徐進(jìn)黃鵬

安徽宿州市立醫(yī)院普外科 宿州 234000

先天性膽總管囊腫(Congential choledochocele cyst，CCC)是常見的小兒先天性膽道畸形，是指膽管包括肝膽管和膽總管因先天性發(fā)育異常而引起的囊性擴(kuò)張，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。因好發(fā)于膽總管所以稱先天性膽總管囊腫，又稱先天性膽管擴(kuò)張癥。約80%在兒童期發(fā)病，男女比例約1∶3～4［1］。由于影像技術(shù)的發(fā)展，該病檢出率也呈上升趨勢。本文回顧性分析我科2005－01—2012－12間收治的23例先天性膽總管囊腫患者的臨床資料，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共23例患者中男5例，女18例;男:女為

1∶3.6。年齡2～40歲，其中≤12歲 18例，＞12歲 5例。23例患者中腹痛21例，腹部包塊11例，黃疸9例，而同時有腹痛、腹部包塊和黃疸“三聯(lián)癥”者8例，發(fā)熱4例。均經(jīng)過超聲、CT、MRCP明確診斷，Ⅰ型22例，Ⅱ型1例。

1.2 手術(shù)方法 23例患者均行手術(shù)治療，4例發(fā)熱患者經(jīng)抗感染治療體溫正常5 d后再行手術(shù)治療。術(shù)式選擇膽總管囊腫切除或黏膜剝離+肝總管空腸端側(cè)Roux－en－Y吻合術(shù):顯露出囊腫下端的漏斗部，分離與周圍的粘連，在漏斗部切斷結(jié)扎膽總管下端，封閉遠(yuǎn)端。牽引囊腫下端繼續(xù)分離囊腫后壁達(dá)膽囊管水平切除膽囊繼續(xù)向肝門解剖至左右肝管匯合部。如果囊腫粘連嚴(yán)重，可切除內(nèi)壁黏膜保留囊腫后壁。距Treitz韌帶30 cm處橫斷空腸，遠(yuǎn)端連續(xù)縫合關(guān)閉，經(jīng)結(jié)腸后上提至肝門，距盲端3～4 cm的對側(cè)系膜緣切開空腸，切口較肝總管口徑略大，與肝總管行端側(cè)吻合。距膽腸吻合口40 cm處行空腸端側(cè)吻合，空腸與空腸漿肌層并行縫合4～6 cm以防反流。肝門處放置橡皮引流管，術(shù)后3～5 d無液體流出，患者體溫正常，無腹痛腹脹，拔除引流管。

2 結(jié)果

23例患者中2例發(fā)生膽腸吻合口漏，經(jīng)引流抗感染等保守治療，8～12 d后好轉(zhuǎn)。術(shù)后回訪一年，回訪率65%。1例反復(fù)膽道感染，抗菌素治療有效，其余無明顯嚴(yán)重并發(fā)癥。

3 討論

先天性膽管囊腫可以發(fā)生在膽管的任何部位，以膽總管多見。臨床分型如下:Ⅰ型:膽總管囊腫擴(kuò)張，占90%。Ⅱ型:肝外膽管憩室。Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫。Ⅳa型:肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫。Ⅳb型:肝外膽管多發(fā)囊腫。Ⅴ型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli病)。擴(kuò)張的囊壁常因炎癥、膽汁潴留以致發(fā)生潰瘍，甚至癌變，其癌變率10%，成人接近20%，較正常人群高出10～20倍［1］。

上腹部疼痛、黃疸、右上腹包塊是先天性膽總管囊腫典型的的臨床表現(xiàn)。超聲檢查經(jīng)濟(jì)方便、可反復(fù)操作、無創(chuàng)、準(zhǔn)確率高，是首選的檢查方法，能清晰顯示囊腫大小、形態(tài)、肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張程度［2］。ERCP檢查是最直觀最可靠的檢查方法，但可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥［3］，因其創(chuàng)傷性以及需要專用設(shè)備有局限性。MRCP能提供完整清晰的膽胰管造影重建圖像，已取代ERCP檢查成為診斷先天性膽總管囊腫的金標(biāo)準(zhǔn)［4］。

先天性膽總管囊腫的病因還不十分清楚，與胰膽管合流異常和慢性胰液反流有關(guān)。胰液反流入膽道，導(dǎo)致黏膜損傷，發(fā)生炎癥反應(yīng)，加上膽汁滯留，是膽道感染、結(jié)石形成和囊壁癌變的病理基礎(chǔ)。只有切除囊腫，才能終止該病的病理過程。故一旦明確診斷應(yīng)首選手術(shù)治療，如不盡早手術(shù)解除梗阻，可以引起肝肝硬化、膽管結(jié)石、凝血功能異常、化膿性管炎、胰腺炎、膽道穿孔、癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥，危及患者生命。

先天性膽總管囊腫常用術(shù)式有囊腫內(nèi)引流、囊腫外引流、根治性囊腫切除加膽道重建三種。(1)囊腫內(nèi)引流:包括囊腫胃吻合術(shù)、囊腫十二指腸吻合術(shù)、囊腫空腸吻合術(shù)等術(shù)式，該術(shù)式只能解決短期的膽汁反流問題，未處理胰液返流膽道及膽囊，術(shù)后殘留囊腫有吻合口狹窄、膽道感染、再生結(jié)石、囊壁癌變等并發(fā)癥，現(xiàn)已被放棄。(2)囊腫外引流術(shù):該術(shù)式可迅速引流膽汁，降低膽道壓力，從而緩解癥狀。并且手術(shù)操作簡單、時間短、創(chuàng)傷小。但是術(shù)后膽汁大量喪失，引起水電解質(zhì)代謝紊亂和酸堿平衡失調(diào)。所以僅在患者病情危機(jī)無法行囊腫切除時，作為姑息性治療實施，為患者進(jìn)行第二次手術(shù)作準(zhǔn)備。(3)囊腫切除膽道重建術(shù):隨著對Ⅰ型膽總管囊腫認(rèn)識的加深，囊腫徹底切除、膽汁通暢引流已成為許多學(xué)者公認(rèn)的手術(shù)方法，即臨床上稱之為囊腫根治術(shù):(1)囊腫切除肝總管空腸Roux－en－Y吻合術(shù)。(2)囊腫切除間置空腸肝總管十二指腸吻合術(shù)。本組全部行囊腫切除或黏膜剝離肝總管空腸Roux－en－Y端側(cè)吻合術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，其優(yōu)勢在于:(1)不受肝總管空腸口徑的限制，吻合口口徑可根據(jù)膽總管口徑靈活掌握，特別是對于嬰幼兒巨大囊腫可直接吻合，而不需切開肝管，從而保證足夠大的吻合口，避免發(fā)生吻合口狹窄。(2)空腸系膜無張力，可保證吻合口的正常血運(yùn)，防止發(fā)生吻合口漏。(3)避免了端側(cè)吻合空腸環(huán)形肌收縮致狹窄的可能。(4)囊腫游離部分切除，囊腫后壁行囊腫內(nèi)膜剝離切除，可防止損傷門靜脈，并可減少出血［5］。因本術(shù)式符合膽腸生理，解決膽道梗阻，切除囊腫，故并發(fā)癥少，總體療效較好，是治療先天性膽總管囊腫較為理想的手術(shù)方式。

［1］吳在德，吳肇漢.外科學(xué)［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:541.

［2］王偉，耿小平，朱立新，等.先天性膽總管囊腫診治經(jīng)驗(附80例報告)［J］.外科理論與實踐雜志，2008，13(4):352－354.

［3］張偉，胡志前，周輝，等.成人先天性膽總管囊腫的外科治療［J］.中華肝膽外科雜志，2005，11(1):43－44.

［4］陳建敏，徐澤寬，錢祝銀，等.成人先天性膽總管囊腫的診斷和治療［J］.中華消化外科雜志，2012，11(5):440－443.

［5］宮濟(jì)春，高文忠，詹江華.囊腫切除、肝總管空腸Roux－Y端側(cè)吻合術(shù)治療小兒膽總管囊腫64例［J］.天津醫(yī)藥，2010，38(11):1 011.