仇世偉

(北海市婦幼保健院兒科，廣西北海 536000)

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥11例誤診分析

仇世偉

(北海市婦幼保健院兒科，廣西北海 536000)

目的探討特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床特點和誤診情況。方法回顧我院收住的11例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病例資料，總結(jié)其診療經(jīng)過。結(jié)果11例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥笫1時間均未能確診，首診誤診率達100%，誤診平均時間1.8年。結(jié)論特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，對疑似病例多次作痰或胃液查含鐵血黃素巨噬細胞，以明確診斷，盡早治療，降低死亡率。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥；臨床表現(xiàn)；胸片；含鐵血黃素巨噬細胞。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一組肺泡毛細血管出血性疾病，特點為大量含鐵血黃素沉著于肺內(nèi)，主要臨床表現(xiàn)為咯血、咳喘、貧血等，但早期表現(xiàn)非特異性，極為隱蔽，極易造成誤診，延誤治療。為提高對本病認識，現(xiàn)將我院近10年來收治的11例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病例進行分析，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2001年1月至2009年11月我院收治的特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥11例，均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中男性7例，女性4例，城市3例，鄉(xiāng)鎮(zhèn)2例，農(nóng)村6例，發(fā)病年齡＜3歲3例，3～6歲6例，＞6歲2例，最小者1歲3個月，最大者10歲，病程8 d～2.5年，確診年齡1歲6個月～12歲。

1.2 臨床表現(xiàn)面色蒼白10例(90.9%)，咳嗽7例(63.6%)，乏力6例(54.5%)，咯血或痰中帶血5例(45.5%)，發(fā)熱3例(27.3%)，喘鳴3例(27.3%)，紫紺2例(18.2%)，肺出血l例(9.1%)。體征方面：消瘦3例(27.3%)，肺部啰音3例(27.3%)，心率增快3例(27.3%)，肝臟增大2例(18.2%)，脾臟增大l例(9.1%)，黃疸1例(9.1%)，杵狀指趾1例(9.1%)。

1.3 實驗室檢查11例病例均有不同程度貧血，血紅蛋白30～60 g/L 2例(18.2%)，60～90 g/L 6例(54.5%)，90～110 g/L 3例(27.3%)，均表現(xiàn)為小細胞低色素樣貧血，血小板計數(shù)無明顯改變，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)1%～3%2例(18.2%)，3%～8%7例(63.6%)，＞8%2例(18.2%)。全部病例均作鐵代謝檢查，其中血清鐵＜10 μmol/L，總鐵結(jié)合力＞65 μmol/L8例。全部病例均作免疫球蛋白檢查：IgA升高4例，IgG升高3例，IgM升高3例，IgM降低1例，正常2例。全部病例血紅蛋白電泳、紅細胞滲透試驗和Coombs試驗均無異常。骨穿檢查7例，均呈增生性骨髓象。全部病例均作痰或胃液或纖支鏡肺泡灌洗液檢查含鐵血黃素巨噬細胞，其中痰檢查，第l次陽性2例，第2次陽性2例，第2次陽性4例；胃液檢查，第1次陽性1例，第2次陽性2例，第3次陽性3例；纖支鏡肺泡灌洗液檢查陽性3例。

1.4 影像學(xué)檢查全部病例均作X線檢查，其中雙肺片絮狀陰影及磨玻璃樣改變4例；雙肺中下斑片狀影，肺紋理增多模糊3例；彌漫分布粟粒狀、小結(jié)節(jié)狀影伴磨玻璃樣改變2例；彌漫分布網(wǎng)狀陰影2例；伴肺門影增大模糊3例，心影增大1例。肺部CT檢查3例，彌漫分布粟粒狀陰影伴磨玻璃樣改變2例；片絮狀、小結(jié)節(jié)狀陰影1例；2例見空氣支氣管征l例，1例見多發(fā)氣囊。

1.5 誤診情況全部病例均在院外治療多次未愈收入我院，其中誤診支氣管肺炎伴貧血5例，缺鐵性貧血3例，肺結(jié)核1例，支氣管擴張1例，肺出血l例，誤診時間8 d～2.5年，平均1.8年。病房住院確診時間6～21 d，平均12.7 d。

1.6 治療方法全部病例確診后，均給予腎上腺皮質(zhì)激素，輕型病例7例，口服潑尼松2 mg/(kg·d)，連用3周，重型病例4例，靜脈點滴氫化可的松5 mg/(kg·d)，連用5 d，改為口服潑尼松，癥狀緩解后，潑尼松逐漸減量，至最小維持量，維持1～2年，其他給予對癥支持治療，如繼發(fā)感染給予抗感染治療，貧血嚴(yán)重給予輸血治療，同時給予止血和祛鐵治療，咯血痰阻給予吸痰以防窒息，對牛奶過敏停用牛奶，1例肺出血給予機械通氣。

2 結(jié)果

1例肺出血死亡，10例2周病情明顯緩解，出院時血紅蛋白上升，胸片吸收好轉(zhuǎn)。10例患兒隨防3年，完全不發(fā)作5例，偶爾發(fā)作2例，經(jīng)常發(fā)作2例，其中1例加用硫唑嘌呤，劑量1～3 mg/(kg·d)。

3 討論

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，為一組肺泡毛細血管出血性疾病，雖然發(fā)病率低，但臨床表現(xiàn)非特異性，極易誤診，誤診時間長，延誤治療，病死率高，存活兒出現(xiàn)不同程度的肺功能損害，嚴(yán)重影響兒童的健康。本組資料顯示發(fā)病年齡中位數(shù)4.8歲，誤診平均時間1.8年，確診年齡中位數(shù)6.6歲，因此應(yīng)提高對本病的認識，做到早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療，以提高治愈率，減少死亡率。

3.1 病因與發(fā)病機制IPH病因及發(fā)病機制尚不明確，可能與免疫、肺結(jié)構(gòu)異常、牛奶、食物或化學(xué)藥物過敏、環(huán)境、遺傳均有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認為自身抗原-抗體免疫復(fù)合物在肺泡上沉積，引起自身免疫性損傷，肺泡毛細血管通透性增加，導(dǎo)致肺毛細血管出血[2]。本組資料9例免疫球蛋白異常，免疫球蛋白增高占明顯優(yōu)勢，示機體免疫異常參與部份患兒的發(fā)病機制，免疫球蛋白增高可能為CD4T細胞中的細胞亞群(TH1/TH2)失調(diào)，對B細胞產(chǎn)生抗體的能力失去控制而引起的自身抗體產(chǎn)生[3]，故目前多采用抑制免疫治療。本組資料示部份患兒存在牛奶不耐受現(xiàn)象，進食牛奶后，病情加重，提示本病可能與飲用牛奶、機體過敏有關(guān)[2]。相關(guān)文獻報告本病與接觸有機磷農(nóng)藥有關(guān)[4]，本組大部份病例來自農(nóng)村，不除外與接觸有機磷農(nóng)藥有關(guān)，但仍須作相關(guān)研究本病和有機磷農(nóng)藥的關(guān)系。

3.2 IPH的四期目前IPH分為四期，即急性肺出血期、肺出血靜止期、慢性期急性發(fā)作期和慢性遷延后遺期。急性肺出血期的患兒可有咳嗽、喘嗚、咯血、嘔血、紫紺、面色蒼白，年幼兒咯血可不明顯，但貧血突出，此期肺部叩診濁音，聽診可有干濕性啰音，胸片示云絮狀影或毛玻璃樣改變，此期臨床醫(yī)生常誤診為重癥肺炎、心力哀竭，此期常突然發(fā)作，持續(xù)數(shù)天，部份自然緩解。緩解后轉(zhuǎn)為肺出血靜止期，此期表現(xiàn)暫無癥狀，或出現(xiàn)少咳，貧血輕，此期不易發(fā)現(xiàn)，常誤認為肺炎治愈。慢性期急性發(fā)作期，癥狀反復(fù)出現(xiàn)，表現(xiàn)為咳嗽、喘鳴、咯血，貧血癥狀明顯，而呼吸道癥狀相對較輕，常出現(xiàn)肝脾腫大，黃疸，大量含鐵血黃素在肺內(nèi)沉著，鐵不能充分利用，并通過咯血、嘔血等呼吸道、消化道排出，引起缺鐵性貧血，X線表現(xiàn)為肺紋理粗、模糊，可見細網(wǎng)狀、粟粒狀陰影，因此期貧血尤為突出，臨床醫(yī)生誤認為缺鐵性貧血，給予補鐵治療。慢性遷廷后遺期，呼吸道癥狀重，貧血抑重，反復(fù)發(fā)作，引起肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)呼吸哀竭、肺擴張、肺氣腫、肺動脈高壓、肺源性心臟病，此期治療效果差，死亡率高。

3.3 誤診原因和防范對策(1)本病發(fā)病率低，早期臨床表現(xiàn)非特異性，臨床醫(yī)生對此病認識不足，思維局限，將出現(xiàn)的呼吸道癥狀如咳嗽、喘鳴、咯血和貧血癥狀孤立看待，未能將所有癥狀聯(lián)糸起來，歸納為一種疾病。如上述11例病例以貧血或咳嗽、咯血或兩者兼之為首發(fā)癥狀，但多次誤診為支氣管肺炎和貧血。(2)本病分為4個時期，臨床醫(yī)生常將疾病分割，尤其急性出血期，部份能自然緩解，但誤為疾病治愈，導(dǎo)致疾病遷延，亦是誤診原因之一。(3)胸部X線可協(xié)作對疾病診斷，但X線表現(xiàn)多種多樣[5-6]，不同發(fā)病時期有不同的影像學(xué)特征，有易變性和多樣化，即使放射科醫(yī)生亦誤診其他呼吸糸統(tǒng)疾病如支氣管炎、肺炎、肺不張、粟粒性肺結(jié)核，臨床醫(yī)生亦受影響，但近年來高分辨率肺部CT有望提高對本病的診斷[7-8]。(4)查找含鐵血黃素巨噬細胞，是診斷此病的主要依據(jù)，但很多時候行第1次痰或胃液檢查未能查到，需要行第2次或第3次檢查，必要時行纖維支氣管鏡肺泡灌洗液檢查[9]，但此項檢查有一定創(chuàng)傷性，患兒有一定痛苦，很多時候患兒和家屬均未能接受。以上諸多因素，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，胸片表現(xiàn)多樣化，查找含鐵血黃素巨噬細胞困難等，造成誤診、漏診。臨床上，不明原因的反復(fù)咳嗽、咯血，尤其伴貧血表現(xiàn)，經(jīng)過多次治療，效果不佳，且有肺部浸潤X線改變時，高度警惕此病，結(jié)合反復(fù)多次痰或胃液查找含鐵血黃素巨噬細胞，必要時行纖維支氣管鏡肺泡灌洗液檢查，減少此病的誤診，盡早治療，降低死亡率。

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R563.7

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1003—6350（2014）05—0738—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0287

2013-07-18)

仇世偉。E-mail：qby2007@163.com