流量不符，左室收縮功能正常低值。有些患兒會出現(xiàn)心源性猝死。誘導(dǎo)時，我們參考成人冠心病冠狀動脈旁路移植的方法，選擇氯胺酮，輔以咪達(dá)唑侖和大劑量的芬太尼，盡力減慢心率，輕心臟負(fù)擔(dān)，但又不過分減低，維持心輸出量及血壓，同時加快操作速度，為外科建立體外循環(huán)贏得時間。

左冠狀動脈開口于肺動脈，會導(dǎo)致阻斷升主動脈后左冠狀動脈支配區(qū)得不到停跳液灌注，心肌保護(hù)困難；雖然做了肺動脈側(cè)灌注但無法阻斷。同時因有動脈導(dǎo)管的存在，將灌注的停跳液沖走，只有直接灌注才能有效保護(hù)，這是阻斷升主動脈后10 min還沒停跳的原因。因預(yù)先考慮到可能存在心肌保護(hù)的困難，我們予復(fù)合輔酶[7]30 U/(kg·h)加強對缺氧的耐受和開放后能幫助心肌更快的還清氧債，并用心表冰屑降溫。雖然經(jīng)過以上處理本例患兒沒有發(fā)生左心功能不全，但心肌保護(hù)工作有待進(jìn)一步完善。

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R654.2

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1003—6350（2014）09—1389—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.09.0537

2013-10-14)

呂 淞。E-mail：lssjk1@126.com