郝霽萍，高宇勤

（西安市第九醫(yī)院影像科1、心內(nèi)科2，陜西西安 710054）

膜周部室間隔缺損封堵術(shù)后并發(fā)溶血一例

郝霽萍1，高宇勤2

（西安市第九醫(yī)院影像科1、心內(nèi)科2，陜西西安 710054）

膜周部室間隔缺損；封堵術(shù)；溶血

膜周部室間隔缺損(VSD)是先天性VSD最常見的類型,對于膜周部VSD的治療，目前主要為介入和外科手術(shù)兩種方法，而介入治療(雙面?zhèn)阈扪a(bǔ)室間隔缺損)被認(rèn)為是一種創(chuàng)傷小、安全、有效的方法。自2002年Amplatzer膜周部VSD封堵器和國產(chǎn)膜周部VSD封堵器開始被臨床應(yīng)用以來，由于其創(chuàng)傷小、痛苦少、風(fēng)險(xiǎn)小、術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短、效果可靠等優(yōu)點(diǎn),易于被患者所接受，被快速推廣應(yīng)用起來。但室間隔缺損經(jīng)導(dǎo)管封堵治療術(shù)仍可出現(xiàn)并發(fā)癥，其中包括瓣周漏、機(jī)械性溶血等[1-2]。雖然VSD封堵術(shù)后出現(xiàn)機(jī)械性溶血較少見，但有時(shí)能造成嚴(yán)重后果。本文將結(jié)合我院對1例VSD封堵術(shù)后發(fā)生機(jī)械性溶血的治療體會，對室間隔膜周部缺損經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)后機(jī)械性溶血的防治措施進(jìn)行討論。

1 病例簡介

患者，女性，51歲，因“活動性心悸1年”入院，入院后心臟彩超示室間隔膜周部(大主動脈短軸9～11點(diǎn)位)見一缺損，左室面缺損徑約12 mm，右室面與三尖瓣隔瓣結(jié)構(gòu)粘連，形成一假性膜部瘤，瘤深約8 cm，頂部似見2個(gè)小破口，探及左向右分流，總分流束寬4～6 mm，分流峰速6.2 m/s，壓差155 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左心稍增大。查體：心界左下擴(kuò)大，聽診胸骨左緣3、4肋間可聞及5/6級收縮期雜音。術(shù)前常規(guī)檢查肝、腎功，血、尿常規(guī)正常，3 d后行局麻下室間隔膜周部缺損封堵術(shù)。術(shù)中造影示：左室向右室的分流，測量缺損直徑(左室面直徑9.79 mm，右室面直徑約10.99 mm)，選擇D 12 mm×L 3 mm封堵器封堵。術(shù)中造影及術(shù)中彩超示缺損基本完全封堵，仍有少許分流，術(shù)后聽診患者胸骨左緣仍有1～2/6級收縮期雜音，術(shù)后20 h出現(xiàn)醬油色尿。查尿常規(guī)：尿糖+，尿蛋白+++，白細(xì)胞+++，隱血+++。血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.12×109/L，中性粒細(xì)胞比值79%，淋巴細(xì)胞比值15.6%，中性粒細(xì)胞數(shù)絕對值8.79×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.99×1012/L，紅細(xì)胞壓積35.3%。凝血功能示：血漿凝血酶原時(shí)間(PT)10.9 s，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)20.1 s，D-二聚體2.06 mg/L。急查肝功示：谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)97 IU/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)41 IU/L，總膽紅素(TBIL)49.1 μmol/L，直接膽紅素(DBIL)13.5 μmol/L，間接膽紅素偏高(IBIL) 35.60 μmol/L。外周血涂片可見紅細(xì)胞碎片等紅細(xì)胞破壞征象。泌尿系彩超未見異常。復(fù)查心臟彩超示：室間隔封堵術(shù)后，左心稍大(LV 50 mm)，左室壁稍增厚(IVSd 12 mm，LVPWd 12 mm)，多瓣膜少量返流，室間隔膜周部見封堵器回聲，腰部可見極細(xì)束左向右分流自心室側(cè)直接進(jìn)入右房。Coombs(-)，所有實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床表現(xiàn)均提示并發(fā)術(shù)后機(jī)械性溶血。隨即給予較大劑量地塞米松抗炎，堿化尿液治療及大量補(bǔ)液治療。術(shù)后第8天尿液顏色轉(zhuǎn)為正常，復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)9.03×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(NE)70.3%，淋巴細(xì)胞百分比(LY)16.6%，紅細(xì)胞(RBC)3.51×1012/L，血紅蛋白(Hb)127g/L，紅細(xì)胞壓積(HCT)30.8%；尿常規(guī)：尿糖(1+)，尿蛋白(-)，白細(xì)胞(-)，隱血(-)；復(fù)查心臟彩超提示無明顯分流(見圖1～圖8)。14 d后痊愈出院。

圖1 術(shù)前室間隔缺損心臟彩色多普勒超聲圖

圖2 術(shù)后當(dāng)時(shí)心臟彩色多普勒超聲圖；

圖3 溶血緩解后心臟彩色多普勒超聲圖；

圖4 為術(shù)后出現(xiàn)溶血時(shí)心臟彩色多普勒超聲圖

圖5 Amplatzer封堵器釋放前；

圖6 Amplatzer封堵器釋放后，可見少量返流

圖7 術(shù)后出現(xiàn)溶血時(shí)尿液標(biāo)本

圖8 康復(fù)后尿液標(biāo)本

2 討論

膜周部室間隔缺損是先天性心臟病最為多見的一種，長期對該病的治療是通過外科手術(shù)修補(bǔ)治療，2002年后，出現(xiàn)利用經(jīng)皮微創(chuàng)性室間隔缺損封堵術(shù)，特別利用Amp latzer封堵器封堵膜周部VSD，其創(chuàng)傷小、痛苦少、風(fēng)險(xiǎn)小、術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短、效果可靠，隨后Amplazter封堵器被廣泛應(yīng)用。但有時(shí)也會出現(xiàn)比較嚴(yán)重并發(fā)癥如溶血[1-2]，一般認(rèn)為機(jī)械性溶血與術(shù)后殘余分流導(dǎo)致的紅細(xì)胞機(jī)械性破壞增多有關(guān)，當(dāng)高速噴射的血流通過殘余分流通道時(shí)，封堵器的金屬網(wǎng)眼可使紅細(xì)胞受到撞擊而發(fā)生機(jī)械性破壞，通過封堵器的血流速度越快,越易發(fā)生機(jī)械性溶血[3-5]。

本例患者在術(shù)后20 h出現(xiàn)血紅蛋白尿、血紅蛋白降低以及外周血涂片可見紅細(xì)胞碎片等紅細(xì)胞破壞征象，Coombs(-)，腎功能出現(xiàn)減退，肝功能減退，特別間接膽紅素明顯升高，提示機(jī)械性溶血。我們采取藥物保守治療方法:靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉(5%碳酸氫鈉125 ml/次，1次/d，應(yīng)用4 d，后改為口服碳酸氫鈉片0.9 g/次，3次/d，應(yīng)用7 d)堿化尿液，減少結(jié)晶形成，使尿pH值穩(wěn)定在7～8。較大劑量應(yīng)用激素(地塞米松注射液，10 mg/次，1次/d，連用5 d，后減量為5 mg，維持4 d)，大劑量液體輸入(3 000～3 500 ml液體/d，連續(xù)應(yīng)用10 d)。14 d后患者未應(yīng)用外科手術(shù)及輸血，通過藥物保守治療痊愈出院。

通過對本例患者治療，我們的體會是：①堿化尿液,減少結(jié)晶形成在此并發(fā)癥治療中是需要的而且是必要的，大量補(bǔ)堿性液體可以減少腎臟損害，但要注意使尿pH值穩(wěn)定在7～8，pH值不要太過。②激素治療也是需要的，激素可降低紅細(xì)胞脆性，減少紅細(xì)胞破壞，穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，減輕腎臟抗原抗體反應(yīng)，但是要注意激素的副作用，本例患者在治療過程中食欲明顯增加，后發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性血糖升高，停用激素后消失。③大量輸液是非常必要的，可以減少血紅蛋白尿在腎臟的沉積，從而減少腎臟損傷。④嚴(yán)密觀察病情變化，一旦溶血嚴(yán)重，可以輸入濃縮紅細(xì)胞可糾正貧血，提高機(jī)體免疫力。如果溶血難以糾正，可以介入干預(yù)，比如經(jīng)設(shè)備內(nèi)線圈展開，目的是完全消除任何程度的左到右的分流[6]。一般保守治療是有效的，但是如果出現(xiàn)嚴(yán)重腎功能損害，就應(yīng)立即外科手術(shù)，在體外循環(huán)下取出封堵器，行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)[7]。

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R654.2

D

1003—6350（2014）05—0764—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0298

2013-08-15)

高宇勤。E-mail 1520227334@qq.com