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(1.第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院心血管外科，重慶 400037；2.四川大學(xué)附屬華西醫(yī)院心血管外科，四川 成都 610041；3.第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院兒科，重慶 400038)

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種復(fù)雜的先天性心臟病，占先天性心臟病的比例約為1.5%～3%[1]，按照Darling分型，完全性肺靜脈異位引流可以分為以下四種類型：心上型(45%)，心內(nèi)型(25%)，心下型(25%)，混合型(5%)。作者所在醫(yī)療中心采用心上經(jīng)路吻合法治療完全性肺靜脈異位引流(心上型)52例療效滿意，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2000年1月至2008年4月作者所在醫(yī)療中心共治療完全性肺靜脈異位引流患者84例，其中心上型52例(62%)，心內(nèi)型28例(33%)，混合型4例(5%)，心下型0例(0%)。在心上型患者中有男35例，女17例，年齡1個月～41歲，體質(zhì)量3.1～77 kg，其中1歲以內(nèi)患兒15例，體質(zhì)量10 kg以下者19例，年齡最大為41歲，為所有文獻(xiàn)報道中年齡最大者。住院時間7～16 d。嬰幼兒患者均有喂養(yǎng)困難及呼吸道感染病史，其他患者存在活動后胸悶、氣短癥狀；查體可見患兒(者)有不同程度的紫紺，經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測65%～96%，胸骨左緣第2肋間2～4/6級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強、亢進(jìn)或固定分裂。心電圖示竇性心律，電軸右偏+98°～+165°，右室肥厚，右房肥大，少數(shù)患者有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。X線胸片示雙肺充血，肺動脈段突出，心臟長大，以右房、右室增大為主，心胸比值0.50～0.72，上縱隔增寬，43例可見到典型的“雪人征”。本組病例全部經(jīng)過超聲心動圖檢查確診，2例加做心導(dǎo)管檢查明確診斷。52例中均合并房間隔缺損，合并動脈導(dǎo)管未閉4例，三尖瓣關(guān)閉不全6例，肺動脈狹窄1例。術(shù)前均經(jīng)過強心，利尿，抗感染治療。

1.2 手術(shù)方法

52例患兒(者)均采用氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉，在中度低溫或深低溫體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)。手術(shù)采用胸骨正中切口入路，逐層開胸，懸吊心包，切除左側(cè)或全部胸腺，仔細(xì)解剖及游離垂直靜脈，注意不要損傷其前外側(cè)的左側(cè)膈神經(jīng)。升主動脈和右心耳分別插入動脈灌注管和上腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)。在平行循環(huán)下，插入下腔靜脈引流管。分別游離主動脈、主肺動脈及左、右肺動脈，圈套控制垂直靜脈，降溫至30～32 ℃時阻斷主動脈，右房作1個小的斜切口，經(jīng)房間隔缺損放入左心引流管。將升主動脈向左側(cè)牽拉，右肺動脈向上方牽拉，上腔靜脈向右牽拉，以顯露左心房頂部和共同靜脈干。用直角鉗經(jīng)房間隔探查左心房頂部，并向后上方撐起左房頂靠近匯總靜脈以幫助確定擬做切口位置。與共同靜脈干平行方向行切口，從左心耳開口至房間隔邊緣，共同靜脈干作相應(yīng)切口，兩切口間用6-0或7-0 PDS縫線行連續(xù)側(cè)側(cè)吻合。從下緣開始縫合，最后縫合上緣。吻合完成后，從右房切口經(jīng)房間隔缺損檢查吻合是否滿意，然后修補房間隔缺損。如遇到左房小的患者(兒)加用心包片修補，以擴大左房容積。心臟經(jīng)主動脈根部排氣，開放主動脈阻斷鉗。輔助一定時間之后，順序撤除體外循環(huán)，手術(shù)完畢轉(zhuǎn)送ICU，給予血管活性藥物對癥支持治療。

2 結(jié)果

體外循環(huán)時間50～220 min，主動脈阻斷時間18～92 min。術(shù)后機械通氣時間9～108 min，ICU停留時間1～7 d。死亡1例，死亡率為1.9%，死因為肺動脈高壓，心功能衰竭。術(shù)后早期發(fā)生室上性心律失常3例，肺動脈高壓危象9例，低心排出量綜合征1例，延遲關(guān)胸1例。

術(shù)后12年隨訪，隨訪方式為來院(華西醫(yī)院)檢查、當(dāng)?shù)貦z查郵寄結(jié)果、當(dāng)?shù)貦z查電話詢問結(jié)果，45人接受隨訪，隨訪率為86.5%，共隨訪1 200個患者日(其中3年26例，6年45例，9年45例，12年13例)，中位隨訪月數(shù)為6年(隨訪月數(shù)由小到大排列，第23名隨訪人員的隨訪月數(shù)是6年)。隨訪患兒(者)均生長發(fā)育良好，11例患兒出現(xiàn)輕度呼吸道感染，以上呼吸道感染為主，未見明顯肺炎；活動量較術(shù)前明顯改善，無運動性心悸、氣促；未見紫紺體征；38例心功能Ⅰ級，7例心功能Ⅱ級。心電圖：41例顯示竇性心律，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位，右房增大，右室肥厚，4例發(fā)生心律失常，2例為房性早搏，1例為竇房結(jié)游走心律，1例為右室肥厚勞損伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯(術(shù)前即存在)。胸片：45例患兒心胸比較術(shù)前減小，34例肺充血明顯，11例肺血較術(shù)前減少，14例患兒肺動脈段仍然突出，未發(fā)現(xiàn)肺部炎癥等病變。多普勒超聲心動圖：所有患兒右心縮小，肺靜脈血回流入左心房，吻合口無梗阻，心房水平無殘余分流，心功能指標(biāo)明顯改善，每搏輸出量(SV)及射血分?jǐn)?shù)(EF)較術(shù)前明顯增加(P<0.05)。

3 討論

完全性肺靜脈異位引流患者體循環(huán)的靜脈血和肺循環(huán)的動脈血一起回流到右心房，明顯增加了肺血流量，很早就會引起肺動脈高壓，若同時伴有肺靜脈回流梗阻，發(fā)生嚴(yán)重的肺水腫，常常威脅到患者的生命?；純涸趮胗變浩谏踔列律鷥浩诰涂梢苑磸?fù)出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)，如果沒有進(jìn)行及時有效的手術(shù)治療，3個月內(nèi)死亡率是50%，1歲內(nèi)死亡率是80%[2]。所以，完全性肺靜脈異位引流合并肺靜脈回流梗阻，必須急診手術(shù)。Ando等[3]認(rèn)為完全性肺靜脈異位引流是真正唯一需要外科急診手術(shù)的先天性心臟病?，F(xiàn)在全球心外科醫(yī)生已達(dá)成共識：早期診斷且及時采取手術(shù)是挽救危重完全性肺靜脈異位引流患兒的關(guān)鍵，可以明顯提高手術(shù)效果[4]。

完全性肺靜脈異位引流最好的診斷方法是超聲多普勒[5]。楊健萍等[6]總結(jié)了91例完全性肺靜脈異位引流患者的超聲與心導(dǎo)管造影結(jié)果，符合率為100%。Hyde等[7]報道88例TAPVC患者術(shù)前心臟超聲結(jié)果和術(shù)中所見進(jìn)行比較，符合率為100%。超聲多普勒檢查可以清楚地看到肺靜脈梗阻或狹窄的部位、血流動力學(xué)情況及合并其它畸形情況，同時對術(shù)后隨訪和再手術(shù)指征的掌握也有非常重要的意義。如果遇到疑難病例無法診斷清楚時，可進(jìn)一步選擇心導(dǎo)管和心血管造影檢查，后二者是本病最精確的檢查手段[8]，但因有創(chuàng)性以及價格昂貴等原因使其無法常規(guī)開展。

完全性肺靜脈異位引流手術(shù)治療原則是建立肺靜脈與左心房的交通，關(guān)閉房間隔缺損；結(jié)扎或保留左垂直靜脈。手術(shù)的關(guān)鍵是共同靜脈干與左心房之間的吻合口要足夠大，使肺靜脈血順利地引流入左心房，保證整個肺循環(huán)的完全通暢[9]。

文獻(xiàn)報道過的手術(shù)方法主要有心臟上抬法、經(jīng)房間隔吻合法和左、右心房聯(lián)合切口吻合法[10]。心臟上抬法的優(yōu)點是術(shù)野顯露好，吻合口足夠大，但必須用力抬起心尖，容易造成心肌機械性損傷，或使吻合口扭曲影響肺靜脈回流；經(jīng)房間隔吻合法術(shù)野顯露相對較差，吻合切口大小受限，吻合也較為困難；左、右心房聯(lián)合切口吻合法術(shù)野顯露好，縫合方便，吻合口大小易于控制，但切開組織過多，不容易止血，同時有切斷后結(jié)間束的可能，文獻(xiàn)報道此法具有遠(yuǎn)期房性心律失常的風(fēng)險[11-12]。在本實驗組中，我們采用心上徑路吻合法治療心上型完全性肺靜脈異位引流，術(shù)中徹底游離升主動脈、右肺動脈和上腔靜脈，將升主動脈置控制帶向左側(cè)牽拉，右肺動脈向頭側(cè)牽拉，上腔靜脈向右牽拉，左房頂部和匯總靜脈就可以清楚顯露，使操作縫合更加方便，明顯縮短了體外循環(huán)時間，并且可以保證吻合口足夠大，可從左心耳直至房隔處，手術(shù)效果滿意。另外也避免了不必要的切口和術(shù)中對心房過度牽拉，減少術(shù)后低心排和心律失常的發(fā)生。

心上型完全性肺靜脈異位引流是復(fù)雜型先心病的一種，其畸形復(fù)雜，病死率高，一經(jīng)診斷即需要限期手術(shù)治療。這種畸形的矯治術(shù)有多種手術(shù)入路，心上經(jīng)路吻合法是近年出現(xiàn)的科學(xué)、合理、有效的手術(shù)方法，其操作時間短、出血少、心律失常發(fā)生少等特點使其在同類手術(shù)中顯現(xiàn)出明顯的優(yōu)勢，是治療此類復(fù)雜先天性心臟病的較好選擇。

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